rezumat
adenocarcinomul esofagului cervical este o tumoare rară, în comparație cu adenocarcinomul esofagului distal care este în creștere și este adesea asociat cu esofagul lui Barrett. Prezentăm un caz de adenocarcinom esofagian cervical agresiv la o femeie de 46 de ani, fără dovezi endoscopice sau histopatologice ale esofagului Barrett. Discutăm despre posibila etiologie a acestei tumori și revizuim opțiunile de tratament, subliniind importanța unei abordări multidisciplinare a gestionării acestei boli rare.
1. Introducere
adenocarcinoamele esofagiene apar de obicei în treimea inferioară a esofagului cu o patogeneză legată de boala de reflux gastroesofagian și dezvoltarea ulterioară a epiteliului Barrett. Cu toate acestea, se crede că adenocarcinoamele primare din esofagul cervical rezultă din glandele „cardiace” ale mucoasei, glandele submucoase sau mucoasa gastrică heterotopică. Adenocarcinomul din esofagul cervical este o tumoare rară, cu puțin cunoscute despre prognosticul său tipic sau terapia optimă, inclusiv gestionarea chirurgicală ideală și utilizarea chimioterapiei și/sau radioterapiei neoadjuvante sau adjuvante.
2. Raport de caz
o femeie caucaziană în vârstă de 46 de ani, fără antecedente medicale sau familiale semnificative, a prezentat furnizorului său de asistență medicală primară cu un istoric de un an de durere în gât și disfagie la alimente solide. Ea a raportat un istoric de fumat la distanță în adolescență și un consum rar de alcool. Workup a inclus un studiu de înghițire de bariu cu un defect persistent de umplere în esofagul superior de măsurare 5 cm 1.8 cm provenind din peretele posterior drept al esofagului. Diagnosticul diferențial a inclus atât leziuni benigne, cât și maligne ale esofagului superior. Endoscopia superioară cu ultrasunete endoscopice a evidențiat o masă ulcerată, friabilă, care se extinde de la 15 la 19 cm de la incisivi, cu dovezi de invazie în muscularis propria și suspiciune de implicare a nodului regional (Figurile 1(a) și 1(b)). Biopsiile din endoscopia superioară au fost pozitive pentru adenocarcinomul invaziv moderat diferențiat [figurile 2 (a) și 2(b)].
(a)
(B)
(a)
(B)
(a)
(b)
(a)
(b)
pacientul a fost pus în scenă ca T3N1M0 după ce un PET/CT al gâtului a demonstrat o masă esofagiană hipermetabolică cu paratraheal drept adiacent și limfadenopatie mediastinală superioară. Scanarea CT a pieptului, abdomenului și pelvisului a fost negativă pentru metastazele îndepărtate. Șase săptămâni de chimioradioterapie definitivă/neoadjuvantă au fost administrate în conformitate cu regimul Ilsen (cisplatină 30 mg/m2 și irinotecan 65 mg/m2 în săptămânile 1, 2, 4 și 5 de radiații). Radioterapia a constat dintr-un total de 64,8 Gy la tumora esofagiană primară și nodurile adiacente plus 39,6 Gy la nodurile mediastinale superioare. Urmărirea PET / CT la 14 săptămâni după finalizarea terapiei de chimioradiere definitivă a evidențiat o activitate hipermetabolică continuă în esofagul proximal și repetarea endoscopiei superioare a evidențiat tumora reziduală. Otolaringologia a efectuat o esofagectomie cervicală, disecția ganglionilor limfatici și antebrațul radial stâng microvascular reconstrucția transferului de țesut liber al esofagului cervical. Specimenul patologic conținea adenocarcinom moderat diferențiat al esofagului subminând epiteliul scuamos, cu metastaze la doi din șase ganglioni limfatici paratraheali, dar fără dovezi ale esofagului Barrett sau vestigii identificabile ale mucoasei gastrice heterotopice.
la cinci luni după operație, ea a dezvoltat dificultăți cu o strictură anastomotică care a fost dilatată endoscopic și determinată a fi rezultatul recurenței tumorale locale. La nouă luni după intervenția chirurgicală inițială, a fost efectuată laringofaringectomia de salvare cu o reconstrucție a clapei antebrațului radial drept. Cursul pacientului a continuat cu o a doua recurență locoregională la cinci luni după intervenția chirurgicală de salvare, necesitând chimioterapie suplimentară/radioterapie limitată pe teren (prima doză mică de cisplatină, apoi capecitabină din cauza unei erupții urticariene și 50,4 Gy). O a treia recurență cinci luni mai târziu într-un nod subclavicular Drept a fost tratată cu rezecție și capecitabină concomitentă/radiații de câmp limitate. Cel mai recent, ea a avut dovezi de recurență multifocală la aproape doi ani după chimioradiația inițială. În prezent participă la un studiu clinic de fază II cu un inhibitor Oral De Aurora kinază și are o boală stabilă bazată pe imagistică radiografică după șase cicluri de tratament.
3. Discuție
carcinomul cu celule scuamoase predomină în esofagul cervical; adenocarcinomul din esofagul cervical este extrem de rar, cu mai puțin de 30 de cazuri raportate în literatura de specialitate. Adenocarcinomul esofagului distal, în schimb, este comun, iar prevalența relativă a crescut de la 1,7% la 10% istoric până la peste 50% din toate tumorile maligne ale esofagului în studii mai recente . Motivele acestei schimbări în histologie nu sunt bine stabilite, dar se pot datora creșterii simultane a esofagului Barrett (BE), care este un factor de risc pentru adenocarcinomul esofagian distal. Adenocarcinoamele esofagului cervical pot apărea din glandele mucoase „cardiace”, glandele submucoase, BE și mucoasa gastrică heterotopică (HGM) . Se crede că HGM apare atunci când înlocuirea bidirecțională embriologică a epiteliului columnar esofagian cu mucoasa scuamoasă nu reușește să fie finalizată. HGM este cel mai adesea asimptomatic și se găsește întâmplător în timpul procedurilor endoscopice pentru simptome fără legătură la aproximativ 3,8–10% din populația adultă . La endoscopie, precum și la specimenul patologic, nu a existat nici o dovadă de BE la pacienta noastră, deci este posibil ca tumora ei să provină de la HGM.
nu există terapie standard pentru adenocarcinomul esofagian cervical primar. Strategiile de tratament publicate în puținele rapoarte de caz variază de la rezecția endoscopică a mucoasei până la laringo-faringo-esofagectomie cu disecție a ganglionilor limfatici cu sau fără chimioradioterapie neoadjuvantă sau adjuvantă. Cu toate acestea, numărul de cazuri raportate în literatura actuală este prea mic, iar detaliile stadiului și tratamentului lor sunt prea inconsistente pentru a postula dacă aceste tumori au un prognostic diferit față de adenocarcinoamele esofagiene distale mai frecvente . Pacientul nostru a prezentat o tumoare t3n1 relativ mare, cu ultrasunete, cu un curs clinic agresiv ulterior, caracterizat prin recurențe locoregionale multiple, în ciuda modalității combinate de terapie neoadjuvantă cu intervenție chirurgicală. Cazul nostru evidențiază probabilitatea ca îmbunătățirile rezultatelor să necesite cele mai bune eforturi ale unui management multidisciplinar al acestei boli rare cu Gastroenterologie, otolaringologie, chirurgie toracică, oncologie medicală, oncologie radiologică și patologie.
mulțumiri
autorii recunosc sprijinul Agenției pentru cercetare în domeniul sănătății și calității T32 programul de formare instituțională Grant nr. T32 HS000083 pentru autor Jennifer M. Weiss. Autorii rămași declară că nu au niciun conflict de interese.
