Cerebriform intradérmica nevo: Uma entidade rara e suas associações | KGSAU

Cerebriform intradérmica nevo (CIN) é uma forma rara de cútis verticis gyrata (CVG), clinicamente, manifestando-se como um couro cabeludo deformidade assemelhando-se a superfície do cérebro, com cerebriform características morfológicas. Hammond e Ransom descreveram pela primeira vez um cerebriforme nevus semelhante a cutis verticis gyrata em 1937. CIN é um nevus cerebriforme nodular em sua superfície, e histologicamente intradérmica. A CIN é uma das causas diversas e raras da CVG (secundária/pseudo) caracterizada pelo desenvolvimento de pregas e sulcos, conferindo ao tumor uma aparência ondulada ou convolutada.

CIN é considerada como uma forma rara de nevo melanocítico congênito que se desenvolve no couro cabeludo.geralmente apresenta-se no nascimento ou no início da vida. O mecanismo para o padrão cerebriforme na superfície de CIN é Desconhecido. Pode haver hiperplasia multifocal das células epiderme e nevus.

As mulheres têm maior probabilidade de desenvolver CIN. Clinicamente apresenta-se como um tumor assimétrico, colorido na pele ou ligeiramente pigmentado, geralmente localizado nas áreas parietal ou occipital do couro cabeludo. Lesões raramente ocorrem em locais cutâneos diferentes do couro cabeludo. Ao longo dos anos, ela se expande lentamente e se torna mais proeminente e bem demarcado com uma superfície cerebriforme. Seu tamanho varia de 2 × 3 cm a 25 × 22,5 cm, e às vezes afeta metade a três quartos do couro cabeludo. A alopecia progressiva é comum, com o cabelo sendo particularmente escasso sobre as convoluções, e tufos emergindo da sulci. Os doentes podem também ter prurido, sensibilidade, queimadura, infecção recorrente, hemorragia e um odor fétido e ou mofo. Gravidez, histerectomia, exploração cirúrgica e atividade hormonal podem induzir um surto de CIN. Sugere-se que o aumento da actividade hormonal pode potenciar o crescimento destas lesões, uma vez que o surto de crescimento é frequentemente observado na puberdade.o exame histológico mostra a presença de células do nevo intradérmico em toda a espessura da derme, que podem ser bem delineadas ou irregulares. As células do Nevus contêm quantidades variáveis de melanina. A transformação neuroídica pode estar presente nas partes mais profundas da lesão com o aumento das fibras de colágeno simulando as observadas no neurofibroma. Os ninhos e as células do nevo são observados fundindo-se com o tecido neuroídeo. Os folículos capilares podem aparecer atrofiados, com o tecido nevóide a ser intensamente removido.as lesões da CIN têm um risco elevado de desenvolvimento de melanoma maligno. A incidência de melanoma no tempo de vida que surge num nevo gigante ou em nevi menor é de 6,3% e 12%. O melanoma pode estar presente no nascimento, ou pode surgir na infância ou mais tarde na vida. A mortalidade de tais lesões é elevada.os doentes com CIN têm uma gama normal de inteligência e não foram observadas doenças locais ou sistémicas. O CIN gigante pode estar associado a uma série de doenças sistêmicas. A CIN tem sido relacionada com o nevo melanocítico congénito gigante. No entanto, o risco de melanose neurocutânea em doentes com CIN ainda não foi estabelecido. É notificada associação de hiperqueratose epidermolítica e CIN do couro cabeludo.

Clinicamente, CIN deve ser diferenciada de outras condições que se manifestam como CVG como principal CVG, que é frequentemente acompanhada por neurológica ou endocrinológico anomalias e secundário CVG resultante da neoplásica ou distúrbios metabólicos, como neurofibroma, dermatofibroma, amiloidose, ou mixedema. Outros diagnósticos diferenciais incluem leucêmicas se infiltra na pele, de Ehlers–Danlos, cerebriform nevo sebáceo, pachydermoperiostosis, aplasia cútis congenita, alopecia mucinosa, cerebriform epitelial tecido conjuntivo hamartoma, cylindroma, acromegalia, inflamação, tração e persistente e repetidos, esfregando a pele do couro cabeludo com secundário espessamento do tecido conjuntivo tecido cutâneo mentalmente retardado assuntos.o diagnóstico precoce e o tratamento da CIN são importantes, uma vez que o risco de desenvolvimento do melanoma maligno é elevado. As possibilidades terapêuticas são a excisão cirúrgica (completa/parcial) e a reconstrução plástica, por vezes envolvendo técnicas de expansão do tecido. Nos casos em que a excisão não é possível, é obrigatório acompanhar de perto a lesão.

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