Chiari.jpg|

Arnold-Chiari

ICD-10	Q070
ICD-9	741.0
OMIM	207950
Boliddb	899	MedlinePlus
emedicină	/
mesh	{{{meshnumber}}}

malformația Arnold-Chiari este o malformație a creierului. Se compune dintr-o deplasare descendentă a amigdalelor cerebeloase și a medulei prin foramen magnum, provocând uneori hidrocefalie ca urmare a obstrucției fluxului de CSF.

terminologie

unele surse folosesc „malformația Chiari” pentru a descrie patru grade specifice ale afecțiunii, rezervând termenul „Arnold-Chiari” numai pentru tipul II. Alte surse folosesc „Arnold-Chiari” pentru toate cele patru tipuri. Acest articol folosește ultima convenție.

un avantaj al utilizării „Arnold-Chiari” este că termenul „sindromul Chiari” se poate referi la sindromul Budd-Chiari, o afecțiune hepatică numită și pentru Hans Chiari.

diagnostic

vârsta medie la diagnostic este de aproximativ 24 de ani și este mai frecventă la femei.

unele caracteristici sunt vizibile prenatal.

incidența

incidența malformației Arnold-Chiari (malformația Chiari I) definită ca hernii tonsilare de 3 până la 5 mm sau mai mare este de aproximativ 1 din 1200. Incidența Chiari simptomatice este mai mică, dar necunoscută.a fost descrisă o prevalență de aproximativ 1 din 1000.

vârsta medie la prezentare este de 41 de ani (Interval : 12 – 73 de ani). Preponderență feminină ușoară (f:m = 1,3:1). Durata medie legată în mod clar de malformația Chiari este de 3,1 ani (Interval de la 1 lună la 20 de ani).

Istorie și clasificare

patologul austriac Hans Chiari la sfârșitul anilor 1800 a descris anomalii aparent legate ale creierului posterior, așa-numitele malformații Chiari I, II și III. mai târziu, alți anchetatori au adăugat o a patra malformație (Chiari IV). Scara de severitate este evaluată I-IV, IV fiind cea mai severă. Tipurile III și IV sunt foarte rare.

• cea mai comună formă de malformație Arnold-Chiari este tipul I, care poate fi asimptomatic și descoperit întâmplător.
• tipul II este de obicei însoțit de un mielomeningocel care duce la paralizie parțială sau completă sub defectul coloanei vertebrale.
• tipul III provoacă defecte neurologice severe. Este asociat cu un encefalocel.
• tipul IV implică un eșec al dezvoltării creierului.

alte afecțiuni asociate uneori cu malformația Chiari includ hidrocefalia, syringomyelia și curbura coloanei vertebrale.

simptome

trunchiul cerebral, nervii cranieni și porțiunea inferioară a cerebelului pot fi întinse sau comprimate. Prin urmare, oricare dintre funcțiile controlate de aceste zone poate fi afectată. Blocarea fluxului de lichid Cerebro-Spinal (CSF) poate provoca, de asemenea, formarea unui syrinx, ducând în cele din urmă la syringomyelia. Chiari este adesea asociat cu dureri de cap majore, uneori confundate cu migrene. Durerile de cap Chiari includ, de obicei, pulsații intense în partea din spate a capului. Chiari include, de asemenea, dureri musculare extreme și niveluri scăzute de energie. De asemenea, poate provoca o răgușeală în voce. 15 – 30% dintre pacienții cu malfomație Chiari adulți sunt asimptomatici.

tratament

odată ce apare debutul simptomatic, un tratament comun este chirurgia de decompresie, în care un neurochirurg îndepărtează de obicei prima și o parte a celei de-a doua și uneori a treiivertebrele cervicale și o parte a osului occipital al craniului pentru a permite curgerea lichidului spinal și poate fi însoțită de un șunt. Acest tratament este bine recunoscut și acceptat cu multe studii publicate (care implică un total de sute de pacienți) în reviste medicale bine respectate, care arată că aproximativ 80% dintre pacienți obțin îmbunătățiri.Unii autori susțin efectuarea unei rezecții transorale clivus-odontoid în cazurile cu compresie ventrală a creierului-stem, deoarece simt că acești pacienți se pot deteriora potențial numai cu decompresia fosei posterioare.

un număr mic de chirurgi neurologici consideră că detethering măduva spinării ca o abordare alternativă ameliorează compresia creierului împotriva deschiderii craniului (foramen magnum), evitând necesitatea unei intervenții chirurgicale de decompresie și a traumei asociate. Cu toate acestea, această abordare este semnificativ mai puțin documentată în literatura medicală, cu rapoarte despre doar o mână de pacienți. Trebuie remarcat faptul că chirurgia alternativă a coloanei vertebrale nu este, de asemenea, lipsită de risc.

istoric

un patolog austriac, Hans Chiari, a descris pentru prima dată aceste malformații ale creierului posterior în anii 1890. un coleg al Profesorului Chiari, Dr.Julius Arnold, a contribuit ulterior la definirea afecțiunii, iar studenții Dr. Arnold (Schwalbe și Gredig) au sugerat termenul „malformație Arnold-Chiari” pentru a se referi de acum înainte la afecțiune.

unele surse creditează caracterizarea condiției lui Cleland sau Cruveilhier.

• Conquer Chiari
• Chiari Connection International
• lume Arnold Chiari malformație Asociația
• American syringomyelia Alliance Project
• Ann Conroy Trust (ACT)
• AFACPA de asociere pentru pacienții Arnold Chiari malformație. În Spaniolă.
• un blog Huffington Post de la un tată al cărui fiu a suferit de malformații Chiari și de roller coaster-ul emoțional pe care l-a creat.