prezentare de caz

o femeie de 37 de ani a fost trimisă la Spitalul Hermann de la o clinică locală de întreținere a sănătății pentru evaluarea oboselii, durerii toracice și sincopului.

pacienta era în stare normală de sănătate până la aproximativ 6 luni înainte de internare, când a început să sufere de oboseală ușoară. Oboseala ei a constat inițial în intoleranță la efort. Ea a raportat că a avut o cantitate crescută de respirație atunci când a urcat scările către apartamentul ei de la etajul al doilea. Cu aproximativ 4 luni înainte de internarea în spital, a avut primul dintre cele patru episoade sincopale. Primul episod a avut loc în timp ce mergea după o lungă perioadă de picioare. În acel moment, ea a simțit apariția strângerii toracice și amețeli înainte de a-și pierde cunoștința.

ea nu a solicitat inițial asistență medicală pentru oboseala și sincopa ei. Ea a raportat că a avut vrăji amețitoare care au fost inițial asociate cu etanșeitate toracică și ușoară respirație. Vrăjile ei amețite, care au avut loc inițial săptămânal, au devenit mai frecvente, astfel încât au apărut zilnic în luna anterioară internării în spital. Disconfortul toracic a fost descris ca o senzație de stoarcere care a fost substernală în locație fără radiații în orice altă poziție. De obicei, a fost asociat cu amețeli și dificultăți de respirație, dar niciodată cu greață, vărsături sau diaforeză. Disconfortul toracic a avut loc în repaus și cu efort.

cele trei episoade sincopale care au urmat primului au avut loc la aproximativ 1 lună distanță. Fiecare dintre aceste episoade a avut loc în timp ce ea a continuat să stea și să meargă dintr-o poziție așezată sau culcată. Sincopa ei a fost întotdeauna precedată de presiune toracică subsernală, amețeli și respirație.

pacientul este angajat ca șofer de autobuz școlar. Ea a raportat că are simptome de amețeli și aproape sincopă frecvent în timp ce conducea autobuzul. A existat o istorie de fumat timp de aproximativ 10 ani, în medie un pachet de țigări pe zi. Nu au existat antecedente de febră, droguri ilicite, alcool, primirea de produse din sânge, călătorii recente sau expunere la substanțe chimice toxice. Nu a existat istoric medical de tulburare convulsivă, diabet sau hipertensiune arterială. A existat un raport al unui istoric familial puternic de boală coronariană. Tatăl și mătușa paternă au suferit infarct miocardic în anii cincizeci, iar un frate a murit secundar unui infarct miocardic la vârsta de 37 de ani.

examenul fizic

semnele vitale au fost: temperatura, 99,0% (oral); tensiunea arterială, 118/78 mm Hg; pulsul, 78 (fără modificări ortostatice); și frecvența respiratorie, 16 pe minut (fără muncă). Pacienta era o femeie bine dezvoltată, care părea să aibă vârsta declarată. Ea a fost în nici o primejdie aparent. HEENT a fost normal, cu excepția Fundi dreapta cu o mică leziune palidă la poziția ora 10. Gâtul nu a prezentat distensie venoasă jugulară și a prezentat creșteri carotide normale fără bruiaje sau murmur. S-au auzit sunete normale de respirație bronhovesiculară pe câmpurile pulmonare. Ritmul cardiac a fost normal cu un ritm regulat. Un prim sunet proeminent al inimii a fost auzit în tot precordiul. Un sunet diastolic târziu a fost auzit în poziția de vârf. Un murmur sistolic de gradul 1 a fost auzit intermitent în poziția vârfului. Abdomenul era moale, fără organomegalie și cu sunete intestinale normale. Pulsurile erau normale. Extern a fost cald; nu au fost găsite erupții cutanate, hemoragii splinter, clubbing sau cianoză. Examenul neurologic a fost complet normal.

Valorile de laborator au fost Na, 138; K, 4,3; Cl, 104; CO2, 32; BUN, 12; CRT, 1,2; Glu, 103; Mg, 1,7; Ca, 9,0; WBC, 6,6; Hgb, 12,5; Hct, 38,0; MCV, 92; PLT, 269; ESR, 7 MM / oră; analiza urinei, WNL; și funcția hepatică, WNL.

ECG este prezentat în Fig 1. Radiografia toracică a arătat dimensiunea normală a inimii și vasculatura pulmonară fără infiltrate. Pacientul a fost internat la spital și a fost supus procedurilor de diagnosticare.

discuție clinică

Albert E. Raizner, MD

există o varietate de moduri de abordare a acestui caz al unei tinere, anterior în stare bună de sănătate, care prezintă un istoric de oboseală de 6 luni, dificultăți de respirație și apoi simptomatologie mai specifică, și anume episoade de sincopă. Ea nu numai că a avut patru episoade sincopale evidente, dar a experimentat și mai multe episoade de amețeli. Poate cel mai important, aceste episoade au avut tendința să apară atunci când era în poziție verticală și în timp ce mergea, așa că a fost o sincopă pozițională.

dacă abordăm diagnosticul diferențial din perspectiva tipurilor de boli care cauzează sincopă (Tabelul 1), putem analiza caracteristicile pertinente ale cazului.1 În primul rând, o cauză comună a sincopului este afectată sau funcția autonomă inadecvată. Acest lucru este deosebit de frecvent la persoanele mai tinere și este unul dintre primele lucruri de luat în considerare. În al doilea rând, cauzele cardiace ale sincopului sunt, de asemenea, frecvente și indică probleme specifice hemodinamice sau de ritm. În al treilea rând sunt cele care se încadrează în categoria convulsiilor sau cauzelor psihogene. O a patra categorie de sincopă poate fi denumită sincopă Mecanică, în care o manevră fizică interferează cu fluxul de sânge în sau din inimă.

în categoria funcției autonome afectate sau inadecvate, pacienții cu hipotensiune ortostatică sunt frecvent găsiți. Acest pacient cu sincopă și amețeli cel mai adesea într-o poziție verticală ar putea intra în această categorie. La mulți pacienți cu hipotensiune ortostatică, nu se găsește niciodată o cauză primară.2 această entitate poate fi numită hipotensiune ortostatică idiopatică. Există un alt grup mic care are boală în tractul corticospinal, extrapiramidal sau cerebelos, numit sindromul Shy-Drager. Există multe cauze secundare ale hipotensiunii ortostatice. Hipotensiunea ortostatică poate fi legată de medicamente. Majoritatea medicamentelor utilizate pentru tratarea bolilor de inimă sau a hipertensiunii arteriale sunt capabile să scadă tensiunea arterială sau să afecteze capacitatea organismului de a reacționa la schimbarea pozițiilor. Aceasta este probabil cea mai frecventă cauză de hipotensiune ortostatică observată în practica medicală. Diabetul este, de asemenea, o cauză comună a ortostazei. Persoanele în vârstă au vase de sânge mai puțin conforme și nu răspund la fel de bine ca persoanele mai tinere la schimbările de poziție. Ei tind să fie mai sensibili la medicamentele care provoacă afectarea suplimentară a vaselor de sânge sau a reactivității neurogene. Există și multe alte cauze ale hipotensiunii ortostatice.

Vasodepresorul sau sincopa vasovagală este un fenomen care reflectă o reacție autonomă inadecvată. Având în vedere circumstanțele în care apare adesea, a fost denumită sincopă situațională. Hipersensibilitatea sinusului carotidian este o cauză neobișnuită, dar foarte importantă a sincopului.3 o caracteristică clinică caracteristică ar fi ușurința la bărbierit sau la întoarcerea capului. dintre cauzele cardiace, unele implică tulburări hemodinamice, iar altele implică aritmii. Dintre cele care implică probleme hemodinamice, în general trebuie să existe o formă de obstrucție. Problemele cardiace stângi includ leziuni ale valvei stenotice (stenoză aortică, stenoză mitrală), cardiomiopatie hipertrofică și tumori, al căror prototip este mixomul (mixomul atrial stâng). Problemele cardiace drepte includ stenoză pulmonică, hipertensiune pulmonară, emboli pulmonari și mixoame atriale drepte.

aritmiile sunt o cauză frecventă de sincopă și pot lua forma bradiaritmiilor și tahiaritmiilor.4 Bradiaritmiile sunt mai frecvente la persoanele în vârstă care pot avea un sindrom sinusal bolnav sau tipuri de bloc atrioventricular (AV) de grad înalt. Bradiaritmiile pot fi induse de medicamente. blocanții de blocante, digoxina și unii blocanți ai canalelor de calciu sunt vinovați obișnuiți în această privință, în special dacă există o boală intrinsecă subiacentă a nodului sinusal sau a nodului AV. Dintre tahiaritmii, tahicardia ventriculară și fibrilația ventriculară sunt cauze grave ale sincopului, care sunt de obicei, dar nu întotdeauna asociate cu bolile cardiace subiacente.5 tahicardia supraventriculară este mult mai frecventă, dar nu provoacă adesea sincopă decât dacă rata este extrem de rapidă (mai mult de 220 de bătăi pe minut) sau este asociată cu alte tipuri de boli de inimă.

sincopa se poate datora convulsiilor și cauzelor psihogene. Crizele grand mal nu sunt de obicei dificil de diagnosticat din cauza mișcărilor tonico-clonice și a stuporului postictal. Mai subtile sunt crizele parțiale complexe, care se pot prezenta pur și simplu ca sincopă sau amețeală, fără descoperiri premonitorii și fără multe alte caracteristici clinice. Tulburările de panică sunt foarte frecvente și trebuie luate în considerare la un tânăr care are alte simptome care pot fi legate de anxietate, cum ar fi oboseala, scurtarea respirației și durerea toracică.6 pacienții cu tulburări de panică pot trece la fel de brusc ca cineva care are un atac Adams-Stokes de la bloc cardiac complet.

în categoria sincopului mecanic sunt sincopa tusei și sincopa defecării.7 Acestea sunt în esență manevre Valsalva exagerate. Sincopa tusei este adesea asociată cu boli pulmonare subiacente suplimentare și / sau hipertensiune pulmonară. Sincopa de micțiune nu este pur mecanică, deoarece există tulburări autonome asociate cu aceasta.8

acum, să ne uităm la caracteristicile clinice specifice ale pacientului nostru pentru a vedea dacă putem restrânge cauzele și să ne concentrăm asupra a ceea ce ar putea avea acest pacient.

În primul rând, și poate cel mai important, este natura pozițională a sincopului acestui pacient. Multe dintre episoadele de sincopă adevărată au avut loc când s-a ridicat și a mers. Disfuncția autonomă, hipotensiunea ortostatică și unele dintre cauzele hemodinamice cardiace sunt cauze clasice ale sincopului pozițional. Aritmiile tind să apară în orice moment ciudat și ar fi puțin neobișnuit ca o aritmie să fie cauza sincopului pur pozițional. Convulsiile, desigur, nu sunt poziționale. Cauzele mecanice pot fi poziționale, dar aceste poziții nu sunt descrise în acest caz.

simptomele pacientului de dificultăți de respirație și dureri în piept sunt indicatori importanți. Scurtarea respirației și disconfortul toracic sunt caracteristici consistente în majoritatea cauzelor hemodinamice cardiace ale sincopului. Ele pot fi, de asemenea, asociate cu aritmii, tulburări autonome și cu unele dintre cauzele psihogene ale sincopului.

examenul fizic la acest pacient oferă câteva indicii importante. Faptul că nu a avut nicio modificare ortostatică a tensiunii arteriale atenuează, dar nu elimină posibilitatea hipotensiunii ortostatice sau a disfuncției autonome. Unii pacienți necesită să fie în poziție verticală timp de câteva minute înainte de a-și manifesta schimbarea ortostatică. Dacă ortostaza la acest pacient a fost testată în mod obișnuit, dar incorect, în care ne culcăm un pacient, apoi îl ridicăm și înregistrăm imediat tensiunea arterială, este posibil să nu detectăm hipotensiunea ortostatică. Modul corect de a măsura schimbarea ortostatică a tensiunii arteriale este ca pacientul să se ridice în picioare, să le permită câteva minute să dezvolte simptome și apoi să măsoare tensiunea arterială. faptul că există o leziune în fundus poate fi un hering roșu, dar sugerează un fenomen embolic din inimă și indică una dintre cauzele cardiace. Un prim sunet proeminent al inimii este o descoperire cardiacă anormală importantă, deși nu este specifică. Sunetul diastolic târziu nu este descris în detaliu. Presupun că e presistolic, Analog unui al patrulea sunet al inimii. Și aceasta nu este o constatare normală la o femeie de 37 de ani, astfel încât primul sunet proeminent al inimii și sunetul diastolic târziu indică fiecare o cauză cardiacă. Murmurul sistolic intermitent, dacă este real, ne direcționează în continuare atenția către o cauză hemodinamică cardiacă a sincopului acestui pacient.

să ne uităm mai atent la problemele cardiace hemodinamice specifice inimii stângi și inimii drepte care pot provoca sincopă. Problemele cardiace stângi includ stenoza aortică9 și stenoza mitrală, Exemple de obstrucție fixă și cardiomiopatie hipertrofică10 și mixomul atrial stâng,11 Exemple de obstrucție dinamică. Problemele cardiace ale inimii drepte includ stenoza pulmonică, hipertensiunea pulmonară, embolia pulmonară și mixomul atrial drept.

toate aceste probleme, cu excepția embolului pulmonar, tind să fie poziționale. Orice boală cardiacă care afectează fluxul prin inimă va fi sensibilă la volumul de sânge care revine la inimă. În picioare, există o scădere a revenirii venoase compensată prin creșterea frecvenței cardiace și a vasoconstricției, dar pacienții cu obstrucție fixă sau dinamică pot să nu compenseze în mod adecvat schimbarea pozițională. Cu toate acestea, embolia pulmonară nu este o cauză tipică a sincopului pozițional, cu excepția cazului în care există hipertensiune pulmonară, deci o putem elimina din considerație.

scurtarea respirației pacientului a fost inițial una dintre plângerile sale principale până când a devenit dominată de simptomul mai dramatic al sincopului. Bolile inimii stângi provoacă dificultăți de respirație prin creșterea presiunilor de pană capilară atrială stângă și pulmonară, în special în timpul efortului. Pe de altă parte, mixomul atrial drept nu este probabil să provoace dificultăți de respirație, așa că îl vom elimina din considerație.

acest pacient nu numai că a avut unele Constatări anormale pertinente, dar a avut unele constatări normale pertinente, care sunt la fel de importante. Avea un al doilea sunet normal al inimii. Hipertensiunea pulmonară și embolia pulmonară ar trebui să accentueze componenta pulmonică a celui de-al doilea sunet cardiac, în timp ce stenoza pulmonică ar trebui să o diminueze. Prin urmare, găsirea unui al doilea sunet normal al inimii va ajuta la eliminarea cauzelor inimii drepte de sincopă. Mai mult, ECG, în ciuda axei drepte, nu a avut alte caracteristici ale hipertrofiei sau tulpinii ventriculare drepte sau atriale. Nu este anormal ca un individ tânăr, în special cu un fizic subțire, astenic, să aibă o axă spre dreapta. Astfel, absența oricărei dovezi de mărire a atriului drept sau hipertrofie ventriculară dreaptă este o dovadă puternică împotriva acestor patologii cardiace drepte. Radiografia toracică normală ar fi, de asemenea, neobișnuită pentru un pacient cu stenoză pulmonică, care ar trebui să aibă o arteră pulmonară poststenotică dilatată sau hipertensiune pulmonară, care ar trebui să prezinte descoperiri vasculare pulmonare anormale. Aceste caracteristici combinate elimină tulburările cardiace corecte din considerație.

să ne concentrăm asupra patologiei inimii stângi. Absența unui murmur sistolic persistent ar fi practic nemaiauzită la un pacient cu stenoză aortică. În plus, o creștere normală a carotidei ar atenua cu siguranță această stenoză aortică.

un prim sunet puternic al inimii poate fi auzit în mai multe situații. Acestea includ contracția viguroasă a ventriculului stâng, la fel ca la unii pacienți cu cardiomiopatie hipertrofică, un interval PR scurt, pe care acest pacient nu îl are și o presiune atrială stângă ridicată în momentul deschiderii valvei mitrale, așa cum ar putea apărea la pacienții cu stenoză mitrală și mixom atrial.12 Deci, suntem lăsați să alegem între stenoza mitrală, cardiomiopatia hipertrofică și mixomul atrial stâng.

sunetele diastolice târzii pot fi auzite în fiecare dintre aceste condiții. Cu toate acestea, absența unui sunet diastolic timpuriu sau a unei lovituri de deschidere este neobișnuită în stenoza mitrală dacă supapa este încă flexibilă. În plus, ar trebui să auzim un zgomot diastolic timpuriu, pe care acest pacient nu l-a avut. În cele din urmă, absența dovezilor ECG de extindere a atriului stâng ar trebui să elimine stenoza mitrală din considerație serioasă.

am rămas cu considerente serioase de diagnostic de cardiomiopatie hipertrofică13 sau mixom atrial stâng.1415 ambele sunt cauze ale obstrucției dinamice. Prima reprezintă o formă de obstrucție dinamică a fluxului, iar cea din urmă reprezintă obstrucție dinamică a fluxului, dar pentru că sunt dinamice și variază în funcție de poziție și de volumul fluxului, murmurele asociate acestor entități pot fi intermitente, constatare descrisă la pacientul nostru. Cu toate acestea, majoritatea persoanelor cu cardiomiopatie hipertrofică au și hipertrofie ventriculară stângă, pe care acest pacient nu o are, cel puțin prin ECG. Absența hipertrofiei ventriculare stângi ne îndepărtează de cardiomiopatia hipertrofică și spre mixomul atrial stâng. Când revenim la constatarea subtilă care a fost prezentată în examenul fizic (punctul din fundus), posibilitatea ca aceasta să reprezinte un eveniment embolic ne conduce mai departe la un mixom atrial stâng ca diagnostic.16 mixoamele atriale stângi sunt adesea friabile și embolizează și, de fapt, embolizarea nu este o prezentare neobișnuită, care apare la 25% până la 30% dintre acești pacienți.

nici o caracteristică a acestui caz nu este specifică unui mixom atrial stâng, spre deosebire de alte tipuri de tumori atriale stângi.1417 o astfel de diferențiere necesită analiza țesuturilor. Deoarece mixomul este cea mai frecventă tumoare primară din atriul stâng, diagnosticul meu clinic final este mixomul atrial stâng.

discuție patologie

Kent A. Heck, MD, profesor asistent de patologie și Medicină de laborator

un specimen etichetat „tumora valvei mitrale”, care a constat din mai multe fragmente de țesut moale, cauciucat, a fost primit în patologia chirurgicală. Fiecare dintre fragmente avea mai multe frunze bronzate care se proiectau dintr-o singură tulpină roz. La examinarea histologică, fiecare dintre frunze a fost acoperită de un singur strat de celule endocardice. Sub aceste celule locuia un strat de țesut conjunctiv liber, cu celularitate slabă, care înconjura un miez fibrovascular dens colagenos. Pata lui Movat a confirmat prezența țesutului elastic în interiorul și în jurul acestor nuclee centrale. Nu au existat trombi aderenți la tumoare. Aceste caracteristici histologice sunt caracteristice unui fibroelastom papilar (figurile 2 și 3).

numai 7.9% din tumorile cardiace primare sunt fibroelastomii papilari (PFEs).18 PFE sunt cele mai frecvente tumori valvulare cardiace primare și cuprind aproximativ 73% din acest subset de tumori.19 PFE apar cel mai frecvent din valva aortică, dar pot fi nonvalvulare într-o minoritate de cazuri. Tulpina tumorală este de obicei atașată la marginea liberă sau la porțiunea intermediară a supapei și poate implica rareori mai multe supape diferite.

localizarea tumorilor valvulare poate fi predictivă a manifestărilor clinice. Potrivit lui Edwards și colab,20 de tumori ale valvei mitrale sunt mult mai probabil decât tumorile valvei aortice să producă simptome neurologice grave sau moarte subită cardiacă. Deși PFE este adesea o constatare incidentală la momentul autopsiei, tumora poate fi descoperită ca urmare a manifestărilor clinice. Sincopa nu este asociată cu acest tip de tumoare, dar convulsiile secundare accidentului vascular cerebral embolic au fost raportate în mai multe cazuri.19 localizarea valvulară mitrală poate fi rareori asociată cu moarte subită cardiacă, angină pectorală, atac ischemic tranzitoriu și accident vascular cerebral embolic.18192021 acesta din urmă este probabil secundar formării trombilor de fibrină de-a lungul papilelor tumorale.19 Materialul Embolic compus din fragmente tumorale a fost postulat ca sursă potențială, dar acest lucru nu este clar documentat.

urmărirea clinică pe termen lung nu este bine documentată pentru această tumoare. Unele rapoarte sugerează că recurența este neașteptată după rezecția completă a tumorii.22

diagnostic Final

diagnosticul final a fost fibroelastomul papilar rezultat din valva mitrală și sincopa neurocardiogenă. Relația acestor două entități la acest pacient este incertă. (Tabelul 2).

note de subsol