discussão
o aspecto operativo e radiológico dos doentes 4 e 5 são muito semelhantes. No entanto, devido à elevação da prolactina no paciente 5 e um pouco diferente histologia, ela é de interesse específico. Por enquanto o aparecimento do tumor na operação e avaliações radiológicas não deixou dúvidas para o meningioma, vários neuropatologistas permaneceram duvidosos e não puderam decidir se o tumor era meningioma ou adenoma da pituitária. O exame pré-operatório externo para este caso não está disponível, mas o relatório radiologista sobre o angiograma afirma: “a descoberta de um rubor que persiste na fase venosa final sem neurovascularidade ou veias drenantes precoces é compatível com um meningioma paraselar.”Tal flush é característica do meningioma e não adenoma da pituitária. Além disso, a cauda meningeal na figura 5c é típica para meningioma. Mesmo após descobertas imunohistoquímicas e microscópicas de elétrons, os neuropatologistas permaneceram em dúvida. Um relatório afirma:: “embora a morfologia microscópica leve seja mais sugestiva de tumor pituitário, a falta de vesícula secretória coloca esse diagnóstico em questão.”Como a associação de meningioma com prolactina elevada não é incomum e as outras indicações explicadas acima, incluímos o caso como meningioma.a operação e o tratamento por radiação são os dois tratamentos mais comuns para a MCS. Especialmente quando a remoção radical ou agressiva do tumor está envolvida, estes podem ser associados com mortalidade e morbilidade relativamente mais elevada do que outros tumores intracranianos. O tratamento de radiação encolhe o tumor em alguns ou atrasa o crescimento em outros sem mortalidade; no entanto, isso também está associado com complicações, como será discutido mais tarde. Oftalmoplegia é a principal complicação do tumor sem e com tratamentos. Independentemente da causa, no entanto, sua ocorrência é uma consideração importante para a escolha de um tratamento. Porque além da capacidade visual diminuída, a desfiguração facial resultante produz uma grande mudança na mentação e na vida social do paciente. Uma revisão da literatura apoia as afirmações acima, assim como uma revisão detalhada da literatura por Klinger et al.DeMonte et al. relatou que 31 (76%) dos seus 41 doentes com MCS tiveram “remoção total”.”Três pacientes morreram; nos restantes 38 pacientes, os déficits nervosos cranianos pré-existentes melhoraram em 14%, permaneceram inalterados em 80%, e pioraram permanentemente em 6%. Além disso, sete doentes apresentaram um total de 10 novos défices nos nervos cranianos. Dos 10 pacientes que tiveram remoção total, um teve recorrência 5 anos após a operação. Isquemia Cerebral ocorreu em três doentes: em um, temporário e em dois, hemiplegia residual. No entanto, os autores afirmam que a “remoção agressiva de Mcs pode ser realizada com níveis aceitáveis de morbidade e mortalidade.”
Blake et al. analisou este resultado e discordou de sua conclusão, comentando que não estava claro para eles que a ressecção cirúrgica agressiva melhorou substancialmente a história natural do tumor ou o prognóstico após um tratamento menos radical. Em vez disso, sugerem que a morbilidade e mortalidade do procedimento não podem justificar o seu uso, exceto em pacientes selecionados. Em resposta, DeMonte et al. enfatizou que a maioria dos pacientes em seu estudo tinha mostrado sinais de crescimento recente do tumor, e todos os tumores estendidos fora do seio cavernoso.o tratamento por radiação é utilizado como tratamento alternativo para a MCS. Hasegawa et al. estudaram 150 doentes com MCS, excluindo meningiomas atípicos ou malignos, nos quais 111 podiam ser seguidos com neuroimaging e por um período médio de 62 meses, e descobriram que a radiação gama knife (GKR) estava associada com taxas de sobrevivência livre de progressão de 87% e 73%, e taxas de controlo tumoral de 94% e 92% a 5 e 10 anos, respectivamente. O resultado funcional em 43 (46%) doentes foi melhorado, 40 (43%) permaneceram estáveis e 11 (12%) apresentaram sintomas pré-existentes ou recém-desenvolvidos piores. Em outro jornal, Park et al. a regressão do volume do tumor em 61%, inalterada em pacientes 25%, e piorou em 15% durante um acompanhamento mediano de 101 meses.complicações de GKR são certamente menos do que complicações operativas; no entanto, elas existem. Por exemplo, Skeie et al. num estudo com uma média de 82 meses de seguimento de 100 doentes, observaram-se complicações de 6, 0%: neuropatia óptica em dois, disfunção pituitária em três, agravamento da diplopia num doente e edema relacionado com a radiação num doente. Eles não encontraram mortalidade, e 88,0% dos pacientes foram capazes de viver vidas independentes no seguimento final. No entanto, as complicações da cirurgia geralmente ocorrem pouco depois da operação, mas com a radiação, complicações podem ocorrer muito depois. Por exemplo, al-Mefty et al. descreveu um caso de um paciente que desenvolveu um tumor clival 30 anos pós-radiação. Sughrue et al. analisou 2065 casos de CSM através de meta-análise e encontrou uma taxa de 3,2% de recorrência tratada com radiocirurgia estereotática (SRS), em comparação com 11,1% na ressecção total bruta e 11,8% na ressecção subtotal. Além disso, eles encontraram neuropatia craniana foi marcadamente maior em pacientes submetidos a ressecção (59.6%), em comparação com 25, 7% nos que foram submetidos ao tratamento com SRS.entretanto, Amelot et al. tratamento sintomático de 90 doentes com MCS durante 2-5 anos. Os doentes apresentaram sintomas principais, tais como compromisso da função oculomotora e sintomas menores, tais como diplopia intermitente. Eles encontraram tratamento inicial simples, tais como ciclos curtos de corticosteróides e carbamazepina fez 67, 9% dos doentes com sintomas principais e 80% dos doentes com sintomas menores “assintomáticos.”Além disso, eles descobriram que 44 de 53 pacientes não apresentaram crescimento significativo durante este período de tempo e 42 não foram sintomáticos para começar.complicações emocionais e sociais também podem ocorrer: além da capacidade visual diminuída, a desfiguração estética da oftalmoplegia tem um impacto profundo na vida de um paciente, especialmente em indivíduos mais jovens. Diminui a auto-imagem e torna difícil encontrar emprego apesar de todas as qualificações; pode dificultar a vida social desejada e as relações pessoais. É difícil entender o viés e o estigma de uma pessoa com ainda menor desfiguração facial passa. O impacto decorre da forma como a sociedade percebe a desfiguração e a forma como a pessoa reage à forma como é tratada.por exemplo, Ryan et al. realizou um estudo onde 98 participantes foram instruídos a lidar com adereços previamente manuseados por um confederado saudável ou por um confederado simulando condições médicas que afetam a marca de nascença e a gripe. Os participantes demonstraram uma forte evasão comportamental para lidar com o adereço quando ele tinha sido tratado pelos confederados influenza ou marca de nascença e mostrou “exibições faciais de desgosto.”Ryan et al. escreva: “este desvio implícito ocorre mesmo quando eles sabem explicitamente que tais sinais – a marca de nascença aqui-resultam de uma condição não contagiosa.”E em 2018, Newell e Marks estudaram o medo social em pacientes com desfiguração facial e descobriram que sua fobia social era semelhante às da agorafobia.
CSM é geralmente tratado por operação, radiação, ou ambos. A literatura disponível, algumas das quais são relatadas aqui, indica que ambos os tratamentos são eficazes. No entanto, o grau de Contribuição de cada tratamento é difícil de medir; é sobretudo assumido. O principal objetivo de qualquer tratamento para CSM é prevenir o crescimento do tumor e prevenir a ocorrência de oftalmoplegia. Como o tumor cresce lentamente ao longo dos anos, é difícil avaliar o grau de prevenção do crescimento devido ao tratamento de radiação. O efeito terapêutico real da radiação também é difícil de medir, a menos que a oftalmoplegia seja eliminada ou pelo menos reduzida. Os resultados de uma operação na redução do volume do tumor e seus efeitos terapêuticos são imediatamente aparentes, mas a taxa de complicação é maior e o crescimento ainda pode continuar.além disso, como o início da diplopia é independente do tamanho do tumor, não sabemos quando ocorrerá a diplopia. Além disso, se o fizer, o encurtamento do músculo como no caso do doente 2 ou outros tratamentos sintomáticos não invasivos, tal como relatado por Amelot et al. pode ser de ajuda por um tempo e apropriado para certos pacientes. Como o paciente 1, pode-se preferir esperar até a aposentadoria ou outros eventos, ou como os pacientes 1 e 3, pode-se preferir não assumir qualquer risco de vida. Assim, antes de recomendar qualquer tratamento, uma avaliação aprofundada dos objetivos, desejos e condição física do paciente é uma parte essencial da relação médico–paciente.apesar de uma apresentação detalhada do resultado potencial, poucos pacientes podem realmente entender o impacto da deficiência física e desfiguração facial causada por oftalmoplegia antes de realmente serem submetidos à operação. Se uma operação radical é recomendada, os pacientes muitas vezes aceitam esta opção, apesar do potencial oftalmoplegia pós-operatória, acreditando que, a fim de evitar a morte, eles devem ser submetidos à operação. No entanto, mesmo não tratada, a morte raramente ocorre. Ou, um paciente pode aceitar a operação esperando que uma oftalmoplegia existente se recupere. Assim, a recomendação para um tratamento acarreta uma responsabilidade ética incrível. A discussão sobre cegueira, paralisia e morte não é fácil de ouvir. Os doentes raramente compreendem o que irão passar e aceitam o tratamento com base na confiança.
no entanto, no final, um paciente precisa saber por que e por que razão um tratamento é recomendado e o médico precisa saber por que o paciente Aceita ou recusa um tratamento. Às vezes, um como o paciente 1 pode ser injustificadamente hesitante em aceitar uma operação devido à idade avançada ou outras razões e sofre graves consequências de cegueira. Sem coerção, tal paciente precisa de encorajamento se a operação planeada não for tão arriscada como o paciente percebe.
Como revisão de Klinger et al. indica que o tratamento da CSM passou por uma evolução, e a operação radical já não é favorecida. Talvez, em pacientes ocasionais com tumores malignos, agressivos ou de rápido crescimento, operação radical pode ser útil. Os pacientes aqui apresentados são muito poucos para serem capazes de chegar a uma orientação geral; no entanto, eles indicaram que quando ocorre oftalmoplegia espontânea, ela faz isso lenta e gradualmente. Além disso, uma revisão da literatura indica que a morte causada pelo crescimento espontâneo raramente ocorre, a menos que o tumor é maligno. Por conseguinte, o tratamento da CSM baseia-se melhor em provas do momento da oftalmoplegia.hoje em dia, a trajetória do crescimento do tumor pode ser facilmente determinada pelo acompanhamento clínico combinado com estudos radiológicos como a ressonância magnética. Certamente, os doentes neste estudo mostraram que a diplopia perturbadora pode não ocorrer durante muito tempo. Assim, parece não haver urgência no tratamento da CSM com operação ou tratamento por radiação, especialmente se ela é assintomática, ou os sintomas não são perturbadores para o paciente e podem ser tratados com tratamento não invasivo. Um certo período de “esperar e ver” pode atrasar as potenciais complicações de uma operação e radiação até que a evidência indique suas necessidades com base nos sintomas e no desejo do paciente. No entanto, em alguns doentes, como nos doentes 4 e 5, a diplopia pode causar uma limitação considerável na sua função de trabalho; nesses casos, uma operação limitada para aliviar os sintomas, seguida de radiação, parece razoável.
