discussão

ausência congénita do pericárdio ocorra em 1 em 13 000 pessoas com uma relação homem / mulher de 3:1. Pode ser detectada em qualquer idade com idade média de detecção aos 21 anos. O pericárdio inteiro ou apenas uma porção pode estar ausente. Defeitos parciais são os mais comuns e ocorrem sobre o apêndice auricular esquerdo mais comumente. Defeitos diafragmáticos, auriculares e VPC pericárdicos são menos comuns. A ausência total do pericárdio é rara. Múltiplas anomalias cardíacas e mediastinais estão associadas a esta condição, incluindo ASD, PDA, tetralogia de Fallot, quistos broncogénicos, hérnia diafragmática, estenose mitral e sequestro pulmonar. A ausência parcial coloca os doentes em risco de hérnia através do defeito com estrangulamento do tecido cardíaco (classicamente o apêndice auricular esquerdo). Os sinais radiológicos no CXR incluem o pulmão interposto entre a aorta e a artéria pulmonar (janela AP), o pulmão entre o coração e o diafragma, o pulmão entre o átrio direito e o tracto de saída ventricular direito e a vasculatura pulmonar proeminente se estiver presente um shunt (possível mas não comprovado neste caso). A TC pode mostrar continuidade do espaço pericárdico com a cavidade pleural. Os doentes podem apresentar palpitações, taquicardia, dispneia, síncope e dor torácica intermitente. A dor no peito ocorre secundária à torção dos grandes vasos e à pressão nas artérias coronárias situadas na borda do defeito. Os resultados do ECG podem incluir desvio do eixo Direito e bloqueio do ramo direito. Se o paciente sofreu um pneumotórax, ocorrerá um pneumopericárdio. Se os sintomas ditam ou defeitos congênitos graves estão presentes, o fechamento cirúrgico do pericárdio com uma aba pleural ou ressecção do pericárdio pode ser realizada.Clique aqui para mais informações sobre radiologia aplicada Online.