Discussão

Capilar telangiectasia tenham característica de ressonância magnética características que permitam a sua in vivo de detecção e diferenciação de outros tronco cerebral doenças, incluindo esclerose múltipla, do miocárdio, e neoplasia.2 estas características refletem o fluxo extremamente lento nos vasos e a normalidade do parênquima cerebral misturado. Assim, os vasos aparecem como áreas isointensas ou hipointensas em comparação com o parênquima normal do cérebro em imagens de spin não aumentadas ponderadas de T1 e como áreas isointensas ou hiperintensas em densidade de prótons e T2 de spin echo e imagens rápidas de spin echo. Acima de tudo, eles exibem hipointensidade em T2* imagens de eco gradiente ponderado, especialmente se obtido em sistemas de IRM de alto campo (⩾1.0 T). Esta aparência reflete a maior sensibilidade das sequências de eco gradiente ao alto teor de deoxihahemoglobina do sangue estagnado nos vasos anormais, que determina um encurtamento do tempo de relaxamento T2 do sangue e uma diminuição do sinal.Normalmente, os vasos aumentam após a administração de contraste, criando uma malha de estruturas melhoradas em um fundo de parênquima cerebral não aprimorado. A estabilidade das características da ressonância magnética ao longo do tempo é uma pista relevante para distinguir a telangiectasia capilar da hemorragia, na qual os padrões complexos de intensidade do sinal evoluem de forma ordenada.Ocasionalmente, a telangiectasia capilar está associada a anomalias venosas.A frequência da telangiectasia capilar do tronco cerebral é desconhecida. Em 1968 McCormick et al5 relataram 27 casos patologicamente verificados de telangiectasia Pontina numa série de 164 malformações vasculares da fossa craniana posterior. Mais recentemente, Barr et al3 e Leeet al2 descreveram as características clínicas e de IRM de 12 e 15 casos de telangiectasia Pontina. Ao longo de um período de 5 anos, descobrimos, além dos três pacientes sintomáticos relatados aqui, mais dois casos de telangiectasia capilar do tronco cerebral demonstrados por ressonância magnética em que nenhuma contraparte clínica foi encontrada. Um paciente foi examinado para uma amenorreia pituitária e o outro para dor de cabeça.numa revisão da literatura inglesa, encontramos 20 casos de telangiectasia capilar do tronco cerebral sem escrúpulos, apresentando sintomas transitórios ou permanentes compatíveis com a localização da lesão, demonstrados por patologia, TC ou RM.1-36-9 localização e apresentação de sintomas nestes 20 casos, juntamente com os nossos três casos, estão resumidos na tabela 1. A idade de apresentação variou de 15 meses a 71 anos, mas foi predominantemente na terceira e quarta década. Os sintomas incluíram vertigens ou diplopia em cinco de 20 (25%) pacientes, perda auditiva, tontura, fraqueza focal, ou ataxia em quatro (20%), zumbido, ou perturbações da fala em três (15%), hiperreflexia, ptose monocular e parestesia em um caso cada.1-36-9

Em um de nossos três pacientes, a lesão local foi consistente com as características clínicas. No caso 1, a malformação envolveu a via acústica (lemnisco lateral), possivelmente explicando o zumbido e a latência inter-ondas I-V prolongada dos potenciais evocados auditivos do tronco cerebral, no mesmo lado. O envolvimento do fascículo corticonuclear direito pode explicar o movimento labial anormal no nosso caso 2. No caso 3, o envolvimento do tracto corticonuclear esquerdo explica a paralisia de Bell.nos nossos resultados e em casos previamente notificados, os sintomas relacionados com a telangiectasia capilar do tronco cerebral tiveram um curso transitório ou intermitente semelhante a crises isquémicas transitórias ou doenças inflamatórias.não está estabelecida a fisiopatologia subjacente aos sintomas transitórios ou intermitentes em doentes com telangiectasia capilar. Vale ressaltar que em duas de nossas pacientes, os sintomas desenvolveram-se ou foram exacerbados durante o período menstrual ou após a gravidez. Algumas malformações vasculares, tais como angioma orbital, apresentam receptores esteróides em células musculares e endoteliais.1011 consideramos que a estimulação dos receptores esteróides expressos pelas células endoteliais na telangiectasia pode ser o desencadeamento de sintomas neurológicos através de um vasomotor ou um mecanismo hemodinâmico.um problema difícil relacionado com a frequência e História natural da telangiectasia capilar do tronco cerebral diz respeito à possibilidade destas anomalias vasculares apresentarem-se dramaticamente com ruptura vascular sem qualquer possibilidade de documentar a malformação vascular nativa que é cancelada pela hemorragia.Desconhece-se a frequência da complicação hemorrágica da telangiectasia capilar. Embora na literatura sejam relatados casos de hemorragias intraparenquimais ou subaracnóides devido a ruptura das telangectasias Capilares,12-15 complicações hemorrágicas não ocorreram, nem em 27 doentes de telangiectasia capilar do tronco cerebral documentada por RM,seguida por um período que varia entre 1 mês e 4 anos, 23 nem em nossos pacientes. Além disso, nenhum dos 27 casos de telangiectasia capilar Pontina relatados por McCormicket al5 foram associados a hemorragia significativa.a consciência das características da telangiectasia capilar por ressonância magnética pode ajudar a definir a incidência real e os correlatos clínicos desta malformação vascular. Além disso, os estudos longitudinais podem ajudar a avaliar o risco de ruptura vascular.