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embora os sarcomas cardíacos primários ocorram numa ampla faixa etária, é mais provável que se apresentem em doentes com menos de 65 anos de idade. Séries retrospectivas anteriores também descobriram que a Idade Média dos pacientes com sarcoma cardíaco foi na década de 40, com a maioria dos casos diagnosticados nas 4ª e 5ª décadas de vida (6-12). Em termos de sexo, encontramos uma ligeira predominância masculina. A maioria dos estudos anteriores descobriram que tumores cardíacos malignos são igualmente prevalentes em ambos os gêneros (6-12).
Considerando que a ressecção cirúrgica é considerada o pilar da terapia definitiva e representa um meio eficaz de manejo paliativo (5), não é de estranhar que, independentemente do estágio, a maioria dos cardíaca sarcoma de pacientes desta série foram submetidos a cirurgia. De fato, 77% dos pacientes com localização e 68% dos pacientes com doença regional foram tratados cirurgicamente. Curiosamente, uma grande proporção (41%) de pacientes com doença distante também foi submetida a ressecção cirúrgica. Isso provavelmente reflete a necessidade freqüente de debulking paliativo em pacientes com sarcoma cardíaco, juntamente com uma apreciação de que a progressão locoregional é muitas vezes a causa de morte, mesmo entre os pacientes que apresentam doença metastática. Estas observações ecoam a tendência para a gestão cirúrgica agressiva defendida por várias instituições (6, 8-10, 12).historicamente, os estudos de sarcoma cardíaco têm sido tão limitados em termos de dimensão que as comparações com sarcomas não cardíacos não têm sido sustentáveis. Os nossos dados sugerem que, ao contrário dos sarcomas não cardíacos, os sarcomas cardíacos tendem a ocorrer em doentes mais jovens e apresentam doença de grau mais elevado e mais avançada. Além disso, as neoplasias dos vasos sanguíneos (por exemplo, angiossarcomas) representam metade dos casos de sarcoma cardíaco, enquanto menos de 5% dos sarcomas não cardíacos partilham esta histologia. Assim, os sarcomas cardíacos compreendem um subconjunto distinto de sarcomas.devido aos desafios cirúrgicos apresentados pelos sarcomas cardíacos e à escassez de opções terapêuticas eficazes e não cirúrgicas, os doentes com sarcoma cardíaco continuam a ter resultados sombrios. Historicamente, a sobrevivência global mediana do sarcoma cardíaco variou entre 11 e 18 meses e as taxas de sobrevivência de 2 anos variaram entre 14% e 26% (6,7,13). A sobrevivência global dos pacientes em nosso estudo é mostrada na Figura 1. Recentemente, Bakaeen e colegas relataram uma taxa de sobrevivência global promissora de 2 anos de 62% entre 27 doentes com sarcoma cardíaco primário que receberam terapêutica multimodal agressiva. À luz da clara vantagem de sobrevivência que identificamos com a gestão cirúrgica, estes resultados promissores são provavelmente atribuíveis à taxa muito alta de ressecções R0/R1 (96%) (12). Em nossa análise de todos os 210 pacientes, o estágio foi considerado um importante indicador de sobrevivência (Figura 2). Este último concorda com um estudo de Simpson e colegas, no qual os doentes com doença metastática tiveram uma sobrevivência média de 5 meses em comparação com 15 meses em doentes com doença não metastática (9).o grau
foi considerado um factor importante associado à sobrevivência em 93 doentes com dados completos. Estatisticamente, apenas tumores não diferenciados/anaplásticos foram associados a uma baixa sobrevivência (Figura 3 e Tabela 3), embora a tendência tenha sido a de maior sobrevivência com maior grau em todo o espectro de diferenciação. Estes dados contradizem o de um estudo de Burke e colegas no qual eles avaliaram o resultado de pacientes com sarcoma cardíaco por parâmetro patológico e descobriram que histologia diferenciada versus indiferenciada não foi significativamente associada com a sobrevivência (7). A associação do grau tumoral com a sobrevivência é algo surpreendente porque a progressão locoregional, ao invés de metástases distantes, tem sido reconhecida como a principal causa de morte entre os pacientes com sarcoma cardíaco e grau tende a ser mais preditivo de metástases distantes do que a progressão locoregional. Os nossos dados aumentam a possibilidade de os doentes com sarcomas cardíacos indiferenciados poderem ser um subconjunto único em risco de morte devido a metástases distantes. Alternativamente, este achado pode ser uma anomalia estatística. Quando todos os 210 doentes foram examinados, verificou-se que o grau não estava significativamente associado à sobrevivência.a ressecção cirúrgica é geralmente considerada essencial para a sobrevivência a longo prazo de doentes com sarcoma cardíaco (6-12). Vários estudos demonstraram que a mediana da sobrevivência global dos doentes com ressecção completa é duas vezes maior ou mais longa (17 – 24 meses) do que a mediana da sobrevivência global dos doentes com ressecção incompleta (6 a 10 meses) (6, 9, 13). Bakaeen et al. adoptaram uma abordagem particularmente agressiva em doentes com doença não metastática e metastática. Eles advogam um tratamento multimodal que consiste em ressecção cirúrgica (incluindo ressecção de metástases pulmonares) com quimioterapia adjuvante e/ou radioterapia. No seu estudo de 27 doentes tratados desta forma entre 1990 e 2005, a sobrevivência global ao longo de um ano foi de 80, 9% e a sobrevivência global ao longo de dois anos foi de 62%. Eles também descobriram que o tratamento agressivo da doença recorrente estava associado com uma melhor sobrevivência. Os doentes sem tratamento adicional tiveram uma mediana de sobrevivência de 25 meses enquanto os doentes com tratamento adicional, cirúrgico ou não, tiveram uma mediana de sobrevivência de 47 meses (12). Estes resultados são significativamente superiores às normas históricas. No entanto, é necessária uma interpretação cautelosa devido à pequena população de pacientes, à alta taxa de ressecções R0/R1 (96%), e preconceitos inerentes a revisões retrospectivas. No entanto, estes dados apoiam fortemente o valor de abordagens cirúrgicas agressivas em uma tentativa de alcançar uma ressecção R0/R1.o papel da terapêutica adjuvante permanece mal definido no tratamento de sarcomas cardíacos. Llombart-Cussac et al. seguiu-se 15 doentes com sarcoma cardíaco, com uma idade média de 45 anos, que foram submetidos a um regime contendo doxorrubicina de quimioterapia adjuvante no período de seis semanas após a cirurgia. Seis dos pacientes foram submetidos a ressecção completa enquanto os restantes tinham resseções incompletas. Os doentes com tumores não ressecáveis e baixo nível de desempenho foram excluídos do estudo. Apesar da população óptima de doentes, a mediana da sobrevida neste estudo foi de 12 meses (13). Estudos de casos de transplantação cardíaca combinada e quimioterapia reiteram estes resultados desfavoráveis (14).os dados relativos à radioterapia no tratamento de sarcomas cardíacos são ainda menos abundantes. Movsas e colegas relataram um homem de 51 anos com um sarcoma de alto grau não ressecável envolvendo tanto a aurícula direita como a aurícula esquerda, bem como o tricúspide, sem evidência de doença metastática (17). A terapêutica definitiva consistiu em RT hiperfraccionada (duas vezes por dia) para um total de 70, 5 Gy com um radiosensibilizador (5′-iodode-oxiuridina). Aos 5 anos, o paciente permaneceu livre de doenças. Apesar deste sucesso, os nossos dados sugerem que a RT não é uma modalidade de tratamento primário preferida. Além disso, os nossos dados sugerem que a RT adjuvante não confere uma vantagem de sobrevivência estatisticamente significativa, uma vez que as análises multivariadas, contabilizando variações na gestão cirúrgica, não conseguiram identificar a RT como um preditor da sobrevivência global. Embora este achado esteja em conformidade com a evidência de que o adjuvante RT proporciona um benefício local de controle, mas não uma vantagem de sobrevivência, em pacientes com sarcoma não cardíaco, deve ser interpretado com precaução. Uma vez que a progressão locoregional parece ser uma das principais causas de mortalidade nos doentes com sarcoma cardíaco, o controlo local pode estar mais estreitamente ligado à sobrevivência global quando comparado com os doentes com sarcoma não cardíaco. Os doentes que receberam RT na nossa série tiveram uma sobrevivência média de 11 meses em comparação com apenas 4 meses em doentes que não receberam RT. Assim, embora a terapia cirúrgica seja claramente a mais importante terapia local para sarcomas cardíacos, nossos dados não descartam a possibilidade de que a RT possa conferir uma pequena vantagem de sobrevivência. Além disso, as potenciais toxicidades tardias da RT sobre o tecido cardíaco e as estruturas circundantes têm de ser equilibradas com os fracos resultados nesta população. Embora os benefícios claros da terapêutica adjuvante no tratamento do sarcoma cardíaco não possam ser identificados, o primado da excisão cirúrgica sugere que a quimioterapia, RT, ou ambos, devem ser considerados em doentes adequados que apresentem doença não ressecável.devido à natureza localmente agressiva dos sarcomas cardíacos primários, o transplante cardíaco foi sugerido como uma abordagem curativa da doença. No entanto, um pequeno número de estudos de caso demonstraram que a transplantação cardíaca conduz a uma melhoria limitada da sobrevivência, com os doentes a sucumbirem a doença metastática ou complicações relacionadas com o transplante dentro de 2 a 4 anos (14-16). Uberfuhr et al. transplantação cardíaca combinada com terapêutica neoadjuvante ou adjuvante numa tentativa de controlar a propagação hematológica em 4 doentes. Infelizmente, três dos quatro doentes morreram de metástases distantes em 2 anos, enquanto o quarto doente morreu 37 meses após a cirurgia devido a insuficiência cardíaca direita sem progressão da doença (14). Tendo em conta o número extremamente reduzido de doentes nestes estudos de caso, a eficácia do transplante não pode ser adequadamente avaliada. Tendo em conta a escassez de dadores cardíacos disponíveis, é pouco provável que o transplante de coração seja amplamente aceite no tratamento com sarcoma cardíaco.este estudo tem várias limitações. Primeiro, embora nosso estudo tenha uma população muito maior do que outras séries de sarcoma cardíaco, o número de pacientes ainda é pequeno. Em segundo lugar, embora o banco de dados SEER representa uma ferramenta única para a investigação de doenças malignas pouco comuns, não fornece todas as características que podem afetar a sobrevivência e decisões de tratamento. Por exemplo, as co-morbilidades do paciente e o status da margem de ressecção podem ter um impacto profundo nas decisões de resultados e gestão, mas não são capturadas na base de dados SEER.em resumo, os sarcomas cardíacos são um subconjunto raro e distinto dos sarcomas. Infelizmente, a sobrevivência pobre é a regra. A cirurgia continua a ser o tratamento primário para controle local e sobrevivência nestes pacientes. No entanto, a utilização de terapêuticas adjuvantes deve ser considerada numa base individualizada, particularmente no contexto de doença não ressecável.
