DISCUSSÃO
pACC é um importante diagnóstico com um desconhecido incidência, e o seu diagnóstico pré-natal é relatado infrequently2, 3, 7, 8. Num estudo sistemático recente (1) do prognóstico neurológico de ACC pré-natal aparentemente isolado, 2/29 (6.9%) Os casos com pACC apresentavam incapacidade moderada e 8/29 (27, 6%) apresentavam incapacidade grave. Isto não foi significativamente diferente do prognóstico de ACC completo isolado, que foi associado com deficiência moderada e grave em 10/70 (14,3%) e 8/70 (11,4%), respectivamente. O resultado a longo prazo da ACC foi estudado apenas raramente. Num estudo recente 9, com 10 anos de acompanhamento neurológico padronizado em 11 crianças com diagnóstico pré-natal de pACC isolado e ACC completo, os níveis de inteligência estavam na faixa normal-a-baixa para oito (73%) crianças e estavam próximos de três (27%). Nosso presente estudo compreende a maior série de pACC na literatura pré-natal. É lamentável que, devido à sua natureza retrospectiva, para a maioria dos casos não pudéssemos determinar o resultado a longo prazo. a ressonância magnética Fetal pode ser utilizada para confirmar um diagnóstico de pACC, e pode ter um papel na detecção de Anomalies cerebrais associados 10, 11. Em nossa experiência, o CC pode ser visualizado em sonografia pré-natal com detalhes suficientes para diagnosticar com precisão pACC. Embora a ressonância magnética seja útil para confirmar o diagnóstico em casos ocasionais com dificuldade técnica( por exemplo, obesidade materna), seu valor é limitado em certos casos, especialmente aqueles com desenvolvimento deficiente do rostro, devido à sua resolução espacial mais baixa. A ressonância magnética adicionou informação importante em 5% dos casos em nosso estudo, uma proporção consideravelmente menor do que os 63% (5/8)10 relatados em uma série mista de ACC e pACC completos, e os 18% (2/11) em uma série de pACC3. Esta diferença pode ser atribuída à idade gestacional posterior quando referenciada em nossa série. o diagnóstico pré-natal de anomalias do CC baseia‐se na avaliação de imagens de alta qualidade do cérebro no plane12, 13. Como a obtenção desta visão é frequentemente difícil em um ambiente de triagem, e potencialmente demorado em qualquer cenário, a suspeita de anomalias calosas tem se baseado em sinais indiretos visualizados no plano transversal transversal ou transversal axial, que é representado na anomalia fetal rotineira scans14. Estes sinais incluem ausência de CSP, colpocefalia, aumento da distância entre os chifres frontais dos ventrículos laterais, ventriculomegalia e anormalmente elevado e aumentado terceiro ventrículo15. No entanto, estes sinais indirectos não estão presentes em todos os casos do pACC. Na nossa série, 38/71 (53%) casos não tinham nenhum destes sinais indiretos estabelecidos presentes na sonografia, em comparação com o de Paladini et al.2, que não encontrou sinais indiretos em apenas 9/27 (33%) exames em casos de pACC. Isto pode ser atribuído tanto à diferença nas indicações para a consulta e, possivelmente, à idade gestacional posterior na consulta em nosso estudo. Muitos sonógrafos de quem recebemos referências visualizam o CC no plano sagital rotineiramente. Isso pode ser responsável por mais de nossos casos sem estes sinais indiretos em comparação com outros centros, onde o diagnóstico pré-natal do pACC pode depender mais da presença de tais sinais.
neste estudo, descobrimos que em alguns casos de pACC a forma da CSP no plano transversal axial era anormal. Normalmente, a forma do CSP é a de um rectângulo anecóico, sendo o seu diâmetro anteroposterior maior do que o transversal(figura 1b).; observamos um número considerável de casos em que esta forma retangular era anormal, sendo a dimensão transversal do PSC maior do que o seu anteroposterior um (Figura 1a). Em nossa experiência esta forma anormal não é encontrada em casos com um CC normal. Concentrámo-nos em casos isolados de pACC, pois estes são frequentemente os mais desafiadores no rastreio de anomalias fetais; CSP de forma anormalmente moldada foi a única pista para o diagnóstico de pACC isolado em 52% dos casos sem sinais indiretos, sugerindo um papel potencial no aumento da taxa de detecção desta importante anomalia. Propomos, portanto, a adição deste novo sinal importante – forma anormal do PSC – aos sinais indirectos existentes do pACC.
a distribuição da idade gestacional foi semelhante para os casos com e aqueles sem uma CSP de forma anormalmente moldada. Como os casos foram agrupados no terceiro trimestre, com o nosso primeiro caso com CSP anormalmente moldado sendo de 23 semanas, não é possível prever como este sinal iria funcionar na identificação pACC na faixa de 20-24 semanas, um momento crítico em países com um limite legal na idade gestacional permitida para o término.
optamos por incluir em nossa definição de pACC16 não apenas os casos com um ar ausente segmento, mas também aqueles com um curto CC em que não fomos capazes de discernir a parte específica de que era anormal, porque nós aconselhar os pacientes com um curto CC de forma diferente dos pacientes com outros tipos de pACC. Embora um PSC de forma incomum ou ausente fosse mais comum quando múltiplos segmentos do CC eram anormais, estes sinais não eram discerníveis em todos os casos do pACC. Como observamos um PSC anormalmente moldado em todos os tipos de pACC, incluindo casos de um CC curto e independentemente de que segmento ou segmentos particulares eram anormais, é difícil especular sobre o mecanismo exato que produz esta variação anatômica peculiar.
As paredes do CSP consistem dorsal do CC, ventrally do terceiro ventrículo do plexo coroide, e lateralmente do subcallosal parte do aspecto medial dos hemisférios cerebrais no nível das colunas do fornix17. Antes de 15 semanas gestacionais, o CC ainda não está presente e os hemisférios cerebrais desenvolvem-se acima do tálamo. O CC desenvolve-se posteriormente pela fusão dos aspectos mediais dos hemisférios, que são ligados pelas fibras calosais que atravessam a linha média. Em ACC completo, o CSP está ausente, a fissura interhemisférica é ampliada e os hemisférios permanecem separados. No pACC, os dois hemisférios permanecem separados na área em que as fibras CC estão ausentes, o que inevitavelmente afeta a área em que as fibras estão presentes. Devido ao crescimento independente das partes dos hemisférios em que o CC está ausente, a distância entre os hemisférios é intermediária entre a que se encontra na situação normal e a que se encontra em completo ACC. O crescimento cortical supracalosal torna imperceptível qualquer alargamento da fissura interhemisférica. A distância entre os hemisférios é visível e aparece como um alargamento da cavum sob o CC. Descobrimos que nenhum caso com um lipoma médio ou quisto tinha uma CSP anormalmente moldada. No primeiro, o CSP não pode ampliar, pois o lipoma resulta na fusão dos aspectos mediais dos hemisférios, e não há crescimento independente dos dois hemisférios cerebrais. Similarmente, cistos interhemisféricos ligam os hemisférios e impedem o alargamento do CSP.
independentemente do mecanismo que produz um CSP anômalo, de acordo com nossas observações, um CSP anormalmente moldado sugere a probabilidade de pACC, e uma cuidadosa varredura midsagittal direcionada da linha média é indicada. Estes resultados devem ser confirmados num grande estudo prospectivo.
