boala Castleman: o cauză neașteptată a unei mase pleurale solitare

rezumat

boala Castleman (CD) este o afecțiune limfoproliferativă benignă rară, a cărei etiologie este neclară. Din punct de vedere clinic se poate manifesta ca boală localizată (unicentrică) sau boală diseminată (multicentrică). CD apare în torace în 70% din cazuri, abdomen și pelvis în 15%, iar în gât în 10-15% din cazuri. Prezentăm un caz de masă pleurală localizată posterior într-o locație paraspinală, care a fost descoperită întâmplător la un bărbat de 50 de ani și ulterior a fost rezecată urmată de un diagnostic neașteptat de boală Castleman la examenul histologic. În acest raport, analizăm constatările clinice și histologice într-o prezentare rară a bolii Castleman și discutăm constatările în acest caz ca parte a unei revizuiri globale a constatărilor radiologice tipice observate în boala Castleman.

1. Introducere

boala Castleman (CD), cunoscută și sub denumirea de hiperplazie a ganglionilor limfatici angiofoliculari sau hiperplazie a ganglionilor limfatici giganți, este o tulburare limfoproliferativă nemalignă mai puțin frecventă descrisă pentru prima dată de Benjamin Castleman în 1954 . Poate apărea la orice vârstă cu o incidență maximă în deceniile a treia și a patra. CD apare în torace în 70% din cazuri, abdomen și pelvis în 15%, iar în gât în 10-15% din cazuri .

clinic, se poate manifesta ca boală localizată (unicentrică) sau boală răspândită (multicentrică) și histologic este clasificată ca boală vasculară hialină, plasmacitică sau mixtă de tip celularitate.

raportăm o prezentare rară a bolii Castleman unicentrice, care s-a prezentat ca o masă pleurală, localizată într-o locație paraspinală la un pacient de sex masculin asimptomatic de 50 de ani.

2. Raport de caz

s-a constatat că un pacient de sex masculin în vârstă de 50 de ani are o masă mediastinală pe o radiografie toracică efectuată înainte de repararea chirurgicală a unei fracturi tibiale. Era asimptomatic și nefumător. Istoricul său medical din trecut era de neimaginat.

examinarea fizică a sistemului cardiorespirator a fost normală. Un număr complet de sânge și un profil biochimic au fost normale.

radiografia toracică a demonstrat o masă pleurală sau mediastinală stângă de 5 cm (vezi Figura 1).

Figura 1

radiografie toracică la un pacient de 50 de ani cu boală Castleman. O masă pe bază de țesut pleural moale este văzută superioară hilului stâng (săgeată).un CT toracic, cu contrast intravenos, a demonstrat o masă pleurală lobulată omogenă, bine circumscrisă, localizată posterior într-o locație paraspinală stângă adiacentă aortei toracice descendente. Nu a existat nici o invazie a țesuturilor locale sau lărgirea foraminei neuronale adiacente (vezi Figura 2). La imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), leziunea s-a dovedit a fi ușor hiperintensă la mușchiul scheletic pe secvențele RMN ponderate T1 și eterogen în intensitatea semnalului pe imaginile ponderate T2 (vezi figurile 3 și 4). După administrarea intravenoasă de gadoliniu s-a observat o amplificare omogenă a contrastului leziunii (vezi Figura 5). Un CT al abdomenului și pelvisului a fost normal.

Figura 2

CT torace cu contrast intravenos la un pacient de sex masculin în vârstă de 50 de ani cu boala Castleman. O leziune de masă lobulată bine circumscrisă, de 5 cm, cu o îmbunătățire a contrastului omogen intens, este observată în spațiul pleural posterior stâng într-o locație paraspinală (săgeată).

Figura 3

RMN toracic (secvență coronală de ecou cu turbospin ponderat în T1) la un pacient de 50 de ani cu boală Castleman. Masa pleurală paraspinală stângă este ușor hiperintensă la mușchiul scheletic pe secvențele ponderate T1 (săgeată).

Figura 4

RMN toracic (secvență axială T2 turbo spin echo) la un pacient de 50 de ani cu boală Castleman. Masa pleurală paraspinală stângă este eterogen hiperintensă la mușchiul scheletic pe secvențele ponderate T2 (săgeată).

Figura 5

RMN toracic (secvență de ecou gradient coronal T1 cu îmbunătățire intravenoasă a contrastului cu gadoliniu) la un pacient de sex masculin în vârstă de 50 de ani cu boală Castleman. Masa pleurală paraspinală stângă demonstrează o îmbunătățire omogenă după administrarea intravenoasă de gadoliniu (săgeată).diagnosticul diferențial bazat pe constelația constatărilor imagistice a fost mezoteliomul, granulomul hialinizant pulmonar, limfomul, schwannomul, neurofibromul sau ganglioneuromul. Pacientul a procedat la deschiderea toracotomiei și a suferit o excizie primară necomplicată. Examenul histologic a relevat varianta vasculară hialină boala Castleman unicentrică. Testarea HIV a fost negativă. Pacientul a fost trimis la un hematolog pentru supraveghere și rămâne asimptomatic la 8 luni după excizia chirurgicală.

3. Discuție

boala Castleman este o boală rară; incidența acestei tulburări limfoproliferative este incertă și o mare parte din datele disponibile sunt furnizate numai prin rapoarte de caz izolate.

etiologia afecțiunii este necunoscută, dar a fost descrisă în asociere cu o serie de afecțiuni, inclusiv infecția cu virusul imunodeficienței umane (HIV), infecția cu herpesvirus uman 8 (HHV-8), sarcomul Kaposi, limfomul Hodgkin, limfomul non-Hodgkin și sindromul (polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie, proteine M și modificări ale pielii) poezii .

patologic, există două subtipuri histologice majore: Subtip vascular hialin și plasmacitic; poate fi ocazional un subtip mixt. Alternativ, poate fi clasificat în funcție de comportamentul său biologic ca boală unicentrică sau localizată sau multicentrică. CD se manifestă cel mai frecvent ca boala unicentrică, care este invariabil de tip vascular hialin, în timp ce boala multicentrică este de obicei de tip plasmacitic .

majoritatea pacienților cu boală unicentrică sunt asimptomatici sau pot prezenta ganglioni limfatici măriți. Simptomele constituționale, cum ar fi febra, transpirațiile nocturne și pierderea în greutate, sunt frecvent observate la pacienții cu boală multicentrică.

boala Castleman toracică se poate prezenta ca o masă mediastinală sau hilară solitară, neinvazivă (50% din cazuri), o masă dominantă cu implicarea structurilor contigue (40% din cazuri) sau ca o masă a ganglionilor limfatici (10% din cazuri).

Mai puțin frecvent, poate apărea în alte locații, inclusiv plămânul, pleura (ca în acest caz) și pericardul. Caracteristica cheie a bolii Unicentrice Castleman este îmbunătățirea contrastului omogen intens care reflectă hipervascularitatea leziunii .

CD poate avea atipic un aspect eterogen pe CT în prezența calcificării interne, necrozei sau fibrozei .

CD toracic Multicentric demonstrează de obicei îmbunătățirea ganglionilor limfatici mediastinali și bihilari, chisturi cu pereți subțiri, noduli centrilobulari, opacități din sticlă măcinată și bronhiectază .

boala abdominală multicentrică se caracterizează prin hepatosplenomegalie, limfadenopatie difuză, ascită și îngroșarea fasciei retroperitoneale .

leziunile sunt de obicei ușor hiperintense la nivelul mușchilor scheletici pe secvențele RMN ponderate T1 și heterogen hiperintense pe imaginile ponderate T2 cu o îmbunătățire omogenă avidă după administrarea contrastului .excizia chirurgicală completă a ganglionului limfatic implicat este tratamentul de alegere la pacienții cu CD unicentric și este de obicei curativ.

opțiunile de tratament includ debulking chirurgie și / sau imunochemotherapy pentru boala multicentric, rezultatele care sunt comparabile . CD-ul pleurei a fost raportat în rapoartele anterioare ca fiind asociat cu artere pleurale proeminente și aderențe proeminente la plămânul adiacent . Acești factori pot afecta rezecția chirurgicală, ducând la pierderi semnificative de sânge și uneori făcând rezecția cuvelor dificilă sau imposibilă din punct de vedere tehnic. Pacienții cu boală multicentrică pot rula ocazional un curs rapid progresiv, care poate fi fatal.

4. Concluzie

boala Castleman este o afecțiune rară și sunt necesare cercetări suplimentare privind posibila etiologie și tratament, în special a bolii multicentrice. Este o mare mimică atât a afecțiunilor benigne, cât și a celor maligne la nivelul gâtului, toracelui și abdomenului. Se prezintă cel mai frecvent ca o masă de ganglioni limfatici care crește avid în torace sau abdomen. Deși rară, prezența unui accesoriu avid în cadrul unei leziuni toracice, chiar și atunci când este localizată în mediastinul posterior sau pleura, ar trebui să ridice suspiciunea de CD.

rapoartele anterioare au sugerat că rezecția masei CD poate fi dificilă din cauza vaselor proeminente asociate sau a aderențelor, iar evidențierea adecvată a posibilității CD preoperator poate facilita planificarea preoperatorie adecvată.

recunoaștere

Dr.Kevin Murphy, Mb, FRCR RCSI, Spitalul Universitar Cork, Cork, Irlanda, a jucat un rol în editarea lucrării.

KGSAU