Fungoides da micose
fungoides da micose, também conhecido como síndrome de Sézary ou linfoma cutâneo das células T, é um diagnóstico clinicopatológico. As linhas de orientação do Grupo Cooperativo Mycosis Fungoides são apresentadas na tabela 34-6. 318 características patológicas incluem uma infiltração de linfócitos T atípicos com núcleos cerebriformes na epiderme (isto é, epidermotropismo).Estas células podem formar agregados conhecidos como microabscessos de Pastrier.319.320 na maioria dos casos, as células T malignas expressam CD2, CD3, CD4, e CD5, mas não CD7 ou CD30. Os genes dos receptores das células T são reorganizados clonalmente, com rearranjos de cadeia da região γ.320
devido à raridade das micoses fungoides (apenas 1000 novos casos aparecem todos os anos nos Estados Unidos) e a consequente paucidade de ensaios aleatorizados, o tratamento permanece controverso.Os tratamentos utilizados para a doença em fase inicial incluíram esteróides tópicos, mecloretamina tópica, retinóides tópicos, fototerapia e radioterapia de feixe de elétrons de pele total.a radioterapia de feixe de electrões de pele Total tem sido utilizada para tratar doentes com fungoides micose desde 1951.322 efeitos secundários agudos desta terapêutica incluem eritema generalizado, descamação seca e dor nas mãos e pés. O tratamento também causa alopecia reversível, perda de unhas e unhas dos pés, diminuição da capacidade de suar durante 6 a 12 meses, pele cronicamente seca, e um risco aumentado de segundo cancro cutâneo.
A Fundação para o cancro de Ontário sugeriu que a radioterapia por feixe de electrões de pele total é potencialmente curativa em aproximadamente 29% dos doentes com fungoides de micose T1 ou T2, desde que não existam locais nodais palpáveis.O grupo de Stanford sugeriu que a radioterapia de feixe de elétrons de pele total é potencialmente curativa em pacientes com doença de fase inicial. Hoppe e colegas324 relataram que para pacientes com placas envolvendo menos de 25% da superfície da pele (i.e., doença de placas limitadas), radioterapia de feixe de elétrons de pele total resultou em uma taxa de sobrevivência livre de doença de 10 anos de 45%. Não foram observadas recorrências entre 4 e 10 anos após a radiação.Kim e colegas325 relataram que pacientes com placas envolvendo menos de 10% da pele tratada com mecloretamina tópica atingiram expectativas de vida semelhantes às das populações de controle de idade e sexo. Hamminga e colegas326 relataram que a mecloretamina tópica e a radioterapia de feixe de elétrons da pele total são igualmente eficazes para o tratamento de pacientes que têm placas envolvendo menos de 10% da pele. Dois outros grupos327, 328 sugeriram que a mecloretamina tópica é potencialmente curativa em doentes com micose fungoides em fase inicial. A taxa de resposta completa para doentes com doença com placa limitada após a mecloretamina tópica na pomada (aproximadamente 55%) não é tão elevada como a obtida após a radioterapia de feixe de electrões (aproximadamente 95%).No entanto, estes pacientes podem ser tratados com radioterapia de feixe de elétrons de pele total se a doença progride após a mecloretamina tópica, e eles alcançam o mesmo resultado como se tivessem sido submetidos inicialmente a radioterapia.Um estudo prospectivo randomizado abordou o uso de tratamento agressivo ou conservador para fungoides da micose. Não foi encontrado qualquer benefício em termos de sobrevivência livre de doença ou global a partir de um tratamento precoce e agressivo constituído por quimioterapia de ciclofosfamida, doxorrubicina, etoposido e vincristina e radioterapia de feixe de electrões de pele total, em comparação com uma abordagem mais conservadora, começando com mecloretamina tópica.A toxicidade da quimioterapia e da radioterapia de feixe de electrões de pele total nesse estudo foi considerável.radioterapia localizada 31-333 (e.g., 30 Gy em 15 frações durante 3 semanas usando uma margem de 2 cm para doenças visíveis e palpáveis 334) e psoraleno ativado com luz ultravioleta-a (PUVA)335,336 são opções de tratamento eficazes para pacientes com micose fungoides em fase inicial.320 radioterapia de feixe de elétrons de pele Total é tipicamente recomendada para pacientes que apresentam placas espessas ou têm um histórico recente de rápida progressão da doença cutânea e não estão mais respondendo a mecloretamina tópica ou PUVA.320 entre os doentes submetidos a radioterapia de feixe de electrões de pele total, a sobrevivência global é significativamente melhor quando uma dose total de 30 Gy ou mais é administrada em fracções diárias de 1, 5 a 2, 0 Gy.Alguns grupos326, 337 relataram que a aplicação de mecloretamina tópica após terapia de radiação de feixe de elétrons prolonga a sobrevivência livre de doença.a quimioterapia recomenda o tratamento paliativo inicial dos sintomas cutâneos em doentes com metástases linfáticas ou viscerais, reservando radioterapia de feixe de electrões de pele total para doenças que não respondem à quimioterapia. O tempo de sobrevivência sem progressão após quimioterapia de dose elevada e resgate de células estaminais autólogas ou medula óssea foi tipicamente inferior a 4 meses, embora a experiência com esta abordagem seja limitada.339-341
em resumo, a maioria dos médicos recomenda mecloretamina tópica,325-328,337,342-344 radioterapia localizada,331-333 ou PUVA335,336 para doentes com micose fungoides envolvendo menos de 10% da pele. A quimioterapia combinada é frequentemente recomendada em doentes com metástases linfáticas ou viscerais.320,327,338,345
At M. D. Anderson, total-skin electron-beam radiation therapy is administered by using a Stanford dual fixed-angle six-field technique346 modified to include a 1.2-cm Lucite scatter plate to reduce the electron energy and improve dose homogeneity.347 uma dose total de 32 Gy é administrada em nove ciclos durante 8 semanas.347
