slăbiciunea musculară respiratorie este cauza principală a disfuncției respiratorii în boala neuromusculară (NMD), dar anomaliile structurale ale peretelui toracic joacă, de asemenea, un rol. La adulții cu NMD, boala pulmonară restrictivă este parțial cauzată de complianța redusă a peretelui toracic (C(W)), despre care se crede că reflectă rigidizarea țesutului conjunctiv rezultată din mișcarea cronică redusă a peretelui toracic în prezența slăbiciunii musculare respiratorii. Am emis ipoteza că limitarea cronică a mișcării peretelui toracic la copiii mici cu NMD duce la subdezvoltarea structurală a peretelui toracic și are ca rezultat creșterea, mai degrabă decât scăderea, C(W). La 18 subiecți cu NMD, cu vârsta cuprinsă între 3 mo și 3,8 ani, am comparat C(W) cu valorile obținute la copiii fără NMD. A fost utilizată o modificare a tehnicii Mead-Whittenberger, cu relaxare musculară respiratorie asigurată de o scurtă ventilație manuală. Conformitatea sistemului respirator (Crs) și conformitatea pulmonară (C(L)) au fost calculate pe baza presiunii de deschidere a căilor respiratorii, a presiunii transpulmonare și a volumului mareelor. C(W) A fost calculat ca 1/C(W) = 1/Crs – 1/C (L) în timpul ventilației manuale. C(W) / kg a fost mai mare la subiecții cu DMN decât la subiecții de control, la 5.2 +/- 2.8 (medie +/- SD) versus 2.4 +/- 0.8 ml / cm H2O (p < 0,001). La subiecții care au avut valori normale ale complianței pulmonare în timpul respirației spontane(C(Lspont)), C(W)/C (Lspont) a fost semnificativ mai mare la subiecții cu NMD (5.5 +/- 3.2) decât în controale (1.9 +/- 1.0) (p < 0,001). Prin predispoziția la deformarea cutiei toracice și reducerea volumului pulmonar expirator final, C(W) anormal de mare la sugari și copii mici cu NMD poate contribui la disfuncția respiratorie.