Abstract

Ceruminomas são tumores raros decorrentes das glândulas sudoríparas apócrinas do canal auditivo. Apresentamos um caso de um ceruminoma maligno, que foi administrado com excisão cirúrgica local apenas em vez de uma maior depuração mais comumente realizada com estes neoplasmas invasivos. Apresentamos o caso clínico, análise histológica e progressão clínica para este paciente e revisamos a literatura sobre esta patologia incomum.

1. Introdução O Ceruminoma é um tumor raro resultante das glândulas sudoríparas apócrinas do canal auditivo. Apresentamos um caso de um ceruminoma maligno, que foi gerido com excisão cirúrgica local apenas em vez de uma maior depuração mais comumente realizada. Nós discutimos a análise histológica e a progressão clínica para este paciente e revisamos a literatura sobre esta patologia incomum.2. Relatório de caso

a 39-year-old man presented in 1998 with an 18-month history of left-sided nonprogressive hearing loss. Ele não tinha sintomas de alta, dor, zumbido, ou desequilíbrio e estava de outra forma apto e bem. No exame, o canal auditivo esquerdo foi obstruído com um tumor proveniente do aspecto superior do canal auditivo externo. A lesão não se apagou por compressão ou parece pulsar no exame. O audiograma de tom puro mostrou uma perda auditiva condutiva leve a moderada no ouvido esquerdo e audição normal no ouvido direito.

uma tomografia computadorizada (TC) dos ossos temporais mostrou uma massa de tecido mole bem definida no canal auditivo externo estendendo-se para o ouvido médio. Não houve distorção dos ossículos ou envolvimento do nervo facial. Uma imagiologia por ressonância magnética (IRM) com gadolínio sugeriu que a lesão não era de natureza vascular.a exploração cirúrgica foi realizada através de uma abordagem endaural e o tumor foi excisado deixando uma perfuração complexa da membrana timpânica. Houve ainda um tumor extraído da orelha média com a preservação da cadeia ossicular e a membrana timpânica foi enxertada com um enxerto temporal da fáscia underlay.

pós-operatório a audição do paciente melhorou de tal forma que ele tinha audição normal na orelha esquerda, sem déficit condutor. Os espécimes removidos cirurgicamente eram um nódulo de cm do canal auditivo e outros fragmentos extraídos do ouvido médio. Todos foram analisados histologicamente. Todas as amostras continham carcinoma pouco diferenciado, muito provavelmente ceruminoso.o paciente foi discutido na reunião multidisciplinar clinicopatológica conjunta e foi decidido que o melhor curso clínico de ação seria uma ressecção cirúrgica mais radical para limpar o ouvido médio. Esta abordagem provavelmente causaria mais perda auditiva.

O doente declinou qualquer outro tratamento cirúrgico e solicitou observação activa (1999). Ele foi seguido em intervalos regulares tanto clinicamente quanto radiologicamente. Na última revisão ele estava assintomático e livre de doença clínica e radiológica em ressonância magnética.

3. Análise histológica

o tumor mostrou um padrão de crescimento incoerente compreendendo células epitelióides pleomórficas com núcleos excentricamente localizados redondos ou angulados com citoplasma eosinofílico abundante. A configuração de “arquivo indiano” com moldagem nuclear estava presente assim como as estruturas tubuloglandulares primitivas trabecula e esparsa, em áreas com indução estromal associada. As ilhas monomorfas raras que exibem algumas lacunas de cribriformes indicam um possível componente in situ.

o citoplasma foi ligeiramente positivo com coloração ácido-Schiff (DPAS) periódica da diastase e negativo com mancha de Perl. Houve imunoreactividade intensa da citoqueratina com antigénio de membrana epitelial negativo (EMA), proteína S100 e antigénio carcinoembryónico (CEA). Os estudos com receptores de estrogénio e progesterona foram equívocos.este perfil suporta a diferenciação apocrinóide e, surgindo no canal auditivo, é mais provável que haja um tumor primário da glândula ceruminosa.

3.1. Literature Review

estes tumores são pouco frequentes e, como tal, existe pouca literatura disponível sobre o tema e aceita-se que não há uma extensa notificação por parte de patologistas cirúrgicos disponíveis . Estes tumores são histologicamente semelhantes aos hidradenomata encontrados noutras glândulas sudoríparas do corpo.os casos de ceruminoma são raros, tendo-se observado que representam 0.00025% de todos os casos de câncer e em uma série apenas 2,4% das neoplasias auriculares que foram referidas . Um problema que também é encontrado é a quantidade de sinônimos que podem ser usados na literatura para descrever este grupo de neoplasmas.tumores da glândula Ceruminosa presentes numa vasta gama de idades entre os 21 e os 92 anos, com a idade média de apresentação de 48 anos para adenocarcinomas ceruminosos .

o curso clínico do crescimento é mais precisamente determinado pelo diagnóstico histológico, uma vez que os sinais e sintomas nem sempre estão correlacionados com o nível de invasividade . Geralmente pensa-se que os tumores crescem lentamente com uma longa fase subclínica antes do início da fase sintomática .

em casos de ceruminomas invasivos, a cirurgia agressiva com radioterapia pós-operatória é considerada a melhor gestão devido à capacidade destes tumores para invadir localmente e destruir as estruturas do ouvido médio e a base do crânio circundante . Os adenomas ceruminosos devem ser tratados com uma ampla excisão local e carcinoma com uma ressecção radical do bloco . Com estas excisões, os doentes com estes tumores tendem a ter bons resultados a longo prazo .

a importância de realizar o tipo certo de excisão é notável, com a recorrência da doença aumentando o risco de mortalidade de 9% sem recorrência para 83% com recorrência .

estes tumores têm potencial para metastizar para os pulmões e para outras estruturas glandulares , tais como a parótida, pelo que é aconselhável um acompanhamento próximo destes doentes.4. A discussão

Ceruminoma é uma descrição ultrapassada que abrange tumores das glândulas ceruminosas no meato auditivo externo. As glândulas ceruminosas são glândulas sudoríparas apócrinas modificadas encontradas na derme profunda localizada no exterior cartilaginoso de dois terços do canal auditivo externo. As glândulas secretam um fluido aquoso que se combina com a saída das glândulas sebáceas para formar cerúmeno.

existem vários relatórios de casos e séries de casos na literatura que datam de um número de anos, embora grandes séries são limitadas. Em geral, a orientação é considerar todos estes tumores como malignos, uma vez que o único marcador de malignidade parece ser invasão óssea. A apresentação clínica em outros casos é mais comumente uma massa no canal auditivo externo seguida por alterações auditivas ou envolvimento do nervo facial. Os tamanhos no diagnóstico são extremamente variáveis-até 3 cm em um caso relatado.a mortalidade e morbilidade destes tumores são variáveis e são agravadas por uma extensa invasão local e propagação sistémica. Em uma série de casos os pacientes que morreram como resultado da doença foram tratados pacientes que experimentaram recorrência local. Existem casos em que houve metástases pulmonares—a propagação sanguínea tem sido visto como uma característica do carcinoma cístico adenóide.como mencionado acima, hidradenomata é uma classificação aceite que abrange estes tumores. Existem quatro subtipos histológicos-adenoma ceruminoso, adenoma pleomórfico, carcinoma cístico adenóide e adenocarcinoma ceruminoso . Ver Quadro 1 para as características destes tumores.

coloração imunohistoquímica tipicamente mostra citoqueratina (AE1/AE3 e LP34) 8/8 (100%), antigénio de membrana epitelial (EMA) 8/8 (100%), CK7 (apenas luminal) 6/8 (75%), CK5 / 6 (células basais predominantemente) 4/8 (50%) e proteína S100. Alguns casos relataram expressão de cristais de tirosina, semelhante ao que é visto em tumores da glândula salivar .este é um caso de carcinoma invasivo raro do canal auditivo externo. Este tumor em particular foi gerido cirurgicamente com uma margem de excisão próxima, sem qualquer radioterapia. Isto é contrário à abordagem mais convencional, que seria uma excisão radical com ressecção lateral temporal do osso e fechamento cego do buraco do canal auditivo. Outros relatórios de casos aconselharam que esta excisão deve ser seguida por radioterapia pós-operatória para prevenir a recorrência local. Se o ouvido interno for preservado, o paciente ficará com uma perda auditiva condutiva máxima.o Ceruminoma é um diagnóstico raro e estes tumores apresentam diferenciação e agressividade variáveis. A maioria dos autores promove excisão local ampla para todas as lesões e maior excisão extensa com ou sem radioterapia para as lesões mais agressivas. Existem notificações de casos que relatam progressão de adenocarcinomas ceruminosos de alto grau que mostram progressão metastática para os gânglios linfáticos locais e para a parótida. No entanto metástases distantes são raras e invasão local é a forma mais comum de progressão.

5. Conclusão

Este doente foi tratado com uma ressecção local e uma abordagem mais conservadora a pedido do doente. Isto provou ser bem sucedido; com mais de 10 anos de acompanhamento não há recorrência local ou distante e ele conservou audição no ouvido afetado pelo tumor.

isto é surpreendente dado o fato de que a histologia foi mal diferenciada; seria de esperar que esta fosse uma lesão mais agressiva com uma alta chance de recorrência local. É, portanto, possível que algumas dessas lesões, mesmo com evidências de invasão, não sejam tão agressivas quanto carcinomas mal diferenciados que ocorrem em outros lugares do corpo são.apesar deste bom resultado, continuaríamos a defender uma abordagem mais radical do tratamento destas lesões do que a adoptada neste caso.

conflito de interesses

os autores declaram que não há conflito de interesses em relação à publicação deste artigo.