mycosis Fungoides
mycosis fungoides, de asemenea, cunoscut sub numele de sindromul S sau limfom cutanat cu celule T, este un diagnostic clinicopatologic. Ghidurile de stadializare din grupul cooperativ Mycosis Fungoides sunt prezentate în tabelul 34-6.318 caracteristicile patologice includ un infiltrat de limfocite T atipice cu nuclee cerebriforme în epidermă (adică epidermotropism).55 aceste celule pot forma agregate cunoscute sub numele de microabcese ale lui Pautrier.319.320 în majoritatea cazurilor, celulele T maligne exprimă CD2, CD3, CD4 și CD5, dar nu CD7 sau CD30. Genele receptorilor de celule T sunt rearanjate clonal,cu rearanjări ale lanțului regiunii centaury.320
Din cauza rarității fungoidelor de micoză (doar 1000 de cazuri noi apar în fiecare an în Statele Unite) și a numărului redus de studii randomizate, tratamentul rămâne controversat.321 de tratamente utilizate pentru boala în stadiu incipient au inclus steroizi topici, mechloretamină topică, retinoizi topici, fototerapie și radioterapie cu fascicul de electroni cu piele totală.
radioterapia cu fascicul de electroni cu piele totală a fost utilizată pentru a trata pacienții cu micoză fungoides din 1951.322 efectele secundare Acute ale acestei terapii includ eritemul generalizat, descuamarea uscată și durerea mâinilor și picioarelor. Tratamentul provoacă, de asemenea, alopecie reversibilă, pierderea unghiilor și a unghiilor de la picioare, scăderea capacității de a transpira timp de 6 până la 12 luni, pielea uscată cronic și un risc crescut de cancer cutanat secundar.Fundația Ontario Cancer a sugerat că radioterapia cu fascicul de electroni cu piele totală este potențial curativă la aproximativ 29% dintre pacienții cu fungoide de micoză T1 sau T2, cu condiția să nu fie prezente site-uri nodale palpabile.323 grupul Stanford a sugerat că radioterapia cu fascicul de electroni cu piele totală este potențial curativă la pacienții cu boală în stadiu incipient. Hoppe și colegii324 au raportat că pentru pacienții cu plăci care implică mai puțin de 25% din suprafața pielii (adică., boala cu placă limitată), radioterapia cu fascicul de electroni cu piele totală a dus la o rată de supraviețuire fără boală de 10 ani de 45%. Nu au fost observate recurențe la 4 până la 10 ani după radiații.
Kim și colegii325 au raportat că pacienții cu plăci care implică mai puțin de 10% din pielea tratată cu mechloretamină topică au atins speranțe de viață similare cu cele ale populațiilor de control potrivite vârstei și sexului. Hamminga și colegii326 au raportat că mechloretamina topică și radioterapia cu fascicul de electroni cu piele totală sunt la fel de eficiente pentru tratamentul pacienților care au plăci care implică mai puțin de 10% din piele. Alte două grupuri327, 328 au sugerat că mechloretamina topică este potențial curativă la pacienții cu fungoide de micoză în stadiu incipient. Rata de răspuns completă pentru pacienții cu boală cu placă limitată după mecloretamină topică în unguent (aproximativ 55%) nu este la fel de mare ca cea după radioterapia cu fascicul de electroni (aproximativ 95%).319 cu toate acestea, acești pacienți pot fi tratați cu radioterapie cu fascicul de electroni cu piele totală dacă boala progresează după mecloretamină topică și obțin același rezultat ca și cum ar fi fost supuși inițial radioterapiei.329
Un studiu randomizat prospectiv a abordat utilizarea tratamentului agresiv sau conservator pentru fungoidele de micoză. Nu s-a constatat niciun beneficiu în ceea ce privește supraviețuirea fără boală sau globală de la tratamentul agresiv timpuriu constând în ciclofosfamidă, doxorubicină, etopozidă și chimioterapie cu vincristină și radioterapie cu fascicul de electroni cu piele totală, comparativ cu o abordare mai conservatoare începând cu mechloretamina topică.330 toxicitatea chimioterapiei și a radioterapiei cu fascicul de electroni a pielii totale în acest studiu a fost considerabilă.
radioterapie Localizată331-333 (de ex., 30 Gy în 15 fracții pe parcursul a 3 săptămâni folosind o marjă de 2 cm pentru boala vizibilă și palpabilă334) și psoralen activat cu lumină ultravioletă (PUVA)335.336 sunt opțiuni eficiente de tratament pentru pacienții cu micoză în stadiu incipient fungoides.320 total-radioterapia cu fascicul de electroni a pielii este de obicei recomandată pacienților care prezintă plăci groase sau au un istoric recent de progresie rapidă a bolii cutanate și nu mai răspund la mechloretamină topică sau PUVA.320 dintre pacienții care suferă radioterapie cu fascicul de electroni cu piele totală, supraviețuirea globală este semnificativ mai bună atunci când o doză totală de 30 Gy sau mai mult este administrată în fracții zilnice de 1,5 până la 2,0 Gy.324 unele grupuri326, 337 au raportat că aplicarea mechloretaminei topice după radioterapia cu fascicul de electroni prelungește supraviețuirea fără boli.
Zackheim338 și Chinn și colegii337 recomandă chimioterapia pentru tratamentul paliativ inițial al simptomelor cutanate la pacienții cu ganglioni limfatici sau metastaze viscerale, rezervând radioterapia cu fascicul de electroni a pielii totale pentru boala care nu răspunde la chimioterapie. Timpul de supraviețuire fără progresie după chimioterapia cu doze mari și salvarea celulelor stem autologe sau a măduvei osoase a fost de obicei mai mic de 4 luni, deși experiența cu această abordare este limitată.339-341
în rezumat, majoritatea medicilor recomandă mechloretamină topică,325-328,337,342-344 radioterapie localizată,331-333 sau PUVA335,336 pentru pacienții cu fungoide de micoză care implică mai puțin de 10% din piele. Chimioterapia combinată este recomandată în mod obișnuit pacienților cu metastaze limfatice sau viscerale.320,327,338,345
la MD Anderson, radioterapia cu fascicul de electroni cu piele totală este administrată utilizând o tehnică Stanford Dual cu unghi fix cu șase câmpuri346 modificată pentru a include o placă de dispersie Lucită de 1,2 cm pentru a reduce energia electronilor și pentru a îmbunătăți omogenitatea dozei.347 o doză totală de 32 Gy este administrată în nouă cicluri pe parcursul a 8 săptămâni.347
