rezumat
cheilita granulomatoasă este o afecțiune inflamatorie rară, idiopatică, care afectează de obicei adulții tineri. Se caracterizează prin umflarea persistentă, difuză, netendentă, moale până la fermă a uneia sau a ambelor buze. Au fost sugerate diferite modalități de tratament. În ciuda celui mai bun tratament, reapariția bolii este foarte frecventă. Raportăm două cazuri de cheilită granulomatoasă tratată cu o combinație de steroizi, metronidazol și minociclină, fără semne de recidivă la un an de urmărire.
1. Introducere
granulomatoza orofacială cuprinde un grup de boli caracterizate prin inflamația granulomatoasă noncasantă care afectează țesuturile moi ale regiunii orale și maxilo-faciale . Termenul, introdus de Wiesenfeld și colab. în 1985, include sindromul Melkersson-Rosenthal și cheilita granulomatoasă a lui Miescher . Sindromul Melkersson-Rosenthal se manifestă ca o triadă de umflare recurentă sau persistentă a buzelor sau a feței, paralizie facială recurentă, parțială sau completă și Limbă fisurată . Cheilita granulomatoasă a lui Miescher se caracterizează prin umflarea limitată la buze . Cheilita granulomatoasă este considerată o formă monosimptomatică a sindromului Melkersson-Rosenthal de către unii clinicieni. Etiologia acestei boli este neclară, dar starea a fost legată de o reacție imună anormală. Opțiunile terapeutice disponibile oferă doar remisiuni limitate și temporare. Sunt raportate două cazuri de cheilită granulomatoasă, care au prezentat un răspuns excelent și susținut la combinația de steroizi intralezionali, metronidazol și minociclină.
2. Cazul 1
o femeie de 17 ani a raportat într-un departament în aer liber de medicină orală la Colegiul dentar guvernamental, Rohtak, cu o istorie de 2 ani de umflare asimptomatică persistentă a buzei superioare și umflare gingivală ocazională (Figura 1). Istoricul ei medical a fost necontributiv. Nu a existat istoric sugestiv de crampe abdominale, diaree, oboseală, scădere în greutate sau alte tulburări gastro-intestinale. Examinarea sistemică nu a evidențiat anomalii. Examinarea a relevat o umflare neclintită, difuză și fermă a buzei superioare. Pielea facială din jur a prezentat umflături eritematoase difuze. Suprafața buzei era netedă, fără semne de cruste, sângerare sau exudare. Nu s-au observat fisuri ale limbii, ulcere orale sau hipertrofie a mucoasei orale. Nu a existat paralizie a mușchilor faciali. Pacientul a primit injecții intralezionale cu triamcinolonă în trecut, cu remisiuni temporare și recurențe ale umflăturii. Au fost comandate o radiografie toracică, hemogramă completă, rata de sedimentare a eritrocitelor, nivelurile serice de folat, fier și vitamina B12, nivelurile serice ale enzimei de conversie a angiotensinei, care au fost în limite normale. Testul cutanat la tuberculină pentru tuberculoză a fost negativ. Ultrasonografia buzei superioare a evidențiat o vascularitate ușor crescută în regiune. Diagnosticul de cheilită granulomatoasă a fost confirmat la un examen histopatologic, care a evidențiat celule gigantice de tip Langhans, celule epitelioide, limfocite și puține neutrofile (Figura 2). Am decis să o tratăm cu o combinație de injecții săptămânale intralezionale de triamcinolonă acetonidă 10 mg / mL în buza superioară timp de 4 săptămâni, împreună cu metronidazol oral 400 mg de trei ori pe zi și minociclină orală 100 mg pe zi. A existat o îmbunătățire semnificativă a umflăturii labiale și a eritemului după 15 zile de tratament. Umflarea gingivală a dispărut și după 20 de zile. După o lună, metronidazolul a fost retras și minociclina a fost continuată în zile alternative timp de încă o lună. O reapariție a umflăturii buzei superioare a fost observată după 4 luni, care a scăzut cu o injecție de soluție intralezională de triamcinolonă acetonidă 10 mg/mL. Într-o perioadă de urmărire de 1 an, nu a existat nicio recurență suplimentară (Figura 3).
3. Cazul 2
o femeie de 58 de ani a raportat cu un istoric de 6 luni de umflare asimptomatică a buzei superioare. Istoricul ei medical a fost necontributiv. Ea nu a raportat probleme intestinale care să sugereze boala Crohn și nici nu s-a plâns de oboseală cronică. Nu a existat antecedente de tuberculoză. Examinarea a relevat o umflare nontender, difuză, eritematoasă și fermă până la moale a buzei superioare. Suprafața buzei a fost uscată și netedă (Figura 4). Nu au existat modificări semnificative ale limbii sau ulcerații ale mucoasei orale. Toate investigațiile efectuate pentru a exclude alte diagnostice diferențiale au fost în limite normale. Acestea au inclus radiografia toracică și evaluarea nivelurilor serice ale enzimei de conversie a angiotensinei pentru sarcoidoză; hemoleucograma completă, rata de sedimentare a eritrocitelor și nivelurile serice de acid folic, fier și vitamina B12 pentru boala Crohn; și testul cutanat la tuberculină și radiografia toracică pentru tuberculoză. Constatările histopatologice au evidențiat infiltrarea limfocitară perivasculară și granuloamele noncasante care nu au fost bine formate. Ziehl-Neelsen și colorarea periodică acid-Schiff (PAS) au dat rezultate negative. Am început tratamentul cu injecții intralezionale cu triamcinolonă în buza superioară fără nicio îmbunătățire. Deci, am decis să o tratăm cu aceeași combinație de triamcinolonă acetonidă intralezională 10 mg / mL, metronidazol oral 400 mg de trei ori pe zi și minociclină orală 100 mg pe zi, ca în cazul precedent. Am observat o îmbunătățire semnificativă a umflăturii labiale după 1 lună de tratament. După o lună, metronidazolul a fost retras și minociclina a fost continuată în zile alternative timp de încă o lună. La 1 an de urmărire, nu a existat niciun semn de recurență (Figura 5).
4. Discuție
etiologia exactă a granulomatozei orofaciale nu este cunoscută . Au fost postulate mai multe teorii, inclusiv infecția, predispoziția genetică și alergia . De asemenea, a fost sugerată o expresie limfocitară monoclonală, secundară stimulării antigenice cronice, producția de citokine care duce la formarea granuloamelor și o reacție de hipersensibilitate mediată de celule .caracteristicile clinice ale granulomatozei orofaciale sunt foarte variabile. Prezentarea clinică clasică a cheilitei granulomatoase este umflarea labială recurentă a uneia sau a ambelor buze . Umflăturile sunt moi-la-ferm în consistența și non-subțire și în cele din urmă devin persistente. Uneori, umflarea se extinde până la bărbie, obraji, regiunea periorbitală și pleoape . Rareori, pot fi observate vezicule superficiale de culoare chihlimbar, asemănătoare limfangioamelor . Intraoral boala poate provoca hipertrofie gingivală, eritem, durere și eroziuni. Leziunile predominante sunt edemul, ulcerele și papulele. Limba poate dezvolta fisuri, edeme, parestezii, eroziuni sau modificări ale gustului. Se poate observa aspectul pietruit al mucoasei bucale. Palatul poate avea papule sau țesut hiperplastic . Ambele cazuri raportate aici au avut o umflare persistentă a buzei superioare cu mărirea gingivală în primul caz.
granulomatoza orofacială poate apărea ca manifestare orală a unei afecțiuni sistemice, cum ar fi boala Crohn, sarcoidoza sau, mai rar, granulomatoza Wegener . Alte diagnostice diferențiale includ tuberculoza, lepra, infecțiile fungice sistemice și reacțiile corpului străin, amiloidoza, anumite tumori ale țesuturilor moi, angioedemul, tumora minoră a glandelor salivare și sindromul Ascher . Toate aceste afecțiuni locale și sistemice pot constitui o dilemă diagnostică și trebuie excluse prin investigații clinice și de laborator adecvate . În cazurile actuale, deoarece istoricul și investigațiile inițiale nu au sugerat nicio implicare gastro-intestinală, o evaluare aprofundată a sistemului gastro-intestinal nu a părut justificată.
gestionarea cheilitei granulomatoase devine dificilă în absența cunoștințelor privind etiologia acesteia. Obiectivele tratamentului sunt de a îmbunătăți aspectul clinic și confortul pacientului. Deși este posibilă o remisiune spontană rară . Eliminarea infecțiilor odontogene poate reduce umflarea la anumiți pacienți .
tratamentul de primă linie este corticosteroizii locali sau sistemici sau ambele. Injecțiile intralezionale de triamcinolonă 10-40 mg / mL sunt adesea utile . Cu toate acestea, recidivele sunt frecvente, cu utilizarea corticosteroizilor și poate fi necesar un tratament pe termen lung. Alte măsuri terapeutice au fost raportate în literatură, inclusiv hidroxiclorochină, metotrexat, clofazimină, metronidazol, minociclină, talidomidă, dapsonă și danazol . Cheiloplastia este rezervată cazurilor rezistente sau celor complicate de o deformare majoră a buzelor.
Coskun și colab. au raportat rezultate de succes cu o combinație de steroizi intralezionale și metronidazol . În mod similar, Stein și Mancini au tratat cu succes doi copii, cu o combinație de prednisolon oral și minociclină . Dar și colab. a utilizat o combinație de triamcinolonă intralezională, metronidazol și minociclină pentru a trata un pacient și a observat o îmbunătățire semnificativă a umflării buzelor după o lună de tratament . De asemenea, am decis să urmăm același regim ca și încercat de dar și colab. în cele două cazuri.
am injectat pacientul săptămânal cu soluție intralezională de triamcinolonă acetonidă 10 mg / mL în buza superioară (0,25–0,50 mL în trei puncte) timp de 4 săptămâni și am prescris comprimate orale de metronidazol 400 mg, de trei ori pe zi, și minociclină orală 100 mg zilnic timp de o lună. O scădere semnificativă a umflăturii a fost observată la ambii pacienți după o perioadă de 15 zile. După o lună, steroidul intralezional și metronidazolul au fost întrerupte. Cu toate acestea, minociclina a fost continuată într-o doză de 100 mg în zile alternative pentru luna următoare. Doza de minociclină a fost redusă pentru a urmări orice recidivă și pentru a obține rezultate susținute. Ambii pacienți au fost urmăriți în mod regulat pentru o perioadă de un an, fără recidive. Remisia completă a umflăturii poate fi atribuită acțiunii antiinflamatorii puternice a combinației de medicamente utilizate aici. Tratamentul a fost bine tolerat de ambii pacienți, fără dovezi de efecte secundare.
5. Concluzie
pe baza experienței noastre cu cele două cazuri raportate, suntem de acord cu observațiile lui dar și colab. De asemenea, recomandăm ca o combinație de injecție intralezională de triamcinolonă, împreună cu metronidazol oral și minociclină, să pară a fi un remediu eficient pentru răspunsul reușit și susținut în cheilita granulomatoasă. Mai mult, sunt necesare studii randomizate de control al cazurilor pentru stabilirea unui protocol universal acceptat pentru gestionarea cheilitei granulomatoase.
Conflict de interese
autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
