rezumat

context: complicațiile neurologice ale diabetului și hiperglicemiei sunt relativ frecvente, dar manifestările specifice pot varia foarte mult. Boala striatală diabetică sau „striatopatia diabetică” este o afecțiune neobișnuită, de obicei considerată a rezulta din leziunea hiperglicemică a ganglionilor bazali, producând o tulburare de mișcare Hiperkinetică, de obicei de natură coregrafică. Simptomele sunt în general reversibile cu tratamentul hiperglicemiei. Descrierea cazului: raportăm cazul unei femei de 57 de ani care prezintă o Coreoatetoză unilaterală a extremității superioare stângi, persistentă timp de 4 ani. Imagistica contemporană a demonstrat atrofie severă a nucleului caudat drept, în timp ce imagistica obținută la debutul simptomelor a fost în concordanță cu o striatopatie diabetică dreaptă. Simptomele s-au îmbunătățit odată cu utilizarea antagoniștilor dopaminergici și a benzodiazepinelor. Concluzie: deși în general considerat a fi complet reversibil, acest caz demonstrează că striatopatia diabetică poate duce la leziuni structurale permanente cu simptome persistente dacă este lăsată netratată.

2017 autorul(autorii). Publicat de S. Karger AG, Basel

Introducere

striatopatia diabetică este o afecțiune rară care prezintă în mod clasic o perioadă limitată de mișcări coreiforme sau balistice asociate cu un episod de hiperglicemie nonketotică sau cetoacidoză diabetică, împreună cu constatările caracteristice ale RMN. Tulburarea de mișcare și anomaliile imagistice se rezolvă de obicei cu tratamentul hiperglicemiei sau la scurt timp după aceea , deși în unele cazuri mișcările pot deveni permanente din motive neclare . Din câte știm, nu a existat un caz raportat în care striatopatia diabetică netratată a dus în cele din urmă la modificări structurale ale creierului împreună cu o tulburare permanentă de mișcare, pe care o descriem aici.

prezentarea cazului

o femeie dreaptă de 57 de ani cu diabet zaharat de tip 2 slab controlat și neuropatie periferică ușoară a fost prezentată clinicii noastre pentru mișcări involuntare ale mâinii stângi. Cu cinci ani în urmă, ea a experimentat debutul acut al acestor mișcări, cu o intensitate crescătoare treptată pe parcursul a aproximativ 1 lună. Mișcările au fost în esență stabile pentru cei 4 ani anteriori prezentării sale și au interferat semnificativ cu munca ei de coafor.ea nu a observat mișcări anormale în altă parte a corpului și nu a avut probleme neuropsihiatrice. Mișcările ar înceta în timpul somnului și s-ar agrava odată cu stresul. Ea ar putea inhiba mișcările cu efort concentrat, dar nu a existat nici o dorință, revenire sau senzație de ușurare atunci când mișcarea a fost permisă să apară. Studiile cu trihexifenidil, ropinirol și carbidopa-levodopa nu au avut niciun efect. Clonazepamul a redus oarecum mișcările.

nu avea antecedente de expunere neuroleptică sau antiemetică. Singurele ei medicamente au fost insulina și lisinoprilul. Era slab conformă cu insulina, dar nu avea antecedente de comă hiperglicemică hiperosmolară nonketotică sau cetoacidoză diabetică. Ea a negat în mod special spitalizarea legată de diabetul sau hipertensiunea ei. Nu și-a măsurat tensiunea arterială acasă, dar în cele 7 vizite la facilitățile noastre tensiunea arterială sistolică a variat între 152 și 160 mm Hg, sugerând și hipertensiune arterială slab controlată. Se pare că avea o istorie de hiperlipidemie. Istoricul familial nu a fost remarcabil și a fost în mod specific negativ pentru orice tulburări de mișcare. Istoria socială a fost pozitivă pentru o istorie de aproximativ 10 ani de consum de tutun în trecut, dar ea a fost fără tutun timp de 15 ani la momentul prezentării.

examenul neurologic general a relevat o stare mentală normală și nervii cranieni. La examinarea motorie, a existat o Coreoatetoză aproape continuă cu amplitudine scăzută a încheieturii mâinii stângi și a degetelor, fără dovezi de bradikinezie sau rigiditate (vezi supla online. video S1; pentru toate suppl on-line. material, vezi www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Mișcările extraoculare erau complet normale. Nu au existat mișcări anormale ale gurii sau limbii. Nu a existat mioclonie sau distonie. Ea a redus Ușor DTR – urile și senzația vibratorie, în concordanță cu neuropatia periferică cunoscută. Mersul era normal. Lucrările anterioare au inclus un EEG neremarcabil și laboratoare infecțioase, autoimune, metabolice și paraneoplazice, notabile doar pentru HbA1c de 14%. Un RMN al creierului a fost obținut în decurs de o lună de la debutul simptomelor (Fig. 1a) și a fost citit la o instalație exterioară ca având „calcificarea ganglionilor bazali.”Această imagine demonstrează hiperintensitatea non-accentuată pe T1 și hipointensitatea pe T2 (fler) și Echo-gradient T2*-imagini ponderate ale putamenului drept și nucleului caudat, cu o economie dramatică a capsulei interne în concordanță cu striatopatia diabetică. Imagistica de urmărire la prezentarea la clinica noastră la 5 ani de la debutul simptomelor a arătat rezoluția hiperintensității T1, dar atrofia severă a nucleului caudat drept (Fig. 1b).

quetiapina nu a fost tolerată din cauza sedării. Mișcările s-au ameliorat semnificativ, dar nu s-au remis în totalitate prin adăugarea a 10 mg olanzapină la 1, 5 mg clonazepam zilnic. Din păcate, ea a fost pierdută pentru urmărire înainte de a putea fi întreprinse studii de risperidonă, haloperidol sau tetrabenazină.

discuție

fiziopatologia exactă a striatopatiei diabetice nu este bine înțeleasă, dar studiile biopsice sugerează că leziunea este o vasculopatie cu glioză limitată la striat . Constatările Postmortem au fost oarecum inconsistente, dar includ astrocitoză reactivă, necroză ischemică neuniformă, hemoragie petesială, proliferare vasculară și modificări arteriolare oarecum asemănătoare cu patologia retinopatiei proliferative diabetice . Mecanismul prin care aceste modificări produc Coreea este necunoscut, dar un studiu SPECT la scară mică implică un defect relativ de perfuzie vasculară în striatum, așa cum se vede în boala Huntington .

natura exactă a aspectului reversibil caracteristic pe RMN ponderat T1 este, de asemenea, incertă. Methemoglobina, lipidele, proteinele și mineralele anorganice pot produce toate scurtarea T1, dar având în vedere aspectul imediat și reversibilitatea semnalului, este puțin probabil să reprezinte mineralizare sau produse din sânge.

cele mai multe cazuri raportate care includ imagistica de urmărire sugerează că hiperintensitatea T1 asociată se rezolvă împreună cu simptomele mișcării pe măsură ce hiperglicemia este corectată (deși s-a constatat că rezoluția radiografică întârzie îmbunătățirea clinică) . Într-o serie mare de cazuri, 16 din 52 de pacienți care au fost tratați numai prin controlul hiperglicemiei au avut o rezoluție completă a Coreei lor, iar restul s-au îmbunătățit în general cu tratamente standard care vizează mișcarea Hiperkinetică . Alte cazuri raportate în care Coreea a devenit permanentă au fost caracterizate de o criză hiperglicemică antecedentă care necesită spitalizare , pe care pacientul nostru nu a avut-o. Pacienta noastră este o femeie non-asiatică cu diabet de tip 2. Unele studii sugerează că striatopatia diabetică este mai răspândită la pacienții asiatici și de sex feminin cu diabet zaharat de tip 2 decât la alte populații din motive neclare .

acest caz este neobișnuit prin faptul că hiperglicemia pacientului nu a fost niciodată tratată intens și pare să fi persistat la un nivel ridicat. În timp ce rezoluția caracteristică a modificărilor RMN T1 a fost observată la pacientul nostru, aparent au apărut suficiente leziuni structurale, astfel încât atrofia aproape completă a caudatului a fost observată la imagistica de urmărire la 5 ani de la debut. Această observație susține conceptul de striatopatie diabetică ca o leziune distructivă structurală a cărei șofer patologic este hiperglicemia.

concluzie

Din cunoștințele noastre, acesta este primul raport de hemichoree persistentă și atrofie caudată în stabilirea striatopatiei diabetice netratate. În general, Coreea-hiperkineza cauzată de hiperglicemie este tratabilă și are un prognostic bun. După cum ilustrează acest caz, totuși, poate duce la mișcări anormale permanente și modificări structurale ale creierului dacă hiperglicemia este lăsată necorectată. Această constatare sugerează că patologia striatopatiei diabetice, fie ea vasculopatică sau altfel, reprezintă un proces continuu care necesită o intervenție activă pentru a obține un rezultat favorabil. Prevalența crescândă a diabetului la nivel mondial face ca conștientizarea chiar și a complicațiilor relativ rare să fie importantă pentru clinicienii din mai multe discipline.

declarație de etică

confirmăm că am citit poziția revistei cu privire la problemele implicate în publicarea etică și afirmăm că această lucrare este în concordanță cu aceste orientări.

declarație de informare

surse de finanțare și conflicte de interese

nu s-a primit nicio finanțare specifică pentru această activitate. Autorii declară că nu există conflicte de interese relevante pentru această lucrare.

informații financiare pentru ultimele 12 luni

E. B. L. a fost consultant pentru Genzyme și a primit speaker honoraria de la Biogen, EMD Serono, Genzyme, Novartis și Teva. W. T. D. nu are dezvăluiri de făcut. M. C. S. A primit finanțare de cercetare de la Fondul de vindecare al Centrului Medical Hershey, Fundația George L. Laverty, H. G. Barsumian, Fondul Memorial M. D. și Fondul Penn State Tobacco Settlement.

contribuții autor

E. B. L.: concepția manuscrisului, scrierea primului proiect, recenzie, critică. W. T. D.: interpretarea imagisticii radiologice, revizuirea manuscrisului, critica. M. C. S.: concepția manuscrisului, scrierea primului proiect, revizuirea, critica și scrierea proiectului final.