Paragangliomele, cunoscute și sub numele de tumori glomus, apar din celulele paraganglionului care formează baza sistemului neuroendocrin extra-suprarenale. Aceste celule îndeplinesc sarcini de reglementare variate în organism, inclusiv funcții chemoreceptoare, care permit organismului să răspundă la stresuri precum hipoxia, hipercapnia și hipoglicemia. Când aceste celule demonstrează neoplazie în cap și gât, ele se prezintă de obicei în locații caracteristice și cu simptomatologie comună; astfel, înțelegerea acestor caracteristici cheie împreună cu aspectul lor imagistic poate duce la un diagnostic precis și prompt. Evaluarea imagistică a paragangliomelor capului și gâtului utilizează modalități multiple de imagistică în secțiune transversală pentru a evalua amploarea bolii și pentru a ajuta la ghidarea managementului chirurgical prin evaluarea implicării osoase și neurovasculare. În acest articol, vom examina locațiile anatomice așteptate ale paragangliomelor și aspectul imagistic general al acestora pe tomografia computerizată (CT) și rezonanța magnetică (MR), precum și angiografia CT și MR. În plus, vom discuta alte considerente diferențiale pentru leziunile găsite în aceste locații. Prin înțelegerea acestor concepte fundamentale, radiologul va putea diferenția cu exactitate un paragangliom în general benign de un neoplasm potențial mai agresiv al capului și gâtului.

cele mai frecvente locații anatomice ale acestora includ spațiul carotidic, foramenul jugular, urechea medie și de-a lungul cursului nervului vag (Fig. 1). Majoritatea paraganglioamelor capului și gâtului sunt benigne și numai local invazive, doar aproximativ 2-13% din paraganglioame demonstrând malignitate . Malignitatea este definită de prezența anatomică a metastazelor, deoarece nu există criterii histopatologice actuale de diagnostic care să poată defini cu exactitate paragangliomele maligne de la omologii lor Benigni . Paragangliomele maligne ale capului și gâtului demonstrează cel mai frecvent metastaze nodale regionale, iar metastazele îndepărtate sunt extrem de rare .

în timp ce majoritatea cazurilor sunt sporadice, aproximativ 40% sunt considerate a fi ereditar . Aceste tumori familiale tind să apară mai devreme decât omologii lor sporadici, cu o prevalență maximă de 30-35 de ani . În plus, paragangliomele familiale sunt mai frecvent multicentrice decât tumorile sporadice. Paragangliomele capului și gâtului sunt mai frecvente la femei, această predilecție fiind cea mai frecventă în subtipurile jugulare (3:1) și timpanice (6:1) . Paragangliomele sunt asociate cu sindroame și gene multiple și sunt frecvent observate la pacienții cu von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatoză de tip I (NF I) și neoplazie endocrină multiplă de tip II (MEN II) .

caracteristici imagistice

ecografia este de obicei utilizată la începutul procesului de diagnosticare, adesea pentru evaluarea inițială a unei mase palpabile a gâtului. Evaluarea sonografică a paragangliomelor demonstrează o masă hipoechoică bine definită, eterogen, cu vascularitate internă marcată pe Doppler color (Fig. 2). Evaluarea atentă a modelului de deplasare a arterelor carotide interne și externe poate ridica suspiciunea pentru paragangliomele carotide și vagale și evaluarea imagistică în secțiune transversală promptă.

imagistica prin rezonanță magnetică (MR) este cea mai sensibilă modalitate imagistică de evaluare a paragangliomelor având în vedere rezoluția superioară a țesuturilor moi și poate caracteriza cu ușurință aceste tumori din alte neoplasme ale capului și gâtului. Comparativ cu țesuturile moi adiacente, paragangliomele demonstrează de obicei semnal hipointens pe secvențele ponderate T1 și semnal izointens la hiperintens pe secvențele ponderate T2. Având în vedere natura vasculară a majorității paragangliomelor, golurile fluxului intern sunt frecvent observate, în special pe secvențele ponderate T2. Mai rar, zonele de hemoragie intertumorală hiperintensă pot fi observate atât pe secvențele ponderate T1, cât și pe T2. Intercalarea acestora, golurile de flux hipointense și zonele hiperintense de hemoragie au ca rezultat un aspect caracteristic „sare și piper”, care este cel mai evident în tumorile mai mari de 1 cm. Paragangliomas demonstrează cel mai frecvent avid, accesoriu omogen după administrarea intravenoasă de agenți de contrast gadoliniu.

la tomografia computerizată (CT), paragangliomele sunt prezente ca o masă de atenuare a țesuturilor moi bine definită. Acestea demonstrează cel mai frecvent o îmbunătățire omogenă, avidă după administrarea contrastului intravenos, deși eterogenitatea poate apărea în leziunile cu tromboză intratumorală sau hemoragie. În plus, paragangliomele pot provoca eroziunea locală a structurilor osoase adiacente, iar imagistica CT este excelentă pentru evaluarea implicării osoase. În cazul paragangliomelor care implică baza craniului, CT-ul osului temporal dedicat de înaltă rezoluție este de obicei efectuat pentru a evalua implicarea structurilor cheie și pentru a ghida managementul chirurgical.

Angiografia, fie cu angiografie CT (CTA), angiografie MR (MRA) sau angiografie digitală de scădere (DSA), este de obicei efectuată fie ca adjuvant la CT sau MR, precum și în setarea preoperatorie . Aceste modalități permit evaluarea perfuziei tumorale și identificarea vaselor de hrănire, care pot ghida embolizarea ulterioară sau abordările chirurgicale . Având în vedere natura vasculară a paragangliomelor din cap și gât, angiografia demonstrează de obicei creșterea multiplă, hrănirea vaselor peri-tumorale, inclusiv vasculatura arterială și venoasă. În plus, atât CTA, cât și MRA sunt utile pentru demonstrarea prezenței bolii multicentrice .

pot fi utilizate diferite tehnici imagistice de medicină nucleară pentru a evalua boala multicentrică sau metastatică, inclusiv I-131 și i-123 metalaiodobenzilguanidină (MIBG), în 111 octreotidă și F-18 PET / CT, demonstrând o absorbție focală crescută în cadrul leziunii (Fig. 3.

Paragangliomele corpului carotidic

Paragangliomele corpului carotidic sunt cele mai frecvente paragangliomele din cap și gât, reprezentând aproximativ 60% din greutatea corpului carotidic toate cazurile. Majoritatea cazurilor apar la pacienții vârstnici, cu vârste cuprinse între 40 și 70 de ani, cu o vârstă medie de 57 de ani . După cum sugerează și numele lor, ele apar din corpul carotidei, o grupare de chemoreceptori care se află între arterele carotide interne și externe la bifurcația arterei carotide comune. Corpul carotid asigură funcția de reglare atât pentru oxigenare, dioxid de carbon și pH în sânge. Tumorile carotide ale corpului sunt prezente în mod clasic ca umflături cu creștere lentă, nedureroasă în gâtul lateral , adesea mobil lateral, dar fixat vertical (cunoscut sub numele de semnul lui Fontaine). Pe măsură ce tumora crește în spațiul carotidic, poate comprima nervii adiacenți (cel mai frecvent nervul vag), rezultând simptome precum disfagie, răgușeală sau sindromul Horner . Majoritatea paragangliomelor corpului carotidic sunt unilaterale, deși leziunile bilaterale sunt observate la aproximativ 18% dintre pacienți . Incidența crescută (până la 10% dintre pacienți) a paragangliomelor sporadice ale corpului carotidic este observată la pacienții care trăiesc la altitudine mare sau în contextul bolii pulmonare obstructive cronice .atât CT, cât și MR sunt utile pentru evaluarea inițială a potențialelor paraganglioame ale corpului carotidic și demonstrează o masă de atenuare a țesuturilor moi care crește situată în spațiul carotidic centrat la bifurcația carotidei. Efectul de masă asociat are ca rezultat clasic extinderea arterelor carotide interne și externe, rezultând „semnul liric” caracteristic , mai degrabă decât deplasarea acestora împreună (Fig. 4, 5, 6 și 7). Considerațiile diferențiale atunci când întâlniți o masă în această locație includ schwannomas și neurofibromas; cu toate acestea, aceste tumori sunt în general mai puțin vasculare și nu ar trebui să demonstreze golurile caracteristice ale fluxului observate în paraganglioame. În plus, trebuie luate în considerare metastazele hipervasculare, cum sunt cele observate cu malignitate renală sau tiroidiană primară. Atunci când se evaluează o tumoare a corpului carotidic, este important să se descrie gradul de închidere vasculară, în special a ICA. Prin asigurarea gradului de contact circumferențial maxim al ICA de către tumora corpului carotidic, leziunea poate fi plasată în sistemul de clasificare Shamblin, care este utilizat pentru a prezice morbiditatea vasculară și deficitul nervului cranian din rezecție .

Paragangliomele vagale

Paragangliomele vagale apar în unul dintre ganglionii nervului vag (CN X). Acestea sunt paragangliomul cel mai puțin comun al capului și gâtului, reprezentând aproximativ 5% din toate cazurile . Paragangliomele vagale sunt de obicei observate la pacienții de vârstă mijlocie sau vârstnici, cu o vârstă medie de 48 de ani . La fel ca tumorile carotide ale corpului, ele se prezintă de obicei ca o masă a gâtului cu creștere lentă, fără durere. Cu toate acestea, simptomatologia diferă prin faptul că atât paralizia nervului vag, cât și răgușeala datorată paraliziei cordului vocal sunt destul de frecvente, observate la 33-37% dintre pacienți .

paragangliomele vagale pot apărea oriunde de-a lungul cursului nervului vag, dar sunt de obicei văzute înalte în gâtul suprahioid din ganglionul inferior (nodoză), care se formează la fel cum vagul iese din foramenul jugular . Acestea demonstrează caracteristici imagistice similare pe CT și MR cu tumorile corpului carotidic, dar din cauza cursului posterolateral al nervului vag în ceea ce privește arterele carotide interne și externe, efectul său de masă rezultat determină deplasarea acestor vase împreună anteromedial (Fig. 8), mai degrabă decât splayed în afară. CT are o importanță deosebită atunci când se evaluează paragangliomele vagale ridicate, deoarece rezoluția sa osoasă superioară poate stabili dacă există o implicare osoasă a bazei craniului anterior.

Paragangliomele jugulare

Paragangliomele jugulare sunt al doilea cel mai frecvent paragangliom al capului și gâtului și cea mai frecventă tumoră Găsită în fosa jugulară. Ele apar din paraganglia asociată cu adventitia bulbului jugular. Prezentarea medie este de 53 de ani; cele mai frecvente simptome clinice care prezintă sunt tinitusul unilateral sau pierderea auzului (51% dintre pacienți) .

aceste tumori se extind de la foramenul jugular de-a lungul căii cu cea mai mică rezistență și se extind în mod obișnuit în porțiunile pneumatizate ale osului temporal, foramina vasculară și neurală adiacentă și tubul eustachian. În mod caracteristic, paragangliomele jugulare se extind agresiv, etapele ulterioare rezultând o apariție „mâncată de molii” a osului temporal datorită eroziunii osoase asociate (Fig. 9). Acest lucru distinge paragangliomele jugulare de paragangliomele timpanice, care sunt de obicei mai mici și mai puțin agresive, economisind bulbul jugular și osiculele. Datorită frecvenței implicării osoase, CT-ul osului temporal dedicat este esențial pentru evaluarea preoperatorie a paragangliomelor jugulare. Orice dehiscență a podelei cavității timpanice sau extensie în timpan trebuie exclusă. În plus, atunci când se evaluează paragangliomele jugulare, trebuie acordată atenție excluderii unui curs aberant al arterei carotide interne, deoarece leziunea în timpul rezecției poate duce la morbiditate semnificativă. Evaluarea pentru un segment vertical absent sau hipoplastic al canalului carotidic poate exclude în mod fiabil această variantă normală. MR oferă un rol complementar în evaluare, deoarece este mai sensibil pentru orice extensie intracraniană asociată, care, dacă este prezentă, poate modifica semnificativ managementul .

paragangliomele timpanice

paragangliomele timpanice sunt cea mai frecventă tumoare a urechii medii . Ele apar din ramura timpanică a nervului glosofaringian (CN IX), cunoscut și sub numele de nervul Jacobsen. Vârsta medie de prezentare este de 60 de ani și există o predilecție Feminină marcată, cu 80-90% din paragangliomele timpanice observate la femei . La fel ca paragangliomele jugulare, acestea se prezintă cel mai frecvent cu tinitus pulsatil sau pierderea unilaterală a auzului. Aceste tumori sunt frecvent văzute ca mase pulsatile roșii sau albastre în urechea medie la examenul otoscopic .

modalitatea imagistică de alegere pentru evaluarea paragangliomelor timpanice este CT-ul osului temporal îmbunătățit cu contrast de înaltă rezoluție. Aceste tumori se prezintă ca o masă de țesut moale care rezultă din promontoriul cohlear, limitată la cavitatea timpanică (Fig. 10). De obicei, osiculele sunt scutite, iar implicarea osoasă este mai puțin frecventă. Orice eroziune osoasă în jurul bulbului jugular trebuie exclusă, deoarece acest lucru este considerat diagnostic al unui paragangliom jugular sau jugulotimpanic, mai degrabă decât al timpanului. Paragangliomele timpanice sunt tumori foarte vasculare și demonstrează o îmbunătățire marcată atât pe CT, cât și pe MR, ceea ce diferențiază aceste leziuni de alte tumori timpanice comune, cum ar fi colesteatomii. MR este util pentru caracterizarea ulterioară a componentei țesuturilor moi ale masei și poate ajuta la excluderea mimicii, cum ar fi secrețiile inspissate.

Paragangliomele Jugulotimpanice

Paragangliomele Jugulotimpanice sunt definite ca paragangliomele care nu pot fi clasificate definitiv ca fiind de origine jugulară sau timpanică. Caracteristica lor definitorie este invazia atât a foramenului jugular, cât și a urechii medii, fără a apărea în mod clar din niciunul dintre aceste spații. La fel ca omologii lor jugulari și timpanici, cele mai frecvente simptome care prezintă includ tinitus pulsatil; cu toate acestea, datorită dimensiunii lor mari, deficitele nervilor cranieni IX și X sunt frecvent observate. CT și MR ale osului Temporal sunt utilizate pentru a evalua epicentrul leziunii și pentru a evalua eroziunea bulbului jugular și extinderea în foramenul jugular și urechea medie (Fig. 11).