Discussão e conclusões
Aguda cerebellitis em adultos é uma entidade rara, com uma vasta gama na etiologia, apresentação clínica e do resultado. A fisiopatologia não é totalmente compreendida, pois a etiologia é muitas vezes desconhecida, mas pode estar associada a vários patógenos (principalmente vírus) e uso de medicação. No nosso caso, é possível que seja EBV ou CMV foi a causa, devido à linfocitose CSF ea presença de IgM EBV e IgM CMV. No entanto, nem o EBV nem o CMV puderam ser isolados no LCR, tornando mais provável um fenómeno para-infeccioso como reacção a uma infecção sistémica por EBV/CMV. No entanto, outro patógeno (desconhecido) ou uma causa auto-imune pode desempenhar um papel.
uma pesquisa bibliográfica identificou 32 estudos descrevendo 34 episódios de CEREBELITE aguda confirmada por IRM em adultos, ocorrendo entre 1991 e 2016(Fig. 3). Combinamos esses dados com nossos casos (Tabela 2, Arquivo adicional 1: Tabela S1), e identificamos 35 pacientes com uma idade média de 36 anos (intervalo 18-73 anos). A maioria dos doentes era do sexo feminino (22 em 35, 63%). Mais de 80% dos doentes apresentaram cefaleias, náuseas/vómitos e ataxia. Foi notificada consciência alterada em 10 de 35 doentes (29%). Seis pacientes, incluindo nosso caso, apresentaram dor de cabeça e náuseas sem outros sintomas neurológicos, e posteriormente retornaram com sinais cerebelares.
Fluxograma revisão da literatura
Tabela 2
características Clínicas, etiologia e o resultado dos 35 pacientes adultos com aguda cerebellitis, incluindo nosso caso
Características | N/N (%) |
---|---|
idade Mediana (intervalo) | 36 (18-73) |
do sexo Masculino | 13/35 (37) |
história Médica | |
None | 6/19 (32) |
Malignidade | 3/19 (16) |
a infecção da Hepatite C | 2/19 (11) |
Sintomas | |
dor de cabeça | 23/26 (88) |
Febre | 12/17 (71) |
Nistagmo | 13/32 (41) |
Vertigem | 11/32 (34) |
Náuseas/vómitos | 14/16 (88) |
Disartria | 26/34 (76) |
Ataxia | 29/31 (94) |
Alterado de consciência | 10/35 (29) |
rigidez do Pescoço | 4/11 (36) |
Etiologia | |
Desconhecido | 12/35 (34) |
Medicação-induzida | 4/35 (11) |
Paraneoplastic | 3/35 (9) |
Para-infecciosas | 2/35 (6) |
Epstein–Barr vírus no líquido cefalorraquidiano | 2/35 (6) |
Gripe no líquido cefalorraquidiano | 2/35 (6) |
Mycoplasma pneumoniae no líquido cefalorraquidiano | 2/35 (6) |
Herpes simplex no líquido cefalorraquidiano | 2/35 (6) |
Outros | 2/35 (6) |
Esfoliação tifo | 1/35 (3) |
Coxsackie vírus no líquido cefalorraquidiano | 1/35 (3) |
Salmonella no líquido cefalorraquidiano | 1/35 (3) |
Cryptococcus neoformans no líquido cefalorraquidiano | 1/35 (3) |
do Cérebro magnético a imagiologia de ressonância resultados | |
T1: cortical hypointensity | 7/13 (54) |
T2/FLAIR: cortical hiperintensidade | 23/29 (79) |
DWI/ADC: restrição | 8/10 (80) |
T1 C+ (gadolínio): cortical e leptomeninges aprimoramento | 18/23 (78) |
Hidrocefalia | 9/35 (26) |
líquido cefalorraquidiano achados | |
Mediana da contagem de leucócitos (/µl) (intervalo) | 104 (0-797) |
Mediana de proteína (g/L) (intervalo) | 0.72 (0.08–2.00) |
Tratamento | |
Esteróides | 16/35 (46) |
medicação Antiviral | 12/35 (34) |
Antibióticos | 9/35 (26) |
Cirurgia | 7/35 (20) |
Resultado | |
recuperação Completa | 16/30 (53) |
Sequelas | 14/30 (47) |
Morte | 0/35 (0) |
Follow-up do cérebro por ressonância magnética resultados | 21/35 (60) |
Normal | 6/21 (29) |
Melhor, mas com a persistência de anormalidades | 11/21 (52) |
atrofia Cerebelar | 4/21 (19) |
A etiologia da cerebellitis era desconhecido em 12 de 35 casos (34%) e viral em 8 dos 35 casos (23%). Em 2 casos, foi referido que a isoniazida é o agente causador. Ambos os doentes tinham uma história de insuficiência renal, para a qual foram submetidos a diálise. Os doentes em diálise são mais sensíveis à neurotoxicidade isoniazida, devido à deficiência de piridoxina e à redução da depuração da isoniazida. A neurotoxicidade isoniazida pode ser prevenida complementando a piridoxina em doentes em diálise .os leucócitos CSF variaram muito, de 0 a 797 leucócitos. MRI do cérebro mostraram anormalidades na sequência T1 em cerca de metade dos casos (7 de 13 pacientes, 54%), enquanto o T2/fluido-atenuado inverso de recuperação (FLAIR) sequência de difusão-weighted imaging (DWI)/coeficiente de difusão aparente (ADC) e a seqüência de contraste sequência mostraram anormalidades em cerca de 80% dos casos. A hidrocefalia foi observada em 9 de 35 casos (26%), requerendo intervenção neurocirúrgica em 7. Os esteróides foram administrados em quase metade dos doentes (46%, 16 em 35 doentes).
Todos os doentes sobreviveram, enquanto 14 em 30 doentes (47%) acabaram com sequelas neurológicas, que foram na sua maioria sintomas cerebelares persistentes, tais como disartria e ataxia.a IRM de acompanhamento foi realizada em 21 de 35 doentes (60%), após um período que variou entre 1 e 24 meses. Foram observadas anomalias persistentes na altura da ressonância magnética cerebral de seguimento em 15 de 21 doentes (71%), consistindo em alterações residuais em 11 doentes e atrofia cerebelar em 4 doentes.os doentes podem apresentar cefaleias, febre, sinais cerebelares e consciência alterada. Seis pacientes, incluindo nosso caso, apresentaram dor de cabeça e náuseas sem outros sintomas neurológicos, e posteriormente retornaram com sinais cerebelares adicionais. Já que em nossa paciente, a tomografia computadorizada do cérebro era normal quando o paciente apresentou com dor de cabeça e náuseas, e hidrocefalia foi diagnosticada 2 dias depois, por ressonância magnética, é difícil diagnosticar cerebellitis e suas complicações quando um paciente, principalmente, apresenta-se com dor de cabeça e enjoo, sem sinais cerebelosos.se estiverem presentes sinais cerebelares, o diagnóstico diferencial da cerebelite é limitado e a ressonância magnética do cérebro é necessária para confirmar o diagnóstico e excluir outros diagnósticos. Diagnósticos alternativos a ter em mente São acidente vascular cerebral, meningoencefalite infecciosa, encefalomielite disseminada aguda, tumores cerebelares—especialmente quando as anomalias da RM são limitadas a um hemisfério cerebelar—e síndrome de encefalopatia reversível posterior. No entanto, estas doenças geralmente apresentam sintomas diferentes e, portanto, é importante combinar a informação clínica e radiológica para estabelecer o diagnóstico.o exame LCR pode ajudar a estreitar o diagnóstico diferencial. No entanto, existe um risco de hérnia cerebral quando a punção lombar é realizada em doentes com um cerebelo inchado. Portanto, é aconselhável realizar imagiologia craniana antes da punção lombar. Quando a imagem craniana mostra hidrocefalia e compressão do quarto ventrículo, a punção lombar deve ser desencorajada.o tratamento da cerebelite aguda depende da etiologia e complicações. Quando se suspeitar de invasão directa por um microrganismo específico, deve iniciar-se imediatamente um tratamento antimicrobiano e antiviral adequado . Quando a ressonância magnética cerebral mostra inchaço cerebelar difuso, os doentes devem também ser tratados com corticosteróides para prevenir inchaço e hérnia cerebral . No caso de hidrocefalia secundária, pode ser necessária uma intervenção neurocirúrgica para prevenir a hérnia cerebral, por exemplo através de uma drenagem ventricular externa .todos os doentes adultos notificados com cerebelite aguda sobreviveram. No entanto, quase metade dos doentes acabou com sequelas neurológicas. Isto é parcialmente explicado pela atrofia cerebelar, que é uma possível complicação da cerebelite aguda . Na maioria dos doentes (72%), persistiram anomalias na ressonância magnética de seguimento, que é provavelmente o resultado da inflamação cerebelar que pode levar a danos permanentes; contudo, parte destes doentes não apresentaram quaisquer sintomas neurológicos na ressonância magnética de seguimento.o nosso estudo descreve a cerebelite aguda em adultos. Existem várias semelhanças e diferenças entre a cerebelite aguda em adultos e crianças. A cerebellite aguda em crianças apresenta geralmente cefaleias e ataxia . A descoberta de imagens mais comum na apresentação foi o envolvimento Hemisférico difuso bilateral, que é semelhante à cerebelite aguda em adultos. No entanto, em crianças, a cerebelite aguda é mais frequentemente causada por um patógeno infeccioso, enquanto em adultos causas parainfecticas e paraneoplásticas são mais comuns (arquivo adicional 1: Tabela S1). Além disso , a cerebelite aguda pediátrica teve geralmente um bom resultado com recuperação clínica completa em 50-86% dos casos, enquanto em adultos metade dos doentes acabou com sequelas neurológicas.
uma limitação do nosso estudo é que a IRM anormal foi utilizada como critério de inclusão. Em alguns estudos, a tomografia computadorizada de emissão de fótons únicos (SPECT) é proposta para diagnóstico devido à sua capacidade de mostrar hipoperfusão cerebelar . No entanto, poucos estudos foram realizados comparando SPECT a MRI, sem resultados conclusivos, e, portanto, MRI continua a ser o padrão-ouro para o diagnóstico de cerebellite .em conclusão, a cerebelite aguda em adultos é uma doença rara que apresenta principalmente cefaleias, náuseas/vómitos e ataxia. A ressonância magnética é a modalidade de imagem de escolha e o exame CSF pode ser necessário para estreitar o diagnóstico diferencial. O tratamento depende da etiologia amplamente diversificada, e o tratamento com esteróides é recomendado no caso de edema cerebelar e hidrocefalia. A intervenção neurocirúrgica pode ser necessária para prevenir a hérnia cerebral.