Alopecia fibrozantă frontală în asociere cu sindromul SJ: mai mult decât o simplă coincidență

discuție

etiologia FFA rămâne necunoscută. FFA și LPP împărtășesc aceste caracteristici microscopice: infiltratul inflamator limfocitar în jurul istmului și infundibulumului foliculilor de păr; prezența celulelor apoptotice în teaca rădăcinii exterioare; și fibroza concentrică perifoliculară, care are ca rezultat cicatrizarea alopeciei.1 constatările histopatologice specifice relevă un grad mai mare de apoptoză și o inflamație redusă în FFA în raport cu LPP.6 din punct de vedere clinic, FFA apare mai des după menopauză și în regiunea frontotemporală. Aceste caracteristici contrastează cu zonele multifocale clasice de alopecie cicatricială în LPP.6 Studii descriu, de asemenea, asocierea sistemului HLA-DR1 (subtipul DR1 al antigenului leucocitelor umane) cu LPP. HLA face parte din complexul major de histocompatibilitate clasa II și este un ligand pentru limfocitele T.8 cu toate acestea, leziunile cutanate și lichenul plan al mucoasei au fost descrise la pacienții cu FFA.6

fără interferențe terapeutice, progresia afecțiunii este comună. Recesiunea frontală a liniei părului poate progresa până la jumătate din scalp sau mai mult, dar progresia leziunii este variabilă.6 deși boala pare să se autolimiteze în majoritatea cazurilor, gradul de progresie înainte de stabilizare este imprevizibil.1 cu toate acestea, inversarea fibrozei nu a fost niciodată descrisă. Tratamentele sugerate includ: corticosteroizi topici, intralezionali și sistemici; retinoide topice ; izotretinoină orală ; minoxidil topic; hidroxiclorochină; și finasteridă. Finasteridă orală (2.5 mg pe zi) combinat cu minoxidil 2% a oprit progresia alopeciei la unii pacienți după 12-18 luni de tratament.9 unii autori sugerează că combinația de dutasteridă orală cu inhibitor topic de calcineurină poate reprezenta o terapie alterna tivă sigură și eficientă pentru AFF.9

Gaffney și colab. a raportat un caz de lupus eritematos discoid complicat de FFA la un pacient de 69 de ani. Alopecia s-a dezvoltat după doi ani de evoluție a DLE cu manifestări pe scalp, față, gât și torace.4 Khan și colab. a raportat cazul unui pacient în vârstă de 46 de ani cu diagnostic clinic și histopatologic de FFA care a arătat ulterior fotosensibilitate la locurile de cădere a părului. O biopsie a confirmat diagnosticul de AFF, dar imunofluorescența directă a fost pozitivă pentru IgM, IgG, IgA și fibrină de-a lungul zonei membranei bazale, în concordanță cu diagnosticul de lupus eritematos.10 Shapiro și colab. a analizat 62 de cazuri și a identificat 18% dintre pacienții cu tulburări autoimune ale țesutului conjunctiv în asociere cu FFA, care sunt: lupus eritematos sistemic, DLE, artrită reumatoidă și polimiozită.6 Tosti și colab. de asemenea, au raportat recent 7 cazuri de coexistență clinică a FFA și DLE pe scalp.5 în 2008 Takahashi și colab. a descris primul și singurul caz de asociere între AFF și SS la un pacient asiatic în postmenopauză.7

rapoartele de asociere DLE și FFA, precum și asocierea cu alte afecțiuni autoimune, sugerează dovada unei etiologii autoimune pentru această afecțiune.5 în mod clar, FFA este încă o afecțiune puțin cunoscută, cu puține opțiuni de tratament eficiente disponibile. Prezentul raport de caz completează literatura dermatologică care evidențiază importanța cercetării altor boli autoimune asociate cu FFA, având în vedere implicațiile terapeutice și prognostice ale acestor asociații.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.