Cerebral angiopatia amilóide (CAA) é caracterizada por beta-amilóide depósitos em pequenas e médias artérias cerebrais e sobrejacente leptomeninges, levando para problemas de elasticidade, subsequente ischaemia e hemorrágica do curso. Embora estas hemorragias do lobo raramente ocorram antes dos 55 anos de idade, o aumento da esperança de vida e a incidência de hipertensão tornaram as hemorragias CAA cada vez mais comuns . Estudos de autópsia demonstram que a prevalência de CAA excede em muito as hemorragias do lobo observadas. A CAA é encontrada em estudos post mortem de rotina em quase 50% dos indivíduos com mais de 80 anos de idade .a imagem ponderada pela sensibilidade (SWI) é uma sequência de imagem por ressonância magnética que maximiza a sensibilidade aos efeitos de sensibilidade magnética e é cerca de quatro vezes mais sensível do que as técnicas padrão de eco gradiente (GRE) na detecção de micro-hemorreia cerebral . Nós descrevemos um paciente incomum com CAA que apresentou rápida, progressiva deterioração mental e edema cerebral simetricamente difuso, no qual apenas SWI detectou numerosas micro-hemororrhages confirmadas pela autópsia.uma mulher de 73 anos apresentou ao nosso serviço de emergência letargia, confusão e comportamento inapropriado que progrediu durante uma semana. Na admissão, ela tinha febre e estava estável. Ela era letárgica, desorientada para o lugar e o tempo, mas seguia ordens simples. Os nervos cranianos estavam intactos. Ela não tinha deficiências motoras ou sensoriais. A TC craniana mostrou áreas difusas e bilaterais de hipodense na matéria branca cerebral (Figura 1). A IRM demonstrou um aumento bilateral da intensidade do sinal na recuperação de inversão atenuada do fluido e sequências T2 no córtex e na matéria branca dos hemisférios, sem restrição de difusão ou melhoria (Figura 1). A sequência SWI (Figura 1) mostrou numerosas micro–hemorreias bilaterais na junção branco-cinzenta, congruentes com regiões de edema. Os resultados de imagiologia sugestivos de encefalite por etiologia viral ou granulomatosa, ou possivelmente de síndrome de encefalopatia reversível posterior. Uma angiografia por ressonância magnética da cabeça e pescoço (não mostrada) revelou uma vasculatura arterial normal.
tomografia computadorizada e ressonância magnética efectuadas aquando da apresentação. (A, B) A Tac à cabeça mostra edema cerebral bilateral difuso envolvendo principalmente a matéria branca. (C,D) A sequência FLAIR confirma o edema difuso da matéria branca observado na tomografia da cabeça, e também mostra algum envolvimento da matéria cinzenta cortical. (E, F) A sequência MR SWI ao nível correspondente mostra micro–hemorrágicas difusas na junção massa cinzenta-branca que não foram observadas nem na tomografia computadorizada NEM noutras sequências de IRM. TC, tomografia computadorizada; FLAIR, recuperação de inversão atenuada de fluidos; MRI, imagem de ressonância magnética; SWI, imagens ponderadas de susceptibilidade.
os diagnósticos clínicos iniciais incluíram cerebrite, encefalopatia metabólica, doença desmielinizante ou vasculite. A avaliação hematológica foi negativa e incluiu um hemograma completo, painel metabólico básico, testes da função hepática, enzimas cardíacas, taxa de sedimentação e painel de coagulopatia. Punção lombar descartou processos infecciosos, inflamatórios, auto-imunes e desmielinizantes. As culturas do líquido cefalorraquidiano deram negativo.o doente foi colocado em esteróides, aciclovir e antibióticos profilacticamente sem melhoria clínica significativa, embora o seu estado tenha permanecido estável. No entanto, 2 semanas após a admissão, ela experimentou descompensação súbita do estado mental e desenvolveu postura descerebrada com pupilas dilatadas. A TC craniana demonstrou agravamento do intervalo de edema difuso e desenvolvimento de hemorragia frontal e ventricular direita. Também foram observados pequenos hematomas no lobo temporal direito. De acordo com os desejos da família, o tratamento médico adicional foi retirado.a autópsia revelou um grande hematoma frontal direito do lobo (Figura 2) e hemorragias perivasculares bilaterais difusas. Edema cerebral direito foi associado com herniação transtentorial resultando em compressão do tronco cerebral. O exame microscópico mostrou uma extensa CAA nos vasos do córtex cerebral e das leptomeninges, com formação de microaneurismas e inflamação granulomatosa focal (figura 2A). Foi demonstrado um beta-amilóide Abundante nos capilares, artérias e pequenas artérias, quando se obteve imuno-formação utilizando anticorpos anti-a beta (figura 2B). A mucina sulfatada e o vermelho do Congo também foram positivos para a amilóide (figura 2B).patologia Post mortem do tecido cerebral. A) hemorragia aguda Perivascular e edema em torno dos vasos cerebrais com depósitos de amilóides nas paredes (H&e mancha, ×10 objectivo; inset 1: mancha azul sulfatada com destaque para amilóide na parede dos vasos, ×20 objectivo; inset 2: mancha vermelha do Congo com destaque para amilóide na parede dos vasos, ×20 objectivo). B) numerosos vasos cerebrais com angiopatia amilóide; immunostain for anti-a beta 1-42 (rabbit, Chemicon, Temecula, CA, USA; diluição Primária 1:500, ×4 objective). O Inset mostra imunoformação por anti-a beta 1-40 (coelho, diluição Primária 1:500; ×10 objectivo). C) recipiente meníngeo com angiopatia amilóide rodeado por infiltração celular mononuclear inflamatória (H&e mancha; ×10 objectivo). D) recipiente Cerebral com angiopatia amilóide rodeado por astrócitos reactivos (GFAP; Dako, Hamburgo, Alemanha; diluição Primária 1:500; ×20 objectivo). E) vaso Cerebral com angiopatia amilóide; observam-se infiltrados macrófagos proeminentes na parede do navio (CD68; Dako, diluição Primária 1:500; ×20 objectivo).dada a crescente prevalência da ACA, a compreensão das variações radiológicas pode melhorar o diagnóstico. Embora isto possa apenas reflectir um aumento global da esperança de vida e um aumento associado da incidência de demência, também pode reflectir um maior acesso a ferramentas avançadas de neuroimagem. Greenberg et al. verificou-se uma taxa de 38% de micro-hemorrágicos assintomáticos ou minimamente sintomáticos na sequência de IRM GRE de seguimento em doentes com história de hemorragia no lobo que se pensava ser de CAA. Ellis et al. relatou que 40% dos pacientes com hemorragia intracraniana relacionada com a ACA tinham diagnóstico concomitante de demência, e mais de 80% dos pacientes com doença de Alzheimer têm ACA .Wong et al. descreveu um doente com dificuldade em encontrar palavras e fadiga que tinha padrões de edema semelhantes na tomografia computadorizada e na ressonância magnética . O paciente foi submetido a uma biópsia que mostrou vasculite e ACA grave. Os resultados radiológicos e clínicos melhoraram com metilprednisolona intravenosa e metotrexato. Os autores especularam que os resultados radiológicos foram provavelmente devidos a uma combinação de isquémia, micro-hemorreia (não evidenciada por resultados de biópsia ou Radiologia) e edema. Infelizmente, estes autores não obtiveram uma sequência de MR GRE ou SWI para avaliar microhaemorrhages. O presente caso tem semelhanças com as conclusões deste grupo, na medida em que havia evidência de resposta inflamatória associada em torno dos vasos afetados na autópsia cerebral. Uma vasculite primária não foi, no entanto, vista em nosso paciente.Haacke et al. descreveu um homem de 70 anos com hemorragias recorrentes cuja ressonância magnética mostrou múltiplas micro-hemorrágicas nas sequências T2 GRE e SWI . A característica incomum do nosso caso é a apresentação com extenso edema difuso de matéria branca com compressão ventricular e efacement sulcal óbvios, que o paciente não tinha. Além disso, nosso paciente apresentou uma deterioração neurológica aguda e progressiva, provavelmente secundária a leucoencefalopatia difusa.foi descrita anteriormente CAA apresentando leucoencefalopatia difusa . No entanto, a combinação de leucoencefalopatia e micro-hemorreias tornam o nosso caso único. Além disso, a histopatologia demonstrou claramente a deposição de amilóides bem como micro-hemorreias perivasculares (figura 2A).há especulações de que a CAA pode causar arteriopatia que leva a lesões progressivas da matéria branca e micro-hemorriagens, contribuindo para a alteração do estado mental . Estudos recentes associam hemorragias intracerebrais profundas ao aumento da expressão da metaloproteinase-9 da matriz, uma proteína envolvida na perturbação da barreira hematoencefálica e no desenvolvimento de edema perihaematómico. No entanto, esta proteína não mostra a mesma expressão nas hemorragias do lobo . O edema difuso e massivo bilateral Hemisférico que observamos é algo único neste caso. Uma apresentação similar da CAA não foi encontrada na revisão da literatura. Não temos uma etiologia clara do mecanismo causal que produz este edema cerebral, mas especula-se que a perda de integridade da parede do vaso associada a amilóides e danos endoteliais secundários causaram ruptura da barreira hemato-encefálica e vasculite subsequente.
Este caso único de CAA apresentou edema cerebral bilateral maciço e micro-hemorrágicas, que só foram detectadas pela SWI. Pode haver um papel em expansão para a SWI na detecção e possível diagnóstico de CAA.
