rapoarte de caz
carcinom cu celule scuamoase primar al rectului: o histologie atipică
carcinom cu celule scuamoase rect mediu primar: o histologie atipică
Araceli Ballestero-P Oktarez, Pedro Abbey-Barn Oktar, Francisca Garcia Oktar-Moreno-Nisa, Javier Die-Trill și Julio Galindo-Alvarez
Departamentul de chirurgie generală și Boli Digestive. RAM Spitalul Universitar y Cajal. Madrid, Spania
corespondența
rezumat
carcinomul cu celule scuamoase al rectului este unul dintre diagnosticele diferențiale ale tumorilor rectale. Aceasta reprezintă o incidență scăzută în populație. Etiopatogeneza și biologia acestor tumori sunt neclare, din acest motiv tratamentul standard de aur este dificil de stabilit. Vă prezentăm o femeie de 47 de ani care a avut un carcinom cu celule scuamoase în rectul mediu. A fost tratată cu radioterapie ȘI chimioterapie, iar tratamentul a fost urmat de excizie chirurgicală.
cuvinte cheie: cancer Rectal. Rect. Carcinom cu celule scuamoase. Chirurgie. Radioterapie. Radiochimoterapie.
rezumat
carcinomul primar cu celule scuamoase al rectului face parte din diagnosticul diferențial al tumorilor rectale, prezentând o incidență scăzută în populație. Etiopatogeneza sa, precum și biologia tumorii sunt necunoscute, deci este dificil să se stabilească un tratament în acest sens, nu există un consens în acest sens. Prezentăm cazul unei femei de 47 de ani cu carcinom epidermoid al rectului Mijlociu tratat cu radioterapie ȘI chimioterapie neoadjuvantă și rezecție chirurgicală ulterioară.
cuvinte cheie: C-x-x-x-x-x-x. Recto. Carcinom epidermoid. Cirug OACA. Radioterapie. Radioquimioterapia.carcinomul cu celule scuamoase al rectului este o raritate în cadrul entității tumorilor colorectale. Incidența acestui tip de tumori este estimată la 0,1-0,25 la 1000 de tumori (1). Datorită numărului mic de cazuri ale acestei boli, patogeneza este neclară și este atribuită unor ipoteze diferite despre literatura disponibilă. Deși intervenția chirurgicală a fost considerată principala cale de abordare, tratamentul este în prezent în discuție.
raport de caz
o femeie de 47 de ani a prezentat un istoric de miom uterin de evoluție de 10 ani și salpingectomie bilaterală datorată endometriozei. Ea a fost studiată din cauza durerii abdominale localizate în hemiabdomenul inferior, precum și hematochezia și diareea, aceste simptome însoțite de pierderea în greutate în ultima lună. Examenul fizic a arătat un aspect general bun, deși un examen rectal a relevat o sângerare în masă friabilă la fricțiunea degetului. Testul de sânge a arătat niveluri de hemoglobină la limita inferioară a sângelui normal. O colonoscopie a arătat că leziunea a fost la 8 cm de marginea anală. A fost o tumoare exofitică și stenotică cu aspect malign. Biopsiile au arătat că mucoasa rectală a fost infiltrată de un carcinom cu celule scuamoase. Probele de imunohistochimie au arătat pozitivitatea CK7 și negativitatea CK20 cu supraexprimarea p16. HPV 16 a fost detectat prin tehnica PCR. La citologia cervicală și biopsia prin chiuretaj uterin nu au fost identificate rezultate patologice. Tomografia computerizată (CT) a arătat o masă neregulată în rectul Mijlociu, precum și ganglionii limfatici în grăsimea mezorectală cu aspect patologic și alte noduri periaortice nespecificate mai mici (Fig. 1). Imagistica prin rezonanță magnetică a evidențiat o masă voluminoasă de 8 cm lungime în rectul Mijlociu cu aspect infiltrativ care a invadat grăsimea mezorectală și fornixul vaginal fără plan de clivaj (T4CRM+N+) (Fig. 2). Cazul a fost discutat de un comitet multidisciplinar din Centrul nostru care a decis să efectueze chimioterapie neoadjuvantă cu cisplatină și radioterapie neoadjuvantă. După 4 luni de tratament, testele clinice de reevaluare au arătat un răspuns slab și a fost planificată intervenția chirurgicală. Pacientul a suferit o exenterare pelvină posterioară cu peritonectomie pelvină și radioterapie intraoperatorie. Constatările histopatologice postoperatorii au fost un carcinom cu celule scuamoase de rect moderat diferențiat infiltrând marginea radială pT3N1. Testele imunohistochimice au evidențiat pozitivitate pentru AE1, AE3, CK7 și supraexprimarea p16 și p63. Perioada postoperatorie a fost necomplicată. A fost tratată cu cisplatină adjuvantă și fluouracil. La nouă luni după tratament, pacientul a prezentat recidivă locală în testele imagistice și a fost tratată până în prezent cu chimioterapie cu răspuns redus. La momentul redactării acestui raport, pacientul a avut 24 de luni de urmărire.
discuție
carcinomul cu celule scuamoase al rectului este o constatare extrem de rară. Incidența sa este estimată în jur de 0,1-0,25 la 1.000 de tumori colorectale (1). A fost descris în literatura de specialitate în aproximativ o sută de cazuri (rapoarte de caz și serii de cazuri). Primul caz raportat de acest tip de neoplasm de colon a fost făcut în 1919 (2). Mai târziu, în 1933, primul carcinom primar cu celule scuamoase al rectului a fost descris de Raiford (3).
patogeneza este încă incertă. Au fost propuse mai multe ipoteze, cum ar fi apariția unei metaplazii scuamoase datorată unei inflamații secundare unei infecții (4), iritație cronică prin expunerea la radioterapie (5) sau prin boala inflamatorie intestinală intestinală (6). De asemenea, a fost descrisă posibilitatea ca celulele stem să se poată diferenția în țesut scuamos (7) sau probabilitatea unei transformări a adenoamelor sau adenocarcinoamelor la acest tip de tumori (8).
la pacientul nostru, s-a ajuns la concluzia că o inflamație persistentă în pelvis datorată endometriozei poate fi influențată în patogeneză. Nu au existat alți factori demonstrați sau sex nesigur care să afecteze progresia tumorii.
în prezent, factorii de risc predispozanți nu pot fi stabiliți cu certitudine. Relația cu infecția cu HPV nu a fost demonstrată (9), deși a fost asociată cu un alt tip de infecții, cum ar fi colita de Entamoeba histolytica sau schistosomiaza (4). Conform publicațiilor și revizuirii literaturii de către Kassir și colab., apare mai frecvent în cazurile de formă feminină (66% femei/34% bărbați) și de-a lungul deceniului 5-6 al vieții, ca în acest caz (10).
simptomele epidermoidului rectal sunt similare cu cele ale unui adenocarcinom: dureri abdominale, alterarea obiceiului intestinal, tenesmus și sângerare rectală (1).
diagnosticul poate fi amânat până când simptomele nu sunt evidente. În 1979 Williams și colab. a stabilit criteriile de diagnostic pentru carcinomul epidermoid colorectal (11): absența extinderii leziunii din epiteliul anal, absența epidermoidului tumoral într-un alt sit primar, absența tractului fistulei scuamoase în boala inflamatorie intestinală și, în final, confirmarea histologică.
la pacientul nostru, orice implicare ginecologică sau orice altă cauză care ar fi putut provoca o infiltrare locală în rect a fost eliminată. Histologia a confirmat.
imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și ecografia endo-rectală sunt necesare pentru orice diagnostic de tumori rectale. Acestea oferă informații despre implicarea loco-regională.
imunohistochimia diferențiază originea carcinomului cu celule scuamoase anal sau rectal prin analiza citokeratinei, fiind cele mai frecvente AE1 / AE3, 34be12 și CK5 (1).
nu există un consens cu privire la stadializarea acestor tumori. Unii autori au pus în scenă clasificarea TNM în funcție de adenocarcinomul rectal, iar alții preferă clasificarea TNM în funcție de carcinoamele cu celule scuamoase anale datorită histologiei lor comune (12).
nu au fost descrise ghiduri de tratament datorită incidenței scăzute a acestor tipuri de tumori și cunoștințelor slabe ale biologiei lor. Tratamentul este extrapolat din adenocarcinomul rectal și ghidurile carcinoamelor cu celule scuamoase anale.de mult timp sa crezut că chirurgia este principala opțiune bazată pe serii retrospective și studii observaționale. Cu toate acestea, s-a publicat recent că atunci când chemo-radioterapia este utilizată singură sau ca tratament neoadjuvant, în multe cazuri se obține un răspuns clinic și patologic complet.
rezecția chirurgicală pentru tumorile T1 (mucoase și submucoase) și tumorile T2 (muscularis propria) a fost prima opțiune cu recurență tumorală de 20% (1,13). În tumorile locale avansate, tumorile nod-pozitive sau slab diferențiate, este preferată chimioterapia neoadjuvantă.
doza totală de radiații este similară tratamentelor de chimioterapie pentru adenocarcinoame rectale, iar chimioterapia se bazează pe ghidurile pentru carcinoamele cu celule scuamoase anale (fluorouracil și mitomicină C) (12).
Musio și colab. (12) au publicat o serie mică (8 pacienți) care au fost tratați cu o combinație de radioterapie (radiații totale de la 45 la 76,5 Gy) și chimioterapie (fluorouracil și mitomicină C în majoritatea cazurilor) și au raportat o singură recurență care a necesitat în cele din urmă rezecție chirurgicală. Ei au concluzionat că dozele mari de chemo-radioterapie ar putea fi suficiente pentru un control adecvat al tumorii fără rezecție chirurgicală.
p Unixtron și colab. (14) au tratat zece pacienți cu chemo-radioterapie și doar unul cu radioterapie. Ei au descris un răspuns parțial în patru dintre ele și un răspuns complet în șapte fără dovezi tumorale. Pacienții cu răspuns clinic parțial au suferit rezecție chirurgicală, doi dintre ei obținând răspuns patologic complet. Doi pacienți au dezvoltat recurență tumorală. Perioada mediană de urmărire a fost de 42 de luni. Astfel, acești autori sugerează că chimioterapia poate fi utilizată ca tehnică de vindecare și numai în cazurile de recurență locală sau fără intervenție chirurgicală ar putea fi cea mai bună opțiune.
Nahas și colab. (15) au prezentat nouă pacienți tratați cu chimio-radioterapie și doar doi dintre ei au fost vindecați cu acest tratament. Șapte dintre ei au suferit rezecție chirurgicală, șase dintre ei prezentând un răspuns patologic complet.
autorii, așa cum au fost publicate anterior în literatura de specialitate, apără utilizarea radioterapiei cu doze mari și chimioterapiei pentru carcinomul cu celule scuamoase ale rectului. Ei au găsit răspunsuri complete în 60% din cazuri. Numai intervenția chirurgicală se va efectua în recurență sau fără răspuns clinic.
în zilele noastre, nu există dovezi sau orientări pentru acest tip de tumori, astfel încât este necesar să se individualizeze fiecare caz și să se evalueze riscul chirurgical, precum și cel al chimioterapiei sau radioterapiei.
a fost efectuată o revizuire a literaturii și au fost găsite 103 cazuri de carcinoame cu celule scuamoase rectale. Toate acestea au fost publicate în limba spaniolă sau Engleză. Cincisprezece autori au publicat serii de cazuri (tabelul I) și nouăsprezece autori au descris rapoarte de caz (tabelul II). Există o mare variabilitate în ceea ce privește tratamentul chirurgical, supraviețuirea și rezultatele oncologice.
cel mai important factor prognostic este clasificarea TNM. Este mai rău pentru carcinoamele cu celule scuamoase rectale decât pentru carcinomul cu celule scuamoase de colon și adenocarcinomul rectal, cu mortalitate crescută (1).
În concluzie, carcinomul cu celule scuamoase rectale este un neoplasm rar, cu Biologie tumorală necunoscută și patogeneză. De fapt, este necesar să se individualizeze tratamentul optim pentru fiecare tumoare și pacient.
3. Raiford TS. Epiteliomatele rectului și anusului inferior. Surg Gynecol Obstet 1933; 57: 21-35.
4. Wiener MF, Polayes SH, Yidi R. carcinom scuamos cu schistosomioză a colonului. Am J Gastroenterol 1962;37:48-54.
8. Jaworski RC, Biankin SA, Baird PJ. Carcinom cu celule scuamoase in situ care apare în polipii cloacogeni inflamatori: raport de două cazuri cu analiză PCR pentru ADN HPV. Patologie 2001; 33:312-4.
9. Audeau A, Han HW, Johnston MJ și colab. Virusul papilomului uman are un rol în carcinomul cu celule scuamoase al colonului și rectului superior? Eur J Surg Oncol 2002; 28:657-60.
17. Hohm WH, Jackman RJ. Carcinomul cu celule scuamoase al rectului complicând colita ulcerativă: raport de două cazuri. Mayo Clin Proc 1964; 39: 249-51.
20. Clark J, Cleator S, Goldin R, și colab. Tratamentul carcinomului cu celule scuamoase rectale primare prin chimioradioterapie primară: ar trebui ca intervenția chirurgicală să fie considerată în continuare un standard de îngrijire? Eur J Cancer 2008; 44:2340-3.
24. Jeong BG, Kim DY, Kim SY. Chimioradioterapia concomitentă pentru carcinomul cu celule scuamoase al rectului. Hepatogastroenterologie 2013; 60: 512-6.
25. Sturgeon JD, Crane CH, Krishnan S, și colab. Chimioradiere definitivă pentru carcinomul cu celule scuamoase al rectului. Am J Clin Oncol 2014 Septembrie 12. (Epub înainte de imprimare).
28. Dixon CF, Dockerty MB, Powelson MH. Carcinomul cu celule scuamoase al midrectului: raport de caz. Personalul Proc Întâlnește Mayo Clin 1954; 29:420-3.
30. Higton DI. Carcinomul cu celule scuamoase al rectului. Proc R Soc Med 1970; 63: 754.
34. Theodosopoulos TK, Marinis AD, Dafnios NA, și colab. Tratamentul agresiv al carcinomului cu celule scuamoase metastatice al rectului la ficat: un raport de caz și o scurtă trecere în revistă a literaturii. Worl J Surg Oncol 2006; 4:49-52. DOI: 10.1186 / 1477-7819-4-49.
38. Al Hallak MN, Hage-Nassar G, Mouchli A. carcinomul cu celule scuamoase submucoase primare ale rectului diagnosticat prin ultrasunete endoscopice: raport de caz și revizuire a literaturii. Caz Rep Gastroenterol 2010; 4:243-9. DOI: 10.1159 / 000319013.
40. Hogan NM, Leonard G, Sheehan M, și colab. Recurența precoce și progresia unui carcinom rectal cu celule scuamoase rare după răspunsul inițial la chimioradioterapia primară. Tumori 2013; 99: e88-90.
41. Ferreira AO, Loureiro AL, Marques V și colab. Carcinomul cu celule scuamoase primare ale rectului cel mai distal: o dilemă în origine și management. BMJ caz Rep Aprilie 2 2014. DOI: 10.1136 / bcr-2013-201156.
