rezumat

context: sarcomul mamar primar (PBS) este un tip extrem de rar de tumoare reprezentând 0,2% până la 1% din toate cancerele de sân și mai puțin de 5% din sarcoamele țesuturilor moi. O tumoare de sân non-epitelială compromisă a țesutului mamar mezenchimal, PBS are un diagnostic dificil și nu are un tratament standardizat.

obiectiv: Scopul principal al acestui studiu a fost de a revizui datele Clinicii de sân ale pacienților diagnosticați și tratați pentru sarcom de sân cu țesuturi moi la Institutul Național al Cancerului din Mexico City (Instituto Nacional de Cancerolog Ecca sau INCan).

metode: o revizuire retrospectivă de 10 ani a identificat doar 8 pacienți diagnosticați cu PBS. Au fost examinate toate studiile clinice și imagistice disponibile (BI-RADS), la fel ca și tratamentele.

rezultate: independent de dimensiunea tumorii, mastectomia radicală a fost practicată pe șapte pacienți. După rezecția chirurgicală, terapia adjuvantă a fost administrată la cinci dintre acești pacienți. Jumătate dintre pacienți au prezentat metastaze la distanță. Din păcate, supraviețuirea globală de cinci ani este necunoscută.

concluzii: frecvența PBS în institutul nostru este mult mai mică decât cea găsită în literatură. Multe caracteristici clinice au fost similare cu rapoartele anterioare, deși tratamentul a fost diferit. Diagnosticul adecvat al PBS ar trebui să permită standardizarea tratamentului și îmbunătățirea supraviețuirii globale.

cuvinte cheie

sarcomul mamar primar (PBS), sistemul de raportare și date privind imagistica mamară (BI-RADS), radioterapia, chimioterapia, prognosticul, supraviețuirea globală

Introducere

sarcomul mamar primar (PBS) este un tip rar de cancer care apare din țesutul mezenchimal al sânului. Acesta reprezintă 0,2% până la 1% din toate malignitățile mamare și mai puțin de 5% din toate sarcoamele țesuturilor moi . Incidența anuală, estimată la 40 de cazuri noi la 10 milioane de femei, a rămas constantă. Clasificarea patologică produce controverse, deoarece boala constă dintr-un grup eterogen de malignități, așa cum se vede în sarcoamele țesuturilor moi din alte părți ale corpului. În consecință, PBS include histiocitomul fibros malign, fibrosarcomul, sarcomul stromal, sarcomul fusului, liposarcomul, leiomiosarcomul, osteosarcomul, condrosarcomul, limfoamele, filodele cistosarcomului malign și rabdomiosarcomul, dintre care subtipurile mai frecvente sunt angiosarcoamele, histiocitomul fibros malign și sarcomul stromal . Deși au fost raportate experiențe retrospective la o singură instituție, diagnosticul și tratamentul se bazează pe date limitate . Spre deosebire de cancerul de sân epitelial, nu există încă un consens cu privire la gestionarea optimă a PBS. Documentăm aici o revizuire retrospectivă a PBS folosind datele Clinicii de sân de la Institutul Național al Cancerului din Mexic (Instituto Nacional de Cancerolog Elfta sau INCan), cu scopul de a descrie caracteristicile clinicopatologice, managementul și prognosticul. Informațiile actuale sunt comparate cu rapoartele altor instituții dedicate tratamentului cancerului.

Material și metode

fondat în 1946, Institutul Național al Cancerului din Mexic este un spital de îngrijire terțiară care deservește o populație de 20 de milioane în Mexico City și oferă servicii de consultare altor spitale din diferite regiuni ale țării. În perioada 2003-2008, a fost dezvoltat un program de calculator și toate înregistrările au fost transferate pe o fișă medicală electronică (eMR). În prezent, aproximativ 4.500 de pacienți cu cancer de sân sunt tratați în fiecare an în incaș, reprezentând 11,7% din numărul total de cazuri de cancer din acest institut. Am accesat baza de date și am recuperat toate cazurile cu diagnostic de PBS din 2000 până în 2010 (10 ani), găsind 8 pacienți din cei aproape 40.000 care aveau un anumit tip de malignitate la sân. Secțiunile de țesut h&E au fost examinate din nou pentru a confirma diagnosticul histopatologic. Înregistrările clinice au fost revizuite retrospectiv pentru a identifica caracteristicile clinice la momentul diagnosticului în ceea ce privește vârsta, istoricul familial al cancerului de sân, durata simptomelor, dimensiunea clinică a tumorii, existența ganglionilor limfatici axilari și/sau a metastazelor la distanță și tipul de intervenție chirurgicală și tratamente adjuvante (chimioterapie și/sau radioterapie).

rezultate

acestea sunt rezumate în tabelul 1. Rapoartele medicale ale dovezilor pacientului o vârstă medie la diagnostic de 50,8 ani (Interval 29-75 ani). Progresia clinică a fost calculată de la data diagnosticului până la data primului semn de modificare, cu o urmărire mediană de 7,2 luni (interval de 1-13 luni). Din punct de vedere clinic, toți pacienții au prezentat o masă palpabilă și o umflare progresivă cu sau fără durere. Limfadenopatia axilară palpabilă a existat numai în două cazuri. Sânul drept a fost afectat în 5 cazuri, iar sânul stâng în 3. Dimensiunea leziunii a fost determinată prin măsurarea diametrului maxim, calculând dimensiunea mediană a tumorii clinice la 7 pacienți ca 3,38 cm (interval 3 până la 8 cm). La un pacient, mărimea nu era cunoscută. Mamografii medio-laterale oblice și cranio-caudale Standard au fost realizate cu imagini ecografice suplimentare pentru toți pacienții. Toate imaginile disponibile au fost interpretate de o echipă de radiologi. Rezultatele au fost clasificate în funcție de Colegiul American de radiologie Breast Imaging Reporting and Data Systems (BI-RADS) lexicon . Mastectomia radicală modificată și disecția ganglionilor limfatici axilari au fost operația de alegere pentru un pacient.

Tabelul 1. Caracteristici de corelație clinicopatologică în seria actuală: numărul pacientului, vârsta pacientului (ani), antecedente familiale cu carcinom mamar (1) sau alte carcinoame care nu implică sânul (2), dimensiunea tumorii, durata simptomelor, ganglioni limfatici axilari (pozitivi sau negativi), intervenții chirurgicale primare [niciuna (N), mastectomie radicală (RM) sau mastectomie (M)], chimioterapie adjuvantă [niciuna (N), ADR/adriamicină, DTIC/Decarbazină sau ISO/Izofosfamidă], metastaze (LU/plămân, B/os, AD/țesut adipos, NED/fără dovezi de boală)

7×6

neg

eșantion	pacient vârsta (ani)	cancer de familie history	Tumor size (mm)	Duration of symptoms (months)	Axillary lymph nodes	Primary surgery	Adjuvant Treatment	Metastasis
			7×6		POS	N	N	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+DTIC	NED
		NEG	5×5		NEG	RM	N	NED
		NEG	4×3		NEG	RM	N	NED
			3×3		NEG	M	ISO	B
			8×7		NEG	RM	ADR+DTIC	AD
	POS	RM	ADR+ DTIC	LU td			5×6	neg	RM	ADR+ISO	ned

un alt pacient a prezentat inițial metastaze la ganglionii limfatici axilari și plămâni la momentul diagnosticului și a fost inoperabil. Șase pacienți au suferit o mastectomie și 5 dintre ei au primit terapie adjuvantă. Ciclul median al chimioterapiei a fost de 6 luni (interval 4-8). Niciunul dintre acești pacienți cu PBS nu a primit radioterapie adjuvantă. O metastază la distanță s-a dezvoltat la 4 pacienți, cel mai frecvent loc fiind plămânii și apoi țesutul osos și adipos (în concordanță cu cunoștințele actuale despre evoluția clinică a sarcoamelor țesuturilor moi). Supraviețuirea globală a fost calculată de la data diagnosticului până la data decesului (din orice motiv) sau a ultimului contact. Patru pacienți au murit din cauza bolii și a complicațiilor acesteia (doi au murit din cauza metastazelor pulmonare), unul de cauză necunoscută și trei nu s-au întors pentru tratament (motiv necunoscut).

discuție

PBS este o boală rară care implică tumori maligne ale sânului. Rapoartele anterioare arată că adevărata sa prevalență este dificil de determinat. Între 2000 și 2010 în instituția noastră, PBS a avut o prevalență de 8 din 40.000 de cazuri de cancer de sân (0,02 %), cu mult sub rata evidențiată în literatura de specialitate. Având în vedere natura rară a acestei malignități, mamografia și ultrasunetele joacă doar un rol limitat în diagnosticare. Conform rapoartelor cu mamografie, majoritatea leziunilor sunt mase rotunde sau ovale cu o marjă bine circumscrisă . Niciuna dintre masele observate aici nu a avut margini spiculate sau micro-calcificări. Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a sânilor nu este o procedură de rutină în sarcomul mamar primar, dar poate fi luată în considerare la pacienții cu patogeneză avansată clinic (inclusiv ganglioni limfatici axilari pozitivi la cancer sau semne clinice sau simptome de metastază). Studiile anterioare demonstrează că sarcoamele mamare sunt hipointense eterogen pe imaginile ponderate T1 și hiperintense pe imaginile ponderate T2 (cu creșterea intensității după administrarea mediului de contrast).

clasificarea histologică nu este un factor prognostic precis. Deși primii pași ai tumorigenezei pot fi diferiți în PBS și alte sarcoame, această distincție clasică are o importanță minimă din punct de vedere terapeutic. Consensul internațional este că mastectomia poate fi considerată în continuare standardul de aur. Excizia chirurgicală pentru a șterge marginile este procedura de alegere, în timp ce disecția axilarelor nu este întotdeauna indicată, având în vedere raritatea implicării ganglionilor limfatici . Din păcate, rolul chimioterapiei adjuvante rămâne incert în literatura științifică , în timp ce rolul și calendarul radiațiilor și chimioterapiei (pre-chirurgicale vs .post-chirurgicale) au variat. Plămânul, osul și ficatul sunt cele mai frecvente locuri pentru metastaze. Diseminarea hematică este predominantă via, deși unele rapoarte sugerează că poate apărea și migrația limfatică . Seriile recente de cazuri cu o singură instituție demonstrează că dimensiunea tumorii și starea marjei sunt cei mai buni factori de prognostic pentru PBS. O dimensiune a tumorii>5 cm este singurul indicator prognostic semnificativ al supraviețuirii slabe. Rata de supraviețuire globală de 5 ani a PBS este similară cu cea găsită pentru sarcoamele non-mamare, cu un prognostic foarte slab și fără orientări specifice de tratament.

concluzii

PBS necesită o echipă multidisciplinară care implică un oncolog, chirurg de sân, radiolog, patolog și oncolog de chimioterapie pentru a determina tratamentul care oferă cea mai bună probabilitate de supraviețuire a pacientului. Conform rapoartelor anterioare, nu este clar ce tratament poate optimiza supraviețuirea pe termen lung.

mulțumiri

autorii sunt recunoscători asistenților lor pentru achiziționarea datelor utilizate în această recenzie. Autorul corespondent recunoaște toți oamenii de știință pentru rapoartele lor anterioare și revizuirea despre PBS.

interese concurente

autorii declară că nu au conflicte de interese.

1. Lum YW, Jacobs L (2008) sarcomul mamar primar. Surg Clin Nord Am 88: 559-570.
2. Ciatto s, Bonardi R, Cataliotti L, Cardona G (1992) sarcoame ale sânului: o serie multicentrică de 70 de cazuri. Neoplasma 39: 375-379.
3. Kennedy t, Biggart JD (1967) sarcomul sânului. Br J Cancer 21: 635-644.
4. Yang WT, Hennessy BT, Dryden MJ, Valero V, Hunt KK, și colab. (2007) Angiosarcomele mamare: constatări imagistice la 24 de pacienți. Radiologie 242: 725-734.
5. Horii R, Fukuuchi A, Nishi T, Takanashi R (2000) un caz de histiocitom fibros malign după terapia de conservare a sânului pentru cancerul de sân. Cancerul De Sân 7: 75-77.
6. Berg JW, Decrosse JJ, Fracchia AA, Farrow J (1962) sarcoame stromale ale sânului. O abordare unificată a sarcoamelor țesutului conjunctiv, altele decât filodele cistosarcomului. Rac 15: 418-424.
7. Pollard SG, Marks PV, Temple Ln, Thompson HH (1990) sarcomul mamar. O analiză clinicopatologică a 25 de cazuri. Rac 66: 941-944.
8. Adem C, Reynolds C, Ingle JN, Nascimento AG (2004) sarcomul mamar primar: seria clinicopatologică din Clinica Mayo și revizuirea literaturii. Br J Cancer 91: 237-241.
9. Callery CD, Rosen PP, Kinne DW (1985) sarcomul sânului. Un studiu pe 32 de pacienți cu reevaluare a clasificării și terapiei. Ann Surg 201: 527-532.
10. Terrier P, Terrier-Lacombe MJ, Mouriesse H, Friedman s, Spielmann M, și colab. (1989) sarcomul mamar primar: o revizuire a 33 de cazuri cu imunohistochimie și factori de prognostic. Cancerul De Sân Res Trata 13: 39-48.
11. Kim EK, Ko KH, Oh KK, Kwak JY, tu JK, și colab. (2008) aplicarea clinică a evaluării finale BI-RADS la sonografia mamară în combinație cu mamografia. AJR Am J Roentgenol 190: 1209-1215.
12. Lehman c, Holt s, Peacock s, White e, Urban n (2002) Utilizarea ghidului BI-RADS al Colegiului American de radiologie de către radiologii comunitari: concordanța evaluărilor și recomandărilor atribuite mamografiilor de screening. AJR Am J Roentgenol 179: 15-20.
13. Szab BK, Aspelin P, Wiberg MK, Bon B (2003) imagistica dinamică MR a sânului. Analiza criteriilor de diagnostic cinetic și morfologic. Acta Radiol 44: 379-386.
14. Surov a, Holzhausen HJ, Ruschke K, Spielmann RP (2011) sarcomul mamar primar: prevalență, semne clinice și caracteristici radiologice. Acta Radiol 52: 597-601.
15. Paste V, Monti M, Cialini M, Vergine M, Urciuoli P și colab. (2015) sarcomul primitiv al sânului: o nouă perspectivă asupra managementului chirurgical adecvat. J Exp Cancer Clin Res 34: 72.
16. Morrow M, Jagsi R, consilier AK, Griggs JJ, Hawley ST, și colab. (2009) recomandările chirurgului și primirea mastectomiei pentru tratamentul cancerului de sân. JAMA 302: 1551-1556.
17. Opatt D, Morrow M, Hawley S, Schwartz K, Janz NK, și colab. (2007) conflicte în luarea deciziilor pentru chirurgia cancerului de sân. Ann Surg Oncol 14: 2463-2469.
18. câmpurile RC, Aft RL, Gillanders WE, Eberlein TJ, Margenthaler JA (2008) tratamentul și rezultatele pacienților cu sarcom mamar primar. Am J Surg 196: 559-561.
19. Gutman H, Pollock RE, Ross MI, Benjamin RS, Johnston DA, și colab. (1994) sarcomul sânului: implicații pentru amploarea terapiei. Experiența M. D. Anderson. Chirurgie 116: 505-509.
20. Khatcheressian JL, Wolff AC, Smith TJ, Grunfeld E, Muss HB și colab. (2006) societatea americană de Oncologie Clinică 2006 actualizarea ghidurilor de urmărire și gestionare a cancerului de sân în cadrul adjuvant. J Clin Oncol 24: 5091-5097.
21. Bramwell VHC, Anderson D, Charette ML (2000) chimioterapie pe bază de doxorubicină pentru tratamentul paliativ al pacienților adulți cu sarcom de țesut moale avansat local sau metastatic: o meta-analiză și ghid de practică clinică. Sarcomul 4: 103-112.
22. Wesolowski R, Budd GT (2010) utilizarea chimioterapiei pentru pacienții cu sarcoame osoase și ale țesuturilor moi. Cleve Clin J Med 77: 23-26.
23. Barrow BJ, Janjan NA, Gutman H, Benjamin RS, Allen P, și colab. (1999) rolul radioterapiei în sarcomul sânului-o revizuire retrospectivă a experienței M. D. Anderson. Radiază Oncol 52: 173-178.
24. Blanchard DK, Reynolds C, Grant CS, Farley DR, Donohue JH (2002) sarcom mamar indus de radiații. Am J Surg 184: 356-358. Sheppard DG, Libshitz HI (2001) sarcoame Post-radiații: o revizuire a caracteristicilor clinice și imagistice în 63 de cazuri. Clin Radiol 56: 22-29.
25. Mazeron JJ, costum HD (1987) ganglionii limfatici ca site-uri de metastaze din sarcoame ale țesuturilor moi. Rac 60: 1800-1808.
26. McGowan TS, Cummings BJ, O ‘ Sullivan B, Catton CN, Miller N, și colab. (2000) o analiză a 78 de pacienți cu sarcom mamar fără metastaze îndepărtate la prezentare. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46: 383-390.
27. Behranwala KA, a ‘ Hern R, Omar AM, Thomas JM (2004) prognosticul metastazelor ganglionilor limfatici în sarcomul țesuturilor moi. Ann Surg Oncol 11: 714-719.
28. Billingsley KG, Burt ME, Jara E, Ginsberg RJ, Woodruff JM și colab. (1999) metastaze pulmonare din sarcomul țesuturilor moi: Analiza modelelor de boli și supraviețuirea postmetastazei. Ann Surg 229: 602-610.
29. Zelek L, Llombart-Cussac A, Terrier P, Pivot X, Guinebretiere JM, și colab. (2003) factori prognostici în sarcoamele mamare primare: o serie de pacienți cu urmărire pe termen lung. J Clin Oncol 21: 2583-2588.