Mais cerebelar ataxias não pode ser curado, mas a casos que resultam metabólica, hereditária, inflamatória e imune-mediada etiologias podem ser tratadas com modificadoras da doença, terapias, de acordo com um artigo de revisão publicado on-line antes da impressão, 11 de Março de Distúrbios do Movimento. Os tratamentos eficazes incluem medicamentos sujeitos a receita médica, doses elevadas de vitamina E e dietas sem glúten. “os médicos devem se familiarizar com essas desordens porque o benefício terapêutico máximo só é possível quando feito cedo”, disse Adolfo Ramirez-Zamora, MD, Philly Dake Chair in Movement Disorders no Centro Médico de Albany, em Nova York. A revisão descreve mais de uma dúzia de transtornos. “Estas condições pouco comuns representam uma oportunidade única para tratar doenças incuráveis e progressivas. a avaliação inicial de um paciente com suspeita de ataxia cerebelar deve incluir uma avaliação completa de suas características neurológicas e não-neurológicas, disseram os pesquisadores. O neurologista deve determinar a taxa de aparecimento ou progressão, história familiar, sinais de diagnóstico específicos e anomalias na IRM cerebral. Recomenda-se igualmente um exame pormenorizado das potenciais causas adquiridas, que podem incluir testes laboratoriais. o álcool e outras drogas comumente usadas podem causar lesões cerebrais crônicas, e o tratamento é a remoção das drogas. Outros medicamentos associados à ataxia são lítio, fenitoína, amiodarona, tolueno, 5-fluorouracilo e citosina arabinósido. Metais pesados, incluindo compostos de chumbo orgânico, mercúrio e Tálio, também podem causar ataxia.o tratamento pode interromper a progressão da Ataxia com deficiência de vitamina E apresenta-se como uma síndrome de ataxia espinocerebelar progressiva semelhante à ataxia de Friedreich. Doses diárias de 800 mg de vitamina E normalmente param a progressão da doença e resultam em melhoria neurológica, embora a recuperação possa ser lenta e incompleta, disseram os investigadores. A suplementação com vitamina E pode ser mais benéfica se iniciada em doentes com menos de 15 anos de duração da doença.os sintomas neurológicos da xantomatose cerebrotendinosa incluem ataxia do cerebelo, paraparesia espástica, sinais extrapiramidais, neuropatia periférica sensorimotor, convulsões e demência. A doença é facilmente tratada com 250 mg de ácido chenodeoxicólico por via oral, administrado três vezes por dia. Os efeitos secundários potenciais incluem diarreia, inquietação e irritabilidade. “Instituir o tratamento o mais cedo possível é crucial para prevenir a deterioração neurológica”, disse a Dra. Ramirez-Zamora.doentes com síndrome de deficiência do transportador de glucose tipo 1 (GLUT1) podem apresentar deficiência intelectual, epilepsia, disfunção motora ou perturbações complexas do movimento. Os dados indicam que após uma dieta cetogénica trata eficazmente as manifestações de deficiência GLUT-1 e interrompe a progressão. Este regime pode reduzir os distúrbios do movimento em 40% a 70% na maioria dos pacientes, independentemente do fenótipo da síndrome, disseram os pesquisadores. A ataxia do glúten manifesta-se frequentemente como síndrome de ataxia cerebelar insidiosa, progressiva e pura. A maioria dos doentes com ataxia glúten apresentam nistagmo provocado pelo olhar e outros sinais oculares de disfunção cerebelar. O tratamento recomendado é a adesão estrita a uma dieta isenta de glúten. Num estudo sistemático, esta dieta foi associada a uma melhoria significativa no desempenho nas pontuações da ataxia e na escala de impressão clínica global subjectiva. a Ataxia associada à descarboxilase do ácido glutâmico (GAD) envolve mais frequentemente ataxia da marcha. Ataxia dos membros, disartria e nistagmo também podem estar presentes em doentes com ataxia associada à GAD, e os sintomas desenvolvem-se ao longo de semanas ou anos. “Pacientes com apresentação subaguda são mais propensos a responder à imunoterapia e alcançar uma resposta de longo prazo e um bom estado funcional”, disse a Dra. Ramirez-Zamora. Os tratamentos primários, imunoglobulina IV e corticosteróides, produziram um benefício marcado.
“reconhecer causas potencialmente tratáveis de ataxia cerebelar é fundamental não só para implementar Tratamentos específicos, mas também para o Instituto de gestão O MAIS CEDO POSSÍVEL para, esperançosamente, parar a deterioração neurológica”, concluiu a Dra. Ramirez-Zamora.Erik Greb
