Epidemiologia

Central neurocytomas normalmente são vistas em pacientes mais jovens (70% diagnosticados entre 20 e 40 anos de idade) e representam menos de 1% (0.25-0.5%) dos tumores intracranianos 10,11. Não há notificação de predilecção por género 10. tipicamente, neurocitomas centrais apresentam sintomas de aumento da pressão intracraniana, dores de cabeça sendo mais frequentes, ou convulsões (especialmente tumores com extensão extraventricular).

um curso clínico relativamente curto, tipicamente apenas alguns meses, é mais comum. Raramente neurocitomas centrais podem estar associados a morte súbita secundária a obstrução ventricular aguda 4. Também raro, é uma apresentação súbita devido a hemorragia intraventricular 7.

patologia

neurocitomas centrais demonstram diferenciação neuronal e histologicamente parecem semelhantes a oligodendrogliomas que, historicamente, resultaram em muitos tumores erradamente categorizados.a descrição inicial classificou-as como lesões de grau I da OMS. No entanto, isso foi atualizado em 1993 para o grau II da OMS (e permanece assim na versão de 2016), uma vez que foi reconhecido que pelo menos alguns desses tumores exibiram um comportamento mais agressivo 10.

localização

a grande maioria dos neurocitomas centrais estão localizados inteiramente dentro dos ventrículos. Localizações típicas incluem 4:

• ventrículos laterais em torno de forame de Monro (mais comuns): 50%
• ambos lateral e 3º ventrículos: 15%
• bilateral: 15%
• 3º ventrículo em isolamento: 5%

características macroscópicas

neurocitomas centrais são geralmente tumores friáveis de cor cinzenta, por vezes demonstrando áreas de calcificação e hemorragia 11. características microscópicas

as células são tipicamente uniformes e redondas com uma cromatina finamente salpicada 11. Eles também demonstram áreas de arquitetura variável que são reminiscentes de outros tumores, incluindo oligodendrogliomas, pineocitomas e tumores neuroendócrinos 11.

Immunophenotype

Imunohistoquímica confirma puramente neuronal origem pela positividade para marcadores neuronais, tais como 11:

• synaptophysin: positivo
• NeuN: positivo
• neurônio-específica enolase: positivo
• MAPA 2: geralmente positivo
• classe III beta-tubulina: geralmente positivo

GFAP e IDH-1 R132H são negativos 11.

Genetics

Importantly, IDH mutations and 1p19q co-deletation are absent (characteristic of oligodendrogliomas). variantes

variantes

neurocitomas Extraventriculares são histologicamente semelhantes, mas não possuem um componente intraventricular 11.

Ganglioneurocytoma é uma variante, geralmente de neurocitomas extraventriculares, demonstrando um componente de células de ganglionamento distinto 6,11,12.

características radiográficas

CT

neurocitomas centrais são geralmente hiperattenuantes em comparação com a matéria branca. A calcificação é vista em mais de metade dos casos, geralmente pontua na natureza 4,10. Regiões císticas estão frequentemente presentes, especialmente em tumores maiores. O aumento do contraste é geralmente ligeiro a moderado. A dilatação ventricular que acompanha muitas vezes presente.

RM

• T1
  • isointense a matéria cinzenta
  • heterogêneos
• T1 C+
  • leve a moderada heterogêneo de aprimoramento
• T2/FLAIR
  • geralmente, o iso para um pouco hiperintenso em comparação ao cérebro
  • numerosos cística áreas (borbulhante aparência), muitos dos quais completamente atenuar no ESTILO
  • proeminente fluxo de vazios pode ser visto 10
• GE/SWI
  • calcificação é comum, normalmente punctate
  • hemorragia (especialmente em grandes tumores) é comum
  • raro resulta em ventricular hemorragia
• DWI
  • difusão de restrição do componente sólido 13
• SENHOR espectroscopia
  • pode ter um forte pico de colina 13
  • glicina pico (3.55 ppm) também foi relatado 10

Angiografia

Um tumor blush é frequentemente identificado com a massa fornecida pela choroidal vasos sanguíneos. Não são geralmente vistas grandes artérias de alimentação.a ressecção cirúrgica completa é geralmente curativa (5 anos de sobrevivência 81%). Quando apenas está presente uma ressecção incompleta possível ou extensão extraventricular, então a radioterapia adjuvante (e às vezes quimioterapia) é adicionada, embora o seu benefício não esteja bem estabelecido.foram notificados casos de disseminação do LCR, mas são raros 10.

diagnóstico Diferencial

• anaplásico
  • mais freqüentes na infância;
  • mais comumente em 4º ventrículo
  • supratentorial tumores (controlo electrónico de velocidade em crianças) normalmente têm uma significativa extraventricular (parenquimatosa) componente 4
• intraventricular meningioma
  • homogênea aperfeiçoamento de contraste
  • bem circunscrita massa
• subependymoma
  • normalmente encontrado no 4º ventrículo
  • geralmente indivíduos mais velhos, 8
  • pode ter anaplásico de componentes e de aparência muito semelhante 9
• subependimários gigante célula de astrocitoma
  • em pacientes com esclerose tuberosa
  • vívido contraste realce
• plexo coroide papiloma
  • principalmente em crianças
  • normalmente mostram intenso aumento de contraste
• intraventricular metástase
  • pacientes mais velhos
  • geralmente mais forte contraste realce
  • história do principal (e.g. carcinoma de células renais)
• tálamo glioblastoma
  • pacientes mais velhos
  • circundante vasogenic edema
  • menos de laço-como a aparência (se houver)
  • elevados MR perfusão (rCBV)
• oligodendroglioma
  • este é especialmente difícil em casos onde há um componente do parênquima como histologicamente os tumores são muito semelhantes