Discussion
pelagra was first described by a Spanish physician Don Gaspar Casal in 1735. Ele chamou a doença de “mal de La rosa”, porque todos os pacientes afetados tinham a típica erupção avermelhada e brilhante no dorso das mãos e pés. A erupção ao redor do pescoço tem seu nome: colar de Casal ou colar 1, 2. Casal observou a doença entre os pobres da Espanha. A doença é caracterizada pelos quatro D’s: dermatite, diarréia e demência e, em alguns casos, morte. A dermatite de pelagra está caracteristicamente presente na área exposta ao sol. A demência é evidenciada pelo esquecimento progressivo.Pelagra resulta de uma deficiência celular sistémica da niacina (vitamina B3). A niacina pode ser directamente obtida a partir de uma dieta ou sintetizada a partir de um aminoácido essencial triptofano. Estima-se que 60 mg de triptofano produzirão 1 mg de niacina na presença de vitamina B2 e B6. A dose diária recomendada para a niacina é de 15– 20 mg.
pelagra primário resulta quando a dieta é deficiente em niacina ou triptofano. A niacina é convertida em nicotinamida no organismo, que é um componente da co-enzima 1 e da coenzima 2. Estes compostos estão envolvidos na glicólise, no metabolismo das proteínas e dos aminoácidos, no metabolismo do piruvato, na biossíntese da pentose, na geração de ligações ATP, no metabolismo do glicerol e no metabolismo livre dos ácidos gordos. Pelagra secundário resulta quando há niacina alimentar suficiente, mas os processos de doença interferem com a sua ingestão, absorção ou metabolismo. As causas secundárias incluem (mas não se limitam a) alcoolismo crônico e uma variedade de doenças intestinais crônicas. Foram notificados casos esporádicos entre os alcoólicos.4, 5 o nosso paciente tinha uma história considerável de consumo de álcool, o que torna muito provável que tenha sido a causa do pelagra. Pelagra primário era improvável, tendo em conta o facto de estar ausente nos outros membros da família que tinham tomado a mesma dieta. Outras causas secundárias pellagra, que eram muito improvável em nosso paciente, mas que precisam de ser considerados em qualquer paciente com pellagra incluem diarreia prolongada, anorexia nervosa, a tuberculose do sistema gastrintestinal, colite crónica, regional ileitis, grave da colite ulcerosa, cirrose hepática, tumor carcinóide, Hartnup síndrome e medicação: 5-fluorouracil, pyrazinamide, 6-mercaptopurina, isoniazida, fenobarbital e cloranfenicol.6, 7, 8, 9 investigações em qualquer doente que apresente confusão devem incluir uma análise do VIH e do líquido cefalorraquidiano (LCR) (a menos que haja uma contra-indicação). O nosso paciente deu negativo para anticorpos do VIH. A análise do LCR estava normal. As causas metabólicas de confusão também devem ser consideradas. Estes incluem hiponatremia, hipernatremia ou hipercalcemia. No nosso paciente, os resultados dos electrólitos estavam normais. Em vista da febre relatada antes da admissão, seu sangue foi tomado para cultura e não houve crescimento. A febre relatada foi pensado para ser mais provável devido a reactivação de herpes simplex como ela tinha erupção vesiculosa herpética em seus lábios superiores que já tinha começado a inchar quando ela apresentou.
progresso clínico
o doente foi tratado com composto de comprimidos de vitamina B, forte. A dose para adultos de pelagra aguda é de 100 mg de nicotinamida por via oral, de 6 em 6 horas, durante vários dias ou até à resolução das principais características.Cada comprimido de vitamina B (“forte”) contém 20 mg de nicotinamida. Contém também piridoxina e riboflavina que são necessárias na síntese da niacina do triptofano dietético. Assim, é desejável a administração concomitante destes fármacos. Houve uma resolução gradual da confusão. Ela não teve diarreia durante a admissão. Nove dias depois, teve alta.a paciente, juntamente com os seus guardiões, aconselhou-se a parar o álcool, a garantir uma dieta rica em proteínas e niacina e a evitar a exposição solar. As fontes alimentares de niacina e / ou triptofano incluem leveduras, ovos, sêmea grosseira, amendoins, carne, aves de capoeira, peixe, leguminosas e cereais de grãos inteiros. O milho contém uma quantidade considerável de niacina, mas Está ligado e, por conseguinte, não é facilmente biodisponível. Foi aconselhada a continuar a tomar o composto de vitamina B, até à resolução das lesões cutâneas. A nicotinamida foi reduzida para 50 mg a cada 8 – 12 horas após a descarga.Outras medidas de suporte incluíram emolientes para as lesões cutâneas.
o prognóstico de pelagra é excelente quando tratado adequadamente.Por outro lado, pelagra não tratado progride lentamente, e leva à morte dentro de 4-5 anos. A nossa paciente estava agendada para uma visita de acompanhamento após um mês, mas ela não compareceu.
