a fraqueza muscular Respiratória é a principal causa de disfunção respiratória na doença neuromuscular (NMD), mas anormalidades estruturais da parede torácica também desempenham um papel. Em adultos com NMD, a doença pulmonar restritiva é em parte causada pela redução da conformidade da parede torácica(C (W)), que se acredita refletir o endurecimento do tecido conjuntivo resultante da redução crônica do movimento da parede torácica na presença de fraqueza muscular respiratória. Nós hipotetizamos que a limitação crônica do movimento da parede torácica em crianças pequenas com NMD leva ao subdesenvolvimento estrutural da parede torácica, e resulta em aumento, em vez de diminuição, C(W). Em 18 indivíduos com NMD, variando de 3 mo a 3.8 anos de idade, comparamos C (W) com valores obtidos em crianças sem NMD. Uma modificação da técnica de Mead-Whittenberger foi usada, com relaxamento do músculo respiratório fornecido por uma breve ventilação manual. A conformidade do sistema respiratório (Crs) e do pulmão(C (L)) foram calculadas a partir da pressão de abertura das vias aéreas, pressão transpulmonar e volume das marés. C (W) foi calculado como 1/C(W) = 1/Crs – 1/C(L) durante a ventilação manual. C (W)/kg foi mais elevado em indivíduos com DNM do que nos controlos, em 5.2 +/- 2.8 (média +/- DP) versus 2.4 +/- 0.8 ml / cm H2O (p < 0, 001). Em indivíduos com valores normais de Conformidade pulmonar durante a respiração espontânea(C (Lspont)), C (W)/C (Lspont) foi significativamente maior em indivíduos com NMD (5.5 +/- 3.2) do que nos controlos (1.9 +/- 1.0) (p < 0, 001). Ao predispor à deformação da caixa torácica e ao volume pulmonar expiratório reduzido, o C(W) anormalmente elevado em lactentes e crianças jovens com DNM pode contribuir para a disfunção respiratória.