Abstract

Background: complicações neurológicas da diabetes e hiperglicemia são relativamente comuns, mas as manifestações específicas podem variar muito. Doença estriatal diabética ou “estriatopatia diabética” é uma condição incomum geralmente considerada como resultado de lesão hiperglicêmica para os gânglios basais, produzindo uma desordem de movimento hipercinético, geralmente de natureza coreiforme. Os sintomas são geralmente reversíveis com o tratamento da hiperglicemia. Descrição do caso: relatamos o caso de uma mulher de 57 anos apresentando uma coreoatetose unilateral da extremidade superior esquerda, persistente por 4 anos. Imagens contemporâneas demonstraram atrofia grave do núcleo caudado direito, enquanto imagens obtidas no início dos sintomas foram consistentes com uma estriatopatia diabética direita. Os sintomas melhoraram com a utilização de antagonistas da dopamina e benzodiazepinas. Conclusão: embora geralmente considerado como sendo totalmente reversível, este caso demonstra que a estriatopatia diabética pode resultar em lesões estruturais permanentes com sintomas persistentes se não for tratada.

© 2017 O(s) Autor (es). Publicado por S. Karger AG, Basel

introdução

estriatopatia diabética é uma doença rara que apresenta classicamente um período limitado de movimentos coreiformes ou balísticos associados a um episódio de hiperglicemia não-ketótica ou cetoacidose diabética, juntamente com resultados de IRM característicos. A desordem do movimento e anormalidades de imagem tipicamente resolvem com o tratamento da hiperglicemia ou pouco depois , embora em alguns casos os movimentos podem tornar-se permanentes por razões pouco claras . Tanto quanto sabemos, não foi relatado um caso em que estriatopatia diabética não tratada eventualmente resultou em mudanças estruturais no cérebro, juntamente com um transtorno de movimento permanente, que nós descrevemos aqui.uma mulher dextra de 57 anos com diabetes mellitus tipo 2 mal controlada e neuropatia periférica ligeira apresentou à nossa clínica para movimentos involuntários da mão esquerda. Cinco anos antes, ela experimentou o início agudo destes movimentos com intensidade gradualmente crescente ao longo de cerca de 1 mês. Os movimentos foram essencialmente estáveis nos 4 anos anteriores à sua apresentação e interferiram significativamente com o seu trabalho como cabeleireira.ela não observou movimentos anormais em outras partes do corpo e não teve problemas neuropsiquiátricos. Os movimentos cessariam durante o sono e se agravariam com o estresse. Ela poderia inibir os movimentos com esforço concentrado, mas não havia impulso, rebote, ou sensação de alívio quando o movimento foi permitido a ocorrer. Os ensaios com trihexifenidil, ropinirole e carbidopa-levodopa não tiveram efeito. Clonazepam reduziu os movimentos um pouco.não tinha antecedentes de exposição a neurolépticos ou antieméticos. Os seus únicos medicamentos foram a insulina e o lisinopril. Ela era mal compatível com a insulina, mas não tinha histórico de coma hiperosmolar hiperglicémico ou cetoacidose diabética. Ela negou especificamente hospitalização relacionada com a diabetes ou hipertensão. Ela não mediu a pressão arterial em casa, mas em suas 7 visitas às nossas instalações a pressão arterial sistólica variou entre 152 e 160 mm Hg, sugerindo hipertensão mal controlada também. Ela teria um histórico de hiperlipidemia. A história familiar não era comum, e era especificamente negativa para qualquer distúrbio de movimento. A história Social foi positiva para uma história de aproximadamente 10 anos de consumo de tabaco no passado, mas ela tinha sido livre de tabaco por 15 anos no momento da apresentação.o exame neurológico geral revelou um estado mental normal e nervos cranianos. No exame motor, houve coreoatetose quase contínua de baixa amplitude do pulso esquerdo e dedos, sem evidência de bradiquinesia ou rigidez (ver suppl on-line. vídeo S1; para todas as ofertas online. material, ver www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Os movimentos extra-oculares eram completamente normais. Não houve movimentos anormais da boca ou língua. Não houve mioclonia ou distonia. Ela tinha uma ligeira redução de DTRs e sensação Vibratória, consistente com a sua neuropatia periférica conhecida. Andar era normal. O trabalho prévio incluiu um EEG não notável EEG infeccioso, autoimune, metabólico e laboratórios paraneoplásicos, apenas notável pela HbA1c de 14%. Foi obtida uma ressonância magnética do cérebro no período de um mês após o início dos sintomas(Fig. 1a) e foi lido em uma instalação externa como tendo ” calcificação de gânglios basais.”Esta imagem demonstra hiperintensidade não-crescente em T1 e hipointensidade em T2 (FLAIR) e gradiente-eco T2*-imagens ponderadas do putame direito e núcleo caudado, com poupamento dramático da cápsula interna consistente com estriatopatia diabética. Imagens de acompanhamento na apresentação à nossa clínica 5 anos após o início dos sintomas mostraram resolução da hiperintensidade T1, mas atrofia grave do núcleo caudado direito (Fig. 1b).

Quetiapina não foi tolerado devido à sedação. Os movimentos melhoraram significativamente, mas não se resolveram completamente com a adição de 10 mg de olanzapina a 1, 5 mg de clonazepam por dia. Infelizmente, ela perdeu-se no seguimento antes dos ensaios com risperidona, haloperidol ou tetrabenazina poderem ser realizados.

discussão

a fisiopatologia precisa da estriatopatia diabética não é bem compreendida, mas estudos de biópsia sugerem que a lesão é uma vasculopatia com gliose restrita ao estriato . Os achados pós-morte têm sido um pouco inconsistentes, mas incluem astrocitose reativa, necrose isquêmica patchy, hemorragia petequial, proliferação vascular, e mudanças arteriolares um pouco semelhante à patologia da retinopatia proliferativa diabética . O mecanismo pelo qual estas mudanças produzem Corea é Desconhecido, mas um estudo em pequena escala SPECT implica um defeito relativo de perfusão vascular no estriato, como visto na doença de Huntington .a natureza exacta do aspecto reversível característico da IRM ponderada por T1 é também incerta. Metemoglobina, lípidos, proteínas e minerais inorgânicos podem todos produzir um encurtamento T1, mas dada a aparência imediata e reversibilidade do sinal é improvável que represente mineralização ou produtos sanguíneos.

a maioria dos casos notificados que incluem imagiologia de seguimento sugerem que a hiperintensidade T1 associada resolve juntamente com os sintomas de movimento à medida que a hiperglicemia é corrigida (embora a resolução radiográfica tenha sido encontrada para retardar a melhoria clínica) . Em uma grande série de casos, de 16 de 52 pacientes que foram tratados apenas pelo controle da hiperglicemia tiveram resolução completa dos coreia, e o restante, geralmente, melhorou com o tratamento padrão de segmentação hipercinética movimento . Outros casos relatados em que a Coréia se tornou permanente foram caracterizados por uma crise hiperglicêmica anterior que requer hospitalização , que o nosso paciente não tinha. A nossa paciente é uma mulher não asiática com diabetes tipo 2. Alguns estudos sugerem que a estriatopatia diabética é mais prevalente em doentes asiáticos e do sexo feminino com diabetes tipo 2 do que Noutras populações por razões pouco claras .este caso é invulgar na medida em que a hiperglicemia do doente nunca foi intensivamente tratada e parece ter persistido a um nível elevado. Embora a resolução característica das alterações da IRM T1 tenha sido observada no nosso doente, aparentemente ocorreram danos estruturais suficientes de tal forma que se observou uma atrofia quase completa dos caudados na imagiologia de seguimento 5 anos após o início. Esta observação suporta o conceito de estriatopatia diabética como uma lesão estruturalmente destrutiva cujo condutor patológico é hiperglicemia.conclusão tanto quanto sabemos, este é o primeiro relatório de atrofia hemichórica persistente e caudada no estabelecimento de estriatopatia diabética não tratada. No geral, a hipercinese causada pela hiperglicemia é tratável e tem um bom prognóstico. Como este caso ilustra, no entanto, pode levar a movimentos anormais permanentes e mudanças estruturais do cérebro se a hiperglicemia é deixada não corrigida. Este achado sugere que a patologia da estriatopatia diabética, seja vasculopática ou não, representa um processo contínuo que requer intervenção ativa para alcançar um resultado favorável. A crescente prevalência da diabetes em todo o mundo faz com que a consciência de complicações ainda relativamente raras seja importante para os médicos em várias disciplinas.

Declaração de Ética

confirmamos que lemos a posição da revista sobre questões envolvidas na publicação ética e afirmamos que este trabalho é consistente com essas diretrizes.não foi recebido qualquer financiamento específico para este trabalho. Os autores declaram que não há conflitos de interesses relevantes para este trabalho.divulgações financeiras nos últimos 12 meses foi consultor da Genzyme e recebeu honoraria da Biogen, EMD Serono, Genzyme, Novartis e Teva. A W. T. D. não tem divulgações a fazer. M. C. S. recebeu financiamento de pesquisa do Hershey Medical Center CURE fund, The George L. Laverty Foundation, The H. G. Barsumian, M. D. Memorial Fund, and the Penn State Tobacco Settlement Fund.

Autor Contributions

E. B. L.: manuscript conception, writing of the first draft, review, critique. W. T. D.: interpretation of radiological imaging, manuscript review, critique. M. C. S.: manuscript conception, writing of the first draft, review, critique, and writing of the final draft.

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