discussão

SCCH é observado principalmente em adultos jovens e de meia idade, e raramente é visto acima dos 60 anos de idade.1 envolvimento ósseo e articular são os achados mais comuns. Os doentes apresentam dor e inchaço de início gradual, mais frequentemente envolvendo a extremidade medial da clavícula e o esterno do manúbrio. O envolvimento de apenas uma clavícula e a parte adjacente do esterno do manúbrio são também um evento frequente. As costelas estão igualmente envolvidas, com mudanças ocorrendo na junção costocondral anterior e / ou no arco costal posterior, levando à limitação da mobilidade da gaiola torácica.1 o inchaço também pode apresentar-se como uma massa solitária do pescoço ou como formação do seio torácico.45 ossos achatados como o íleo, a mandíbula, ossos longos ou coluna vertebral também podem estar envolvidos no processo da doença.1 o osso envolvido apresenta alterações escleróticas com inflamação periosteal, articular ou periarticular.O envolvimento da pele em SAPHO e PAO é geralmente na forma de pustulose palmoplantar, psoríase pustular palmoplantar, ou acne grave conhecida como acne conglomerata ou acne fulminans. Embora o envolvimento da pele seja uma característica comum, a ausência de lesões da pele no momento da apresentação é apenas aparente porque as lesões da pele podem ter sido transitórias, ou podem desenvolver décadas após a manifestação óssea. O paciente pode ter outras manifestações como síndrome de saída torácica, trombose da veia subclávia, ou síndrome de veia cava superior.O diagnóstico pode ser feito por radiografia. A cintigrafia óssea usando material radiotracer como o tecnécio-99 é a modalidade de imagem de escolha. Revela pontos quentes nas áreas de maior absorção. O sinal” Bullhead ” refere-se ao aumento da captação pela extremidade medial das clavículas e do manúbrio esterno, correspondente à cabeça de um touro. Este sinal é uma manifestação típica e altamente específica da síndrome de SSCH e ajuda a conferir o diagnóstico.1 também um exame ósseo é capaz de detectar o envolvimento ósseo precoce, que ainda não seria visto radiograficamente. A ultra-sonografia, tomografia computadorizada e imagiologia por ressonância magnética contribuem pouco para a identificação e localização da lesão.1

não existem marcadores específicos para estas síndromes. As contagens sanguíneas são normalmente normais. Pode estar presente um aumento moderado das proteínas reactivas C, da taxa de sedimentação eritrocitária e das alfa-2 e gamaglobulinas. O exame histopatológico do tecido biopsiado mostra hiperostose. Mais tarde, no decurso da doença, pode observar-se infiltração de células mononucleares, linfócitos, plasmócitos e algumas células multinucleadas.1 várias teorias têm sido postuladas a respeito da etiopatogênese. Uma osteomielite reativa é potencialmente desencadeada por saprófitas ou causada por agentes infecciosos como Propriobacterium acne, que foi encontrado no local de uma lesão em muitos casos. A ligação com espondilartrite seronegativa também sugere uma predisposição genética, vagamente associada com HLA-B27.o tratamento envolve o uso de fármacos anti-inflamatórios. A duração do tratamento não foi normalizada. Os corticosteróides podem ser utilizados na forma mais grave. A colchicina e a sulfasalazina podem ser bem sucedidas.1 Assim, o reconhecimento da síndrome de SCCH é essencial para diferenciar esta condição benigna de outros envolvimentos graves como osteomielite bacteriana, espondilodisite infecciosa, sarcoma de Ewing e doença de Paget.Isto pode proteger um indivíduo de procedimentos terapêuticos desnecessários e medicamentos desnecessários.13