comentariu
deși sarcoamele cardiace primare apar pe o gamă largă de vârstă, acestea sunt mai susceptibile de a apărea la pacienții cu vârsta sub 65 de ani. Seriile retrospective anterioare au constatat, de asemenea, că vârsta medie a pacienților cu sarcom cardiac a fost în anii 40, majoritatea cazurilor fiind diagnosticate în deceniile 4 și 5 de viață (6-12). În ceea ce privește sexul, am găsit o ușoară predominanță masculină. Majoritatea studiilor anterioare au descoperit că tumorile cardiace maligne sunt la fel de răspândite la ambele sexe (6-12).
având în vedere că rezecția chirurgicală este considerată pilonul principal al terapiei definitive și reprezintă un mijloc eficient de paliație (5), nu este surprinzător faptul că, indiferent de stadiu, majoritatea pacienților cu sarcom cardiac din această serie au fost supuși unei intervenții chirurgicale. De fapt, 77% dintre pacienții cu localizare și 68% dintre pacienții cu boală regională au fost tratați chirurgical. Interesant, o mare parte (41%) dintre pacienții cu boală îndepărtată au suferit, de asemenea, rezecție chirurgicală. Acest lucru reflectă probabil nevoia frecventă de debulking paliativ la pacienții cu sarcom cardiac, împreună cu aprecierea faptului că progresia locoregională este adesea cauza morții chiar și în rândul pacienților care prezintă boală metastatică. Aceste observații reflectă tendința către un management chirurgical agresiv susținut de mai multe instituții (6, 8-10, 12).
Din punct de vedere istoric, studiile privind sarcomul cardiac au fost atât de limitate încât comparațiile cu sarcoamele non-cardiace nu au putut fi susținute. Datele noastre sugerează că, spre deosebire de sarcoamele non-cardiace, sarcoamele cardiace tind să apară la pacienții mai tineri și să prezinte o boală mai avansată și mai avansată. Mai mult, neoplasmele vaselor de sânge (de exemplu, angiosarcoamele) reprezintă jumătate din cazurile de sarcom cardiac, în timp ce mai puțin de 5% din sarcoamele non-cardiace împărtășesc această histologie. Astfel, sarcoamele cardiace cuprind un subset distinct de sarcoame.datorită provocărilor chirurgicale prezentate de sarcoamele cardiace și a lipsei de opțiuni terapeutice eficiente, non-chirurgicale, pacienții cu sarcom cardiac continuă să aibă rezultate sumbre. Din punct de vedere istoric, supraviețuirea mediană globală a sarcomului cardiac a variat între 11 și 18 luni, iar ratele de supraviețuire la 2 ani au variat între 14% și 26% (6,7,13). Supraviețuirea globală a pacienților din studiul nostru este prezentată în Figura 1. Recent, Bakaeen și colegii săi au raportat o rată de supraviețuire globală promițătoare de 2 ani de 62% în rândul a 27 de pacienți cu sarcom cardiac primar care au primit terapie multimodală agresivă. Având în vedere avantajul clar de supraviețuire pe care l-am identificat cu managementul chirurgical, aceste rezultate promițătoare sunt probabil atribuite ratei foarte ridicate a rezecțiilor R0/R1 (96%) (12). În analiza noastră a tuturor celor 210 pacienți, stadiul sa dovedit a fi un indicator important al supraviețuirii (Figura 2). Acesta din urmă este de acord cu un studiu realizat de Simpson și colegii săi, în care pacienții cu boală metastatică au avut o supraviețuire mediană de 5 luni, comparativ cu 15 luni la pacienții cu boală non-metastatică (9).gradul
S-a dovedit a fi un factor important asociat supraviețuirii la cei 93 de pacienți cu date complete. Statistic, doar tumorile nediferențiate / anaplazice au fost asociate cu supraviețuirea slabă (Figura 3 și Tabelul 3), deși tendința a fost cea a supraviețuirii mai slabe cu grad mai mare pe întregul spectru de diferențiere. Aceste date contrazic cele ale unui studiu realizat de Burke și colegii săi în care au evaluat rezultatul pacienților cu sarcom cardiac prin parametru patologic și au constatat că histologia diferențiată față de cea nediferențiată nu a fost asociată semnificativ cu supraviețuirea (7). Asocierea gradului tumoral cu supraviețuirea este oarecum surprinzătoare, deoarece progresia locoregională, mai degrabă decât metastazele îndepărtate, a fost recunoscută de mult timp ca fiind cauza principală a decesului în rândul pacienților cu sarcom cardiac, iar gradul tinde să fie mai predictiv pentru metastazele îndepărtate decât progresia locoregională. Datele noastre cresc posibilitatea ca pacienții cu sarcoame cardiace nediferențiate să fie un subset unic cu risc de deces din cauza metastazelor îndepărtate. Alternativ, această constatare poate fi o anomalie statistică. Când toți cei 210 pacienți au fost examinați, gradul nu a fost asociat semnificativ cu supraviețuirea.
rezecția chirurgicală este în general considerată esențială pentru supraviețuirea pe termen lung a pacienților cu sarcom cardiac (6-12). Mai multe studii au arătat că supraviețuirea globală mediană a pacienților cu rezecție completă este de două ori mai lungă sau mai lungă (17 – 24 luni) decât supraviețuirea globală mediană a pacienților cu rezecție incompletă (6 până la 10 luni) (6, 9, 13). Bakaeen și colab. au adoptat o abordare deosebit de agresivă la pacienții cu boală non-metastatică și metastatică. Ei susțin un tratament multimodal constând în rezecție chirurgicală (inclusiv rezecția metastazelor pulmonare) cu chimioterapie adjuvantă și/sau radioterapie. În studiul lor pe 27 de pacienți tratați în acest mod între 1990 și 2005, supraviețuirea globală de un an a fost de 80,9%, iar supraviețuirea globală de doi ani a fost de 62%. De asemenea, au descoperit că tratamentul agresiv al bolii recurente a fost asociat cu o supraviețuire mai bună. Pacienții fără tratament suplimentar au avut o supraviețuire mediană de 25 de luni, în timp ce cei cu tratament suplimentar, chirurgical sau nechirurgical, au avut o supraviețuire mediană de 47 de Luni (12). Aceste rezultate sunt semnificativ superioare normelor istorice. Cu toate acestea, este necesară o interpretare prudentă datorită populației mici de pacienți, ratei ridicate a rezecțiilor R0/R1 (96%) și prejudecăților inerente revizuirilor retrospective. Cu toate acestea, aceste date susțin puternic valoarea abordărilor chirurgicale agresive în încercarea de a realiza o rezecție R0/R1.
rolul terapiei adjuvante rămâne slab definit în tratamentul sarcoamelor cardiace. Llombart-Cussac și colab. au urmat 15 pacienți cu sarcom cardiac cu o vârstă medie de 45 de ani care au suferit un regim de chimioterapie adjuvantă care conține doxorubicină în decurs de șase săptămâni de la operație. Șase dintre pacienți au suferit o rezecție completă, în timp ce restul au avut rezecții incomplete. Pacienții cu tumori inoperabile și status de performanță scăzut au fost excluși din studiu. În ciuda populației optime de pacienți, supraviețuirea mediană în acest studiu a fost de 12 luni (13). Studiile de caz privind transplantul combinat de inimă și chimioterapia reiterează aceste rezultate nefavorabile (14).
datele privind radioterapia în tratamentul sarcoamelor cardiace sunt chiar mai puțin abundente. Movsas și colegii au raportat un bărbat de 51 de ani cu un sarcom de grad înalt inoperabil care implică atât atria dreaptă și stângă, cât și tricuspidul, fără dovezi de boală metastatică (17). Terapia definitivă a constat în RT hiperfracționată (de două ori pe zi) la un total de 70,5 Gy cu un radiosensibilizator (5′-iodod-oxiuridină). La 5 ani, pacientul a rămas fără boală. În ciuda acestui succes, datele noastre sugerează cu tărie că RT nu este o modalitate preferată de tratament primar. Mai mult, datele noastre sugerează că RT adjuvantă nu conferă un avantaj semnificativ statistic de supraviețuire, deoarece analizele multivariate, care țin cont de variațiile managementului chirurgical, nu au reușit să identifice RT ca predictor al supraviețuirii globale. Deși această constatare este conformă cu dovezile că RT adjuvant oferă un beneficiu de control local, dar nu un avantaj de supraviețuire, la pacienții cu sarcom non-cardiac, acesta trebuie interpretat cu precauție. Deoarece progresia locoregională pare a fi o cauză majoră de mortalitate la pacienții cu sarcom cardiac, controlul local poate fi mai strâns legat de supraviețuirea globală în comparație cu pacienții cu sarcom non-cardiac. Sprijinirea acestui fapt a fost tendința către un beneficiu global de supraviețuire identificat pentru RT. pacienții care au primit RT în seria noastră au avut o supraviețuire mediană de 11 luni, comparativ cu doar 4 luni la pacienții care nu au primit RT. Astfel, deși terapia chirurgicală este în mod clar cea mai importantă terapie locală pentru sarcoamele cardiace, datele noastre nu exclud posibilitatea ca RT să confere un mic avantaj de supraviețuire. În plus, potențialele toxicități tardive ale RT asupra țesutului cardiac și a structurilor înconjurătoare trebuie să fie echilibrate în raport cu rezultatele slabe ale acestei populații. Deși beneficiile clare ale terapiei adjuvante în managementul sarcomului cardiac nu pot fi identificate, primatul exciziei chirurgicale sugerează că chimioterapia, RT sau ambele trebuie luate în considerare la pacienții adecvați care prezintă boală inoperabilă.
având în vedere natura agresivă locală a sarcoamelor cardiace primare, transplantul de inimă a fost sugerat ca o abordare curativă a bolii. Cu toate acestea, un număr mic de studii de caz au arătat că transplantul cardiac duce la o îmbunătățire limitată a supraviețuirii, pacienții cedând fie bolii metastatice, fie complicațiilor legate de transplant în decurs de 2 până la 4 ani (14-16). Uberfuhr și colab. transplantul de inimă combinat cu terapie neoadjuvantă sau adjuvantă în încercarea de a controla răspândirea hematologică la 4 pacienți. Din păcate, trei dintre cei patru pacienți au murit din cauza metastazelor îndepărtate în decurs de 2 ani, în timp ce al patrulea pacient a murit la 37 de luni postoperator din cauza insuficienței cardiace drepte fără progresia bolii (14). Având în vedere numărul extrem de mic de pacienți din aceste studii de caz, eficacitatea transplantului nu poate fi evaluată în mod adecvat. Având în vedere numărul mic de donatori de inimă disponibili, este puțin probabil ca transplantul de inimă să fie acceptat pe scară largă în managementul sarcomului cardiac.
acest studiu are mai multe limitări. În primul rând, deși studiul nostru are o populație mult mai mare decât alte serii de sarcom cardiac, numărul pacienților este încă mic. În al doilea rând, deși baza de date SEER reprezintă un instrument unic pentru investigarea malignităților mai puțin frecvente, aceasta nu oferă toate caracteristicile care pot avea impact asupra supraviețuirii și deciziilor de tratament. De exemplu, comorbiditățile pacientului și starea marjei de rezecție pot avea un impact profund atât asupra rezultatelor, cât și asupra deciziilor de management, dar nu sunt capturate în baza de date SEER.
în rezumat, sarcoamele cardiace sunt un subset rar și distinct de sarcoame. Din păcate, supraviețuirea slabă este regula. Chirurgia rămâne tratamentul principal pentru controlul local și supraviețuirea la acești pacienți. Cu toate acestea, utilizarea terapiilor adjuvante trebuie luată în considerare pe o bază individualizată, în special în cazul bolii inoperabile.
