rezumat

ecografia este o modalitate foarte valoroasă care ne oferă informații importante despre evaluarea anatomiei fetale, monitorizarea creșterii, detectarea precoce a anomaliilor congenitale. Prin scanarea cu ultrasunete a celui de-al doilea trimestru, pot fi detectate aproximativ 70-90% din anomaliile congenitale fetale. Anomaliile sistemului nervos Central, inclusiv malformațiile Chiari, sunt printre cele mai importante. Fetușii malformați Chiari au morbiditate și mortalitate ridicate din motive precum îngrijirea postoperatorie și traheostomia, gastrostomia. Identificarea precoce a bolii este foarte importantă în ceea ce privește înființarea unei clinici cu neurochirurgie pentru urmărirea sarcinii și a operației cezariene sau încetarea sarcinii voluntare în termenul legal. Astăzi sunt definite mai mult de 3 tipuri de malformații Chiari. Malformația Chiari de tip II este cel mai frecvent tip și este însoțită de meningomielocel. Malformația de tip III este un tip rar de meningoencefalocel observat în regiunea cervicală superioară. În acest raport de caz, am prezentat două cazuri de malformație Chiari tip 2 și tip 3 cu markeri stimulanți sonografici care au fost îndrumați la clinica noastră pentru obstetrică us.

cuvinte cheie

defect de tub neural, spina bifida, semn de lămâie, semn de banană, Ultrasonografie obstetrică

Introducere

deși cauza defectelor tubului neural și a malformației Chiari nu este complet cunoscută, se crede că este cauzată de o problemă care duce la formarea anormală a creierului în timpul dezvoltării fetale. Malformația Chiari poate duce la expunerea la substanțe nocive în timpul dezvoltării fetale sau poate fi asociată cu probleme genetice și sindroame cu transmitere familială. Experiența și examinarea atentă sunt importante în diagnosticul fetal. Defectele mici ale tubului neural deschis pot fi trecute cu vederea, în ciuda examinării atente. Aplatizarea simetrică a părții ventrale a craniului numită ‘semn de lămâie’ și descoperirile cerebeloase sunt asociate cu defectul tubului neural care ia numele de semn de banană și este folosit ca indicator sonografic al disrafismului spinal .

în acest raport de caz, am prezentat două cazuri de malformații Chiari de tip 2 și tip 3 cu markeri stimulanți sonografici care au fost îndrumați la clinica noastră pentru obstetrică SUA.

cazul 1

39 de ani (Gravida: 4 paritate: 2 viață: 2 avort: 1) femeia însărcinată a aplicat clinica noastră pentru Ultrasonografie obstetrică de rutină. Conform măsurătorilor biometrice efectuate pe obstetrică SUA, a fost observat un singur făt care a fost compatibil cu 17 săptămâni și 3 zile. Creșterea fetală și indicele amniotic au fost în limite normale. Indentarea bifrontală (semnul lămâii) și semnul bananei în fosa posterioară au fost observate în imagistica neurocraniului (figurile 1a și 1b). Dilatarea (12mm) a fost prezentă în ambele ventricule laterale și a fost detectată subțierea corticală. Abaterea stângă în regiunea lombosacrală și defectul de fuziune compatibil cu spina bifida în elementele posterioare ale vertebrelor au fost detectate (figurile 2a și 2b). Diametrul AP renal a fost crescut la 5,5 mm.aceste constatări au sugerat Chiari tip 2 la pacient.

figura 1a. semn de lămâie

figura 1b. Banana semn

figura 2a. scolioza

figura 2b. Spina bifida

Cazul 2

o femeie de 23 de ani (Gravida: 3 paritate: 1 viață: 1 Abortus: 1) gravidă aplicată pentru obstetrică ultrasonografie. Prin măsurători biometrice la examenul sonografic a fost detectat un singur făt care nu a avut retard de creștere în concordanță cu 18 săptămâni. Cantitatea de amnion a fost normală. Indentarea bifrontală-identificarea semnelor de lămâie a fost observată pe imagistica neurocraniului. Osul occipital a avut un aspect defect și a fost detectat un sac cu diametrul de 24 mm Compatibil cu encefalocelul. Structurile fosei posterioare erau toate în interiorul pungii (Figura 3). Coloana vertebrală a fost intactă, nu a existat nici un defect de fuziune. Aceste descoperiri sugerează Chiari tip 3 la pacient.

Figura 3. Encefalocelul

ambii pacienți nu au avut consum de medicamente și antecedente de infecții materne în timpul sarcinii.

discuție

malformațiile asociate cu inducții dorsale, cum ar fi malformația Chiari, apar între săptămânile 3-4 de gestație . Malformația Chiari a fost descrisă pentru prima dată de Chiari în 1891, urmând în 1894 de Arnold .

în prezent, 4 tipuri sunt practic definite .

• Chiari i:>5mm coborârea vârfului caudal al amigdalelor cerebeloase dincolo de foramen magnum.
• Chiari II: trunchiul cerebral, al patrulea ventricul și>coborârea de 5 mm a vârfului caudal al amigdalelor cerebeloase dincolo de foramen magnum cu spina bifida.
• Chiari III: hernia cerebelului cu sau fără trunchiul cerebral printr-un encefalocel posterior.
• Chiari al IV-lea: Hipoplazie cerebeloasă sau aplazie cu fosa posterioară normală și fără hernie a creierului posterior.

Chiari de tip 1 este cea mai frecventă formă observată la adulți și durează asimptomatic până la ani, iar ventriculul 4 este întotdeauna în localizare normală

se sugerează că amigdalele au servit ca o teacă naturală de protecție pentru structurile neuronale din jurul foramenului magnum împotriva compresiei în timpul indentării proceselor odontoide .

în cerebelul malformației Chiari de tip 2, al patrulea ventricul și medulla oblongata se deplasează din foramen magnum în canalul cervical.

ca urmare, cisterna magna este închisă și cerebelul mic, amorf, este deplasat spre adâncimile fosei posterioare. Semnul Banana este folosit pentru a descrie această situație. S-a postulat că scăderea presiunii intraspinale cu spina bifida determină creierul să se deplaseze în jos. Această schimbare scade presiunea intracraniană, care se reflectă pe craniul fetal. Oasele frontale sunt cele mai vulnarable la scăderea presiunii și răspunde prin aplatizare sau scalloping spre interior . Semnul de lămâie este folosit pentru a descrie această situație. Semnul de lămâie și / sau semnul bananei sunt markeri sonografici importanți ai Chiari tip 2 și spina bifida. Semnul de lămâie este foarte util înainte de 24 de săptămâni de gestație; dar pe măsură ce vârsta de gestație progresează, marcajul de lămâie poate deveni ascuns ca urmare a dezvoltării fetale; astfel încât fiabilitatea este redusă . În plus, trebuie avut în vedere faptul că semnul de lămâie nu este specific Spinei bifide și poate fi asociat cu encefalocele, malformația Dandy-Walker, higroma chistică, hernia diafragmei, ageneza corpus callosum, hidrops fetal, varice venoase ombilicale și anomalii ale cordonului . În prezența semnului de lămâie, trebuie examinate constatările craniene, cum ar fi ventriculomegalia, microcefalia, cisterna magna obliterasyon, compresia emisferelor cerebeloase și orientarea în direcția ventrală, iar coloana vertebrală trebuie evaluată cu atenție. În examenul nostru sonografic, semnul de lămâie a fost detectat în ambele două cazuri, spina bifida a fost observată în cazul Chiari 2, în timp ce disrafismul în coloana vertebrală sau ventriculomegalia nu a fost detectat în cazul Chiari 3. În malformația Chiari 2, hernia în jos a cerebelului și a structurilor precum tulpina creierului poate provoca hidrocefalie necomunicativă prin blocarea fluxului de lichid cefalorahidian. Presiunea cerebrală crescută poate provoca leziuni ale nervilor, dispnee și disfagie prin comprimarea cerebelului, a tulpinii creierului și a măduvei spinării cervicale . În cazul nostru Chiari 2, au existat semne de banană (Figura 3), ventriculomegalie, scolioză și spina bifida în coloana vertebrală în adiție cu semn de lămâie.malformația Chiari de tip 3 este o anomalie rară asociată cu encefalocelul cervical occipital / înalt scăzut, incluzând fosa posterioară mică și elemente posterioare, cum ar fi cerebelul, trunchiul cerebral, lobul occipital sau ventriculul 4, iar moartea timpurie este legată de prognosticul slab, cum ar fi dizabilitatea severă pe termen lung. Encefalocelul, inclusiv elementele fosei posterioare în regiunea occipitală, au fost observate în cazul Chiari 3 Compatibil cu 19 săptămâni. Este posibil ca hidrocefalia să nu se fi dezvoltat deoarece fluxul de lichid cefalorahidian nu este afectat de foramen Luschka și Magendie în cazul nostru. Deoarece procedurile chirurgicale specifice pentru Chiari de tip 3 nu au fost încă definite, abordările aplicabile defectelor tubului neural deschis pot fi aplicate acestei boli .

efectul pe termen lung al bolii variază în funcție de mărimea defectului, de prezența și severitatea hidrocefaliei și de alte malformații însoțitoare . Diagnosticul precoce și tratamentul par a fi importante. Bebelușii operați Inutero cu Spina bifida apperta au scăzut cerința de șunt ventriculoperitoneal și o dezvoltare psihomotorie mai bună în comparație cu bebelușii operați postnatal .

diagnosticul precoce este crucial în înființarea unei clinici cu neurochirurgie pentru urmărire și cezariană sau pentru încetarea sarcinii voluntare în termenul legal. Markerii sonografici sunt ghidanți, iar ultrasonografia este o modalitate importantă utilizată în diagnosticul precoce al malformațiilor chiari 2 și 3.

1. 1.Robert D, Eduard K, Lydia F, Patrik S, Anna P și colab. (2010) diagnosticul Prenatal al sindromului Arnold-Chiari folosind ultrasunete multi-slice view 3D/4D și RMN. Ginecologul Real 2: 17-20.
2. Juranek J, Salman MS (2010) dezvoltarea anormală a structurii și funcției creierului în mielomeningocelul spina bifida. Dev Disabil Res Apocalipsa 16: 23-30.
3. Friede RL (1975) Neuropatologia dezvoltării. Springer-Verlag Viena 253-266.
4. Hidalgo JA, Dulebohn SC (2017) Arnold Chiari malformație StatPearls . Treasure Island( FL): publicarea StatPearls.
5. Rahman A (2017)” formarea „Chiari” malformație: „modul filosofic al naturii de adaptare. J Craniovertebr Joncțiune Coloanei Vertebrale 8: 291-3.
6. Nicolaides KH, Campbell s, Gabbe SG, Guidetti R (1986) screening cu ultrasunete pentru spina bifida: cântă craniene și cerebrale. Lanceta 2: 72-4.
7. Thomas M (2003) semnul de lamaie. Radiologie 228: 206-7.
8. Sebire NJ, Noble PL, Thorpe JG, Snijders RJ, Nicolaides KH (1997) prezența semnului de lămâie la fetuși cu spina bifida la scanarea de 10-14 săptămâni. Ultrasunete Obset Gynecol 10: 403-5.
9. Benacerraf BR, Stryker J, Frigoletto FD (1989) apariția anormală a cerebelului din SUA (semn de banană): semn indirect al spinei bifida. Radiologie 171: 151-153.
10. Schoner K, Axt-Fliedner R, Chel R, Fritz B, Kohlhase J, și colab. (2017) patologia fetală a defectelor tubului Neural – o prezentare generală a 68 de cazuri. Geburtshilfe Frauenheilkd 77: 495-50.
11. Graf K, Kohl T, Neubauer BA, Dey F, Faas D, și colab. (2015) Chirurgie Fetoscopică percutanată minim invazivă pentru spina bifida aperta-partea a III – a – intervenții Postnatalneurochirurgicale în primul an de viață. Ultrasunete Obstetret Gynecol 47: 158-1.