rezumat
chistul odontogenic cu celule fantomă calcificatoare (CGCOC) a fost descris pentru prima dată de Gorlin și colab. în 1962. Calcifierea chistului odontogenic cu celule fantomă este relativ rară în apariție, constituind aproximativ 0,37% până la 2,1% din toate tumorile odontogene. Cele mai notabile caracteristici ale acestei entități patologice sunt caracteristicile histopatologice care includ o căptușeală chistică care demonstrează celule epiteliale caracteristice „fantomă” cu tendință de calcificare. În plus, CGCOC poate fi asociat cu alte tumori odontogene recunoscute, cel mai frecvent odontomas. Există variante ale CGCOC în funcție de caracteristicile clinice, histopatologice și radiologice. Prin urmare, este necesară o clasificare adecvată a cazurilor pentru o mai bună înțelegere a patogenezei fiecărei variante. Aici, raportăm un caz clasic de chist odontogen calcifiant împreună cu o scurtă trecere în revistă a literaturii.
1. Introducere
chisturile epiteliale apar rar în oasele scheletice, deoarece în mod normal nu se găsesc resturi epiteliale embrionare. Cu toate acestea, apar în fălci unde majoritățile sunt căptușite de epiteliu derivat din resturile aparatului odontogen. Aceste chisturi odontogene sunt clasificate ca fiind de origine de dezvoltare sau inflamatorii. Chistul odontogenic cu celule fantomă calcificatoare (CGCOC) este un exemplu rar de chist odontogen de dezvoltare, apariția acestuia constituind aproximativ 0,37% până la 2,1% din toate tumorile odontogene .
chistul odontogenic cu celule fantomă calcificatoare (CGCOC) a fost descris pentru prima dată de Gorlin și colab. care au fost impresionați de prezența semnificativă a așa-numitelor „celule fantomă.”În acel moment, ei au sugerat că acest chist poate reprezenta partea contra orală a epiteliomului calcifiant dermic al Malherbe . De-a lungul anilor de la prima sa descriere, a devenit clar că chistul odontogenic cu celule fantomă calcificatoare (CGCOC) are o serie de variante, inclusiv caracteristicile unei tumori odontogene benigne. A fost clasificat ca cod SNOMED 930/0, în publicația Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) tastarea histologică a tumorilor odontogene . A existat o reevaluare completă a acestei leziuni de către mulți autori. O concluzie majoră a lui Praetorius și colab. despre această leziune a fost că a cuprins două entități: un chist și un neoplasm .
2. Raportul unui caz
o pacientă în vârstă de 23 de ani a raportat la clinica noastră ambulatorie cu plângerea de umflare în partea dreaptă sus a maxilarului care a fost prezentă timp de aproximativ 2 ani.
la evaluare, a existat o asimetrie care implică Regiunea midface dreapta. Umflarea a fost de aproximativ 4 cm de 3 cm, extinzându-se superoinferiorly de la 1 cm sub marginea infraorbitală până la unghiul gurii și anteroposteriorly de la ala drept al nasului la aproximativ 3 cm în fața tragusului (Figura 1). Palparea a relevat extinderea osoasă dură a maxilarului drept.
examenul Intraoral a evidențiat expansiunea corticală bucală și palatină care se extinde anteroposteriorly de la 11 la 14 regiuni, obliterând superoinferior vestibulul maxilar și palatal până la raphe midpalatine. Mucoasa peste leziune a fost intactă (figurile 2 și 3).
Palatally swelling extending from 11 to 14 regions.
Swelling obliterating buccal vestibule.
Radiographic examination disclosed a unilocular well-circumscribed round radiolucency extending from 11 to 15 regions, with radiopaque structures within it (Figures 4 and 5).
scanarea CT a relevat o leziune litică extensilă mare care rezultă din maxilarul drept care se extinde în antrul maxilar drept și porțiunea anterioară a cavității nazale drepte (Figura 5). Pe baza constatărilor clinice și radiologice, au fost luate în considerare diagnostice diferențiale ale chistului odontogen calcifiant și ale tumorii epiteliale odontogene calcifiante. Tumora odontogenă adenomatoidă nu a fost inclusă în diagnosticul diferențial din cauza lipsei incluziunii dinților. FNAC a fost făcut, dar nu a fost concludent.
operația a fost efectuată sub anestezie generală prin enuclearea leziunii, în acord cu principiul metodei clinice de tratare a leziunilor chistice mici ale fălcilor. Specimenul enucleat a fost chistic cu diametrul de aproximativ 5 mm până la 4 mm, întregul specimen a fost trimis pentru evaluare histopatologică și a fost dezvăluit ca chist odontogenic cu celule fantomă calcificatoare.
3. Revizuirea literaturii
Gorlin și colegii săi au identificat fișierul cgcoc ca o entitate patologică distinctă în 1962, deși, potrivit lui Altini și Farman, condiția A fost descrisă anterior în literatura germană în 1932 de Rywkind . Se credea anterior că este o prezentare orală a epiteliomului calcifiant dermic al Malherbe . CGCOC a fost , de asemenea , raportat sub o varietate de alte denumiri , inclusiv chist keratinizant, chist keratinizant și chist odontogen calcifiant (KCOC), tumoră odontogenă cu celule fantomă calcificatoare, tumoră odontogenă cu celule fantomă dentinogene, tumoră cu celule fantomă odontogene epiteliale, chist cu celule fantomă, tumoră odontogenă cu celule fantomă calcificatoare și dentino-ameloblastom de către diverși autori . Controversa și confuzia au existat în ceea ce privește relația dintre leziunile nonneoplazice, chistice și masele tumorale solide care împărtășesc caracteristicile celulare și histomorfologice descrise de autori . În 1971, OMS a descris CGOC ca o leziune chistică „non-neoplazică”; cu toate acestea, a decis că leziunea ar trebui clasificată ca o tumoare odontogenă benignă. În 1992, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a clasificat CGOC mai degrabă ca neoplasm decât ca chist, dar a confirmat că majoritatea cazurilor sunt nonneoplastice. Având în vedere această dualitate, multe terminologii diferite au fost aplicate variantelor cgoc chistice și solide, dar chistul odontogen calcifiant este termenul preferat . Diferitele terminologii pentru CGOC sunt analizate în tabelul 1.
|
||||||||||||||||||||||||||||||
| *These terms are used restrictedly for the solid neoplastic variant of CGOC. | ||||||||||||||||||||||||||||||
au fost propuse mai multe clasificări ale subtipurilor CGOC, dar majoritatea au limitări în separarea variantei chistice și neoplazice .
prima clasificare este propusă de Praetorius și colab.
tipul 1. Tip chistic:
(A)tip unicistic Simplu,(B)tip producătoare de odontomă,(C) tip proliferativ ameloblastomatos.
tipul 2. Tip neoplazic: tumoră dentinogenă cu celule fantomă.
clasificarea recentă a sugerat clasificarea CGOC de către Reichart .
(1)Varianta Nonneoplastică (chistică simplă) (CGCOCa): (a)cu căptușeală epitelială neproliferativă (B)cu căptușeală epitelială neproliferativă (sau proliferativă) asociată cu odontomasb(c)cu căptușeală epitelială proliferativă (d)cu proliferare ameloblastomatoasă unicistică, plexiformă a căptușelii epitelialec. (2)Varianta neoplazică: (a) tip benign (CGCOTd):(A) Subtip chistic (CGCOT chistic) (VIII)SMA ex epitelial chist lininge (B) Subtip solid(cgcot solid) (IX)ameloblastom periferic-likef(VIII)SMA-likeg, (B) tip malign (cgcot malign sau OGCCh): (a)Subtip chistic, (B) Subtip solid. chist odontogenic cu celule fantomă acalcificatoare. bAlso clasificat ca compus (sau complex) odontomas cu celule fantomă chistice. cdnu îndeplinește complet criteriile histopatologice ale ameloblastomului timpuriu, așa cum au sugerat Vickers și Gorlin. tumoră odontogenă cu celule fantomă dcalcificatoare. e cu caracteristici histopatologice ale ameloblastomului timpuriu, așa cum sugerează Vickers și Gorlin. fResembling un amelobastom periferic, prin urmare, numit epiteliale periferice odontogene celule fantomă tumora. gOften numit epiteliale centrale odontogene tumora de celule fantomă. carcinom cu celule fantomă hodontogene.
CGCOC este un chist rar de dezvoltare. Tomich a analizat aproximativ 34 de ani pentru tumori odontogene și chist la școala de Stomatologie a Universității Indiana și a constatat că au fost diagnosticate doar 51 de cazuri de chist odontogenic cu celule fantomă calcificatoare—mai puțin de două cazuri pe an! Rezultă că chirurgul mediu oral și maxilo-facial este probabil să vadă doar un caz sau două în timpul carierei sale profesionale . Originea odontogenă a CGCOC este larg acceptată . Celulele responsabile de chistul odontogen calcifiant sunt resturi de lamină dentară (resturi de Serres) fie în țesutul moale, fie în os. Prin urmare, chisturile odontogene cu celule fantomă calcifiante sunt chisturi de origine primordială și nu sunt asociate cu coroana unui dinte afectat . Cel mai adesea apare ca o leziune centrală (intraosoasă), în timp ce localizarea periferică (extraosoasă) în țesutul moale este rară .
a existat o distribuție aproape egală de gen. La asiatici, a arătat o incidență mai mare la grupa de vârstă mai mică; aproape 70% au apărut în deceniile a doua și a treia, în timp ce la albi, doar aproximativ 53% au apărut în deceniile respective, în plus, la asiatici, leziunile au arătat o predilecție pentru maxilar (65%), în timp ce la albi, predilecția a fost pentru mandibulă (62%). Cel mai frecvent loc de apariție a fost partea anterioară a fălcilor. În mandibulă, mai multe cazuri au trecut linia mediană, dar acest lucru este mai puțin obișnuit în maxilar . În raportul nostru de caz, vârsta pacientei a fost de 23 de ani și a apărut la regiunea anterioară a maxilarului, ceea ce a fost o caracteristică clasică pentru această leziune.
CGCOC central (intraosos) se prezintă ca o umflare asimptomatică a maxilarului care produce expansiune decât eroziunea osului. Durerea indică o infecție secundară . Caracteristicile clinice în cazul nostru au fost similare cu cele descrise de alți autori. Chisturile sunt de obicei descoperite ca o descoperire radiografică incidentală. La începutul dezvoltării lor, ele vor apărea complet radiolucente. Pe măsură ce se maturizează, dezvoltă calcificări care produc un aspect radiolucent-radiopac mixt bine circumscris. Sunt observate trei modele generale de radiopacitate. Unul este un model de sare și piper de pete, al doilea este un model pufos asemănător unui nor, iar al treilea este un model în formă de semilună pe o parte a radiolucenței într-o configurație asemănătoare „lunii noi”.
în raportul nostru de caz, examinarea radiografică a dezvăluit o radiolucență rotundă bine circumscrisă, cu un singur material calcificat în ea. Tomografia computerizată cu raze X (CT) completează radiografiile convenționale prin reprezentarea anatomiei și topografiei mai precis. Gradul intra și extraosos al leziunilor este determinat mai precis . În cazul nostru, scanarea CT a evidențiat o leziune litică extensilă mare care rezultă din maxilarul drept care se extinde în antrul maxilar drept și porțiunea anterioară a cavității nazale drepte.
diagnosticul definitiv al CGCOC se face histologic, din cauza lipsei caracteristicilor clinice și radiologice caracteristice leziunii, precum și a comportamentului biologic variabil al acesteia.
caracteristicile histologice ale unui chist odontogenic cu celule fantomă calcificatoare sunt caracteristice. Caracteristicile microscopice ale leziunii au arătat capsulă fibroasă cu o căptușeală a epiteliului odontogen. Stratul bazal este alcătuit din celule columnare sau cuboidale asemănătoare ameloblastelor și cu o grosime de 4-10 celule. Este suprapusă de celule epiteliale slab aranjate care poartă similitudine cu reticulul stelat al organului smalțului (Figura 6). Există un număr variabil de celule epiteliale care sunt lipsite de nuclee, eozinofile și își păstrează conturul celular de bază (celule fantomă). Aceste celule fantomă pot suferi calcificări și își pot pierde conturul celular pentru a forma o zonă asemănătoare foii (Figura 7). Mulți investigatori au făcut eforturi pentru a clarifica natura celulelor fantomă prin utilizarea unor metode histochimice speciale, microscopie electronică de transmisie și microscopie electronică de scanare și au fost propuse diverse teorii fără niciun acord general. Gorlin și colab., Ebling și Wagner, aur, Bhasker, Komiya și colab., și Regezi și colab. toți credeau că celulele fantomă reprezintă keratinizarea normală sau anormală. Levy a sugerat că acestea reprezintă metaplazia scuamoasă cu calcificarea ulterioară cauzată de ischemie. Sedano și Pindborg au crezut că celulele fantomă reprezintă diferite etape ale formării normale și aberante a keratinei și că au fost derivate din transformarea metaplastică a epiteliului odontogen. Alți investigatori au sugerat sau au sugerat că celulele fantomă pot reprezenta produsul matricei abortive a smalțului în epiteliul odontogen. Cu toate acestea, morfologia celulelor fantomă pare diferită de cea a matricei smalțului . Celulele fantomă nu sunt unice pentru CGCOC, dar sunt observate și în odontoma, ameloblastomul, craniofaringiomul și alte tumori odontogene .
tratamentul leziunii chistice implică enuclearea cu urmărire pe termen lung. Recurența depinde de completitudinea îndepărtării chistului. Prognosticul este bun pentru CGCOC chistic și mai puțin sigur pentru cgcoc neoplazic . CGCOC poate fi asociat cu alte tumori odontogene, cum ar fi tumora odontogenă adenomatoidă, fibromul ameloblastic fibro-odontom amelobltastic și ameloblastomul, unde tratamentul și prognosticul în astfel de cazuri se bazează pe tumorile asociate.
4. Rezumat
cazul nostru reprezintă trăsăturile clasice ale chistului odontogen calcifiant, conform lui Praetorius și colab. Se încadrează în categoria tipului 1 (a) tip unicistic simplu și, conform Reichart, se încadrează în categoria chistului odontogenic cu celule fantomă calcificatoare (cgcoc) nonneoplastic (chistic simplu) variantă cu căptușeală epitelială proliferativă.
