neurocitoamele centrale sunt tumori intraventriculare neuroepiteliale de gradul II OMS cu caracteristici imagistice destul de caracteristice, care apar ca mase eterogene de dimensiuni variabile și mărire în ventriculul lateral, de obicei atașate la septul pellucidum. Acestea sunt de obicei observate la pacienții tineri și, în general, au un prognostic bun, cu condiția să se poată realiza o rezecție completă.

neurocitoamele Extraventriculare (cunoscute anterior ca neurocitoame cerebrale) sunt distinct mai puțin frecvente și discutate într-un articol separat.

Epidemiologie

neurocitoamele centrale sunt observate de obicei la pacienții tineri (70% diagnosticați între 20 și 40 de ani) și reprezintă mai puțin de 1% (0,25-0,5%) din tumorile intracraniene 10,11. Nu există o predilecție de gen raportată 10.

prezentare clinică

de obicei, neurocitoamele centrale prezintă simptome de presiune intracraniană crescută, durerile de cap fiind cele mai frecvente sau convulsii (în special tumori cu extensie extraventriculară).

un curs clinic relativ scurt, de obicei doar câteva luni, este cel mai frecvent. Rareori neurocitoamele centrale pot fi asociate cu moartea subită secundară obstrucției ventriculare acute 4. De asemenea, rar, este o prezentare bruscă datorată hemoragiei intraventriculare 7.

patologia

neurocitoamele centrale demonstrează diferențierea neuronală și apar histologic similar cu oligodendroglioamele care, istoric, au dus la multe tumori clasificate eronat.

descrierea inițială le-a clasificat ca leziuni de gradul I OMS. Cu toate acestea, acest lucru a fost actualizat în 1993 la OMS gradul II (și rămâne așa în versiunea 2016), deoarece s-a recunoscut că cel puțin unele dintre aceste tumori au prezentat un comportament mai agresiv 10.

locație

marea majoritate a neurocitomelor centrale sunt situate în întregime în ventricule. Locațiile tipice includ 4:

• ventricule laterale în jurul foramenului Monro (cele mai frecvente): 50%
• atât ventricule laterale, cât și 3: 15%
• bilaterale: 15%
• ventricul 3 izolat: 5%

caracteristici macroscopice

neurocitoamele centrale sunt de obicei tumori friabile de culoare gri, uneori demonstrând zone de calcificare și hemoragie 11.

caracteristici microscopice

celulele sunt de obicei uniforme și rotunde, cu o cromatină fină pătată cu sare și piper 11. Ele demonstrează, de asemenea, zone de arhitectură variabilă care amintesc de alte tumori, inclusiv oligodendroglioame, pineocitoame și tumori neuroendocrine 11.

Imunofenotip

imunohistochimia confirmă originea pur neuronală prin pozitivitate față de markerii neuronali cum ar fi 11:

• sinaptofizină: pozitivă
• NeuN: pozitivă
• enolază specifică neuronului: pozitivă
• MAP2: de obicei pozitivă
• beta-tubulină clasa III: de obicei pozitivă

GFAP și IDH-1 R132h sunt negative 11.

genetica

important, mutațiile IDH și co-deleția 1p19q sunt absente (caracteristice oligodendroglioamelor).

variantele

neurocitoamele Extraventriculare sunt similare histologic, dar nu au o componentă intraventriculară 11.

Ganglioneurocitomul este o variantă, de obicei a neurocitomelor extraventriculare, care demonstrează o componentă distinctă a celulelor ganglionare 6,11,12.

caracteristicile radiografice

CT

neurocitoamele centrale sunt de obicei hiperatenuante în comparație cu materia albă. Calcificarea este observată în peste jumătate din cazuri, de obicei punctate în natură 4,10. Regiunile chistice sunt frecvent prezente, în special în tumorile mai mari. Îmbunătățirea contrastului este de obicei ușoară până la moderată. Însoțirea dilatării ventriculare este adesea prezentă.

RMN

• T1
  • isointense la materia cenușie
  • eterogene
• T1 c+
  • ușoară-moderată accesoriu eterogene
• T2/fler
  • de obicei iso la oarecum hiperintense în comparație cu creierul
  • numeroase zone chistice (aspect Bulbuc), multe din care se atenuează complet pe fler
  • se pot observa goluri de flux proeminente 10
• ge/SWI
  • calcificarea este frecventă, de obicei punctată
  • hemoragia (în special în tumorile mai mari) este frecventă
  • rezultate mai puțin frecvente în hemoragie
• DWI
  • restricție de difuzie a componentei solide 13
• spectroscopia MR
  • poate avea un vârf puternic de colină 13
  • vârful glicinei (3,55 ppm) a fost, de asemenea, raportat 10

Angiografie

un fard de obraz tumoral este identificat frecvent, cu masa furnizată de vasele coroidale. Nu se văd de obicei artere mari de alimentare.

tratamentul și prognosticul

rezecția chirurgicală completă este de obicei curativă (5 ani de supraviețuire 81%). Atunci când este prezentă doar rezecția incompletă sau extensia extraventriculară, se adaugă radioterapia adjuvantă (și uneori chimioterapia), deși beneficiul lor nu este bine stabilit.

au fost raportate cazuri de diseminare a LCR, dar sunt rare 10.

diagnostic diferențial

• Ependimomul
  • mai frecvent în copilărie
  • mai frecvent în ventriculul 4
  • tumorile supratentoriale (esp la copii) au adesea o componentă extraventriculară semnificativă (parenchimatoasă) 4
• meningiomul intraventricular
  • îmbunătățirea contrastului omogen
  • masă bine circumscrisă
• subependymoma
  • de obicei găsite în ventriculul 4
  • de obicei, persoanele mai în vârstă 8
  • pot avea componente ependimom si arata foarte asemanatoare 9
• gigant subependymal celule astrocitom
  • la pacienții cu scleroză tuberculoasă
  • intensificare contrast viu
• coroidian Plex papilloma
  • în principal la copii
  • prezintă de obicei intensificare contrast
• metastaze intraventriculare
  • pacienții mai în vârstă
  • de obicei, intensificare contrast
  • antecedente de primar (de exemplu. cu celule renale)
• glioblastom talamic
  • pacienți vârstnici
  • edem vasogenic înconjurător
  • aspect mai puțin asemănător dantelei (dacă există)
  • perfuzie MR crescută (rCBV)
• oligodendrogliom
  • acest lucru este deosebit de dificil în cazurile în care există o componentă parenchimică, deoarece histologic tumorile sunt foarte asemănătoare

  /li>