Abstrato
ultrassom é uma modalidade muito valiosa que nos dá informações importantes sobre a avaliação da anatomia fetal, monitoramento do crescimento, detecção precoce de anomalias congênitas. No segundo trimestre de exame ultra-sonográfico, aproximadamente 70-90% das anomalias congênitas fetais podem ser detectadas. As anomalias do sistema nervoso Central, incluindo malformações Chiari, estão entre as mais importantes. Fetos malformados de Chiari têm morbilidade e mortalidade elevadas devido a razões como cuidados pós-operatórios e traqueostomia, gastrostomia. A identificação precoce da doença é muito importante em termos de criação de uma clínica com Neurocirurgia para a gravidez de Seguimento e cesariana ou interrupção voluntária da gravidez dentro do tempo legal. Hoje mais de 3 tipos de malformações Chiari são definidas. A malformação de Chiari tipo II é o tipo mais comum e acompanhada por meningomielocele. A malformação tipo III é um tipo raro de meningoencefalocele observado na região cervical superior. Neste relatório de caso, apresentamos dois casos de malformação Chiari tipo 2 e Tipo 3 com marcadores estimulantes sonográficos que foram encaminhados para a nossa clínica para obstetrícia.
palavras-Chave
defeito do tubo neural, spina bífida, sinal de limão, banana sinal, a ultra-sonografia obstétrica
Introdução
Embora a causa de defeitos no tubo neural e malformação de Chiari não é completamente conhecida, é pensado para ser causado por um problema que leva à formação anormal do cérebro durante o desenvolvimento fetal. A malformação Chiari pode resultar na exposição a substâncias nocivas durante o desenvolvimento fetal ou pode estar associada a problemas genéticos e síndromes com transmissão familiar. Experiência e exame cuidadoso são importantes no diagnóstico fetal. Pequenos defeitos do tubo neural aberto podem ser negligenciados apesar de um exame cuidadoso. O achatamento simétrico da parte ventral do crânio chamado “sinal de limão” e os achados cerebelares estão associados a defeitos do tubo neural tomando o nome de sinal de banana e usado como um indicador sonográfico do disraphismo espinhal .neste relatório de caso, apresentamos dois casos de malformação Chiari tipo 2 e Tipo 3 com marcadores estimulantes sonográficos que foram encaminhados para a nossa clínica para nós obstétricos.
Caso 1
39 anos de idade (Gravida: 4 paridade: 2 Vida: 2 aborto: 1) a mulher grávida aplicou a nossa clínica para a ultra-sonografia obstétrica de rotina. De acordo com as medições biométricas realizadas nos EUA obstétricos, foi observado um único feto compatível com 17 semanas e 3 dias. O crescimento Fetal e o índice amniótico estavam em intervalos normais. A indentação Bifrontal (sinal de limão) e o sinal de banana na fossa posterior foram observados na imagiologia neurocrânica (figuras 1a e 1b). Foi detectada dilatação (12 mm) nos ventrículos laterais e afinação cortical. Foram detectados desvios esquerdos na região lombosacral e defeitos de fusão compatíveis com a espinha bífida nos elementos posteriores das vértebras (figuras 2a e 2b). O diâmetro da AP renal foi aumentado para 5, 5 mm. estes resultados sugerem Chiari tipo 2 no doente.
Figura 1a. Limão sinal
a Figura 1b. Banana sinal
Figura 2a. Escoliose
Figura 2b. A espinha bífida
exemplo 2
Um jovem de 23 anos (Gravidez: 3 de Paridade: 1 sala: 1 Abortus: 1) mulher grávida aplicadas por ultra-sonografia obstétrica. Através de medições biométricas no exame sonográfico foi detectado um único feto que não tinha atraso de crescimento consistente com 18 semanas. A quantidade de amnião era normal. Indentação Bifrontal-foi observado um sinal de limão na imagem de neurocranium. O osso occipital tinha um aspecto defeituoso e um saco de 24 mm de diâmetro compatível com a encefalocele foi detectado. As estruturas da fossa posterior estavam todas dentro da Bolsa (Figura 3). A coluna vertebral estava intacta, não havia defeito de fusão. Estes achados sugerem Chiari tipo 3 no paciente.
Figura 3. Encefalocele
ambas as doentes não tiveram ingestão de medicamentos e história de infecção materna durante a gravidez.
discussão
malformações associadas com indutores dorsais tais como malformações de Chiari ocorrem entre a 3ª-4ª semana gestacional . A malformação Chiari foi descrita pela primeira vez por Chiari em 1891, seguindo-se em 1894 por Arnold .
atualmente 4 tipos são basicamente definidos .
- Chiari i: > 5mm descent of the caudal tip of cerebellar amígdalas past the foramen magnum.Chiari II: brainstem, fourth ventricle, and >5 mm descent of the caudal tip of cerebellar tonsils past the foramen magnum with spina bifida. Chiari III: hérnia do cerebelo com ou sem o tronco cerebral através de uma encefalocele posterior.Chiari IV: Hipoplasia cerebelar ou aplasia com fossa posterior normal e sem hérnias do cérebro.
Chiari Tipo 1 é a forma mais comum visto em adultos e dura assintomática até anos, e o 4º ventrículo é sempre normal de localização
é sugerido que as amígdalas serviu como uma proteção natural bainha para neural estruturas ao redor do foramen magnum contra a compressão durante o recuo do odontoid processos .no cerebelo tipo 2 de Chiari, o quarto ventrículo e o oblongata medulla deslizam do forame magno para o canal cervical. como resultado, o cisterna magna é fechado e o pequeno cerebelo amorfo é deslocado para as profundezas da fossa posterior. O sinal de Banana é usado para descrever esta situação. Tem sido postulado que a diminuição da pressão intra-espinal com espinha bífida faz com que o cérebro mude para baixo. Esta mudança diminui a pressão intracraniana, que se reflete no crânio fetal. Os ossos frontais são mais vulneráveis à diminuição da pressão e respondem achatando ou inclinando-se para dentro . O sinal de limão é usado para descrever esta situação. Sinal de limão e / ou sinal de banana são importantes marcadores sonográficos de Chiari tipo 2 e spina bifida. O sinal de limão é muito útil antes de 24 semanas de gestação, mas à medida que a idade da gestação progride, a marcação de limão pode ficar obscurecida como resultado do desenvolvimento fetal; assim, a confiabilidade é reduzida . Além disso, deve ter-se em mente que o sinal de limão não é específico da espinha bífida e pode estar associado a encefalocele, malformação Dandy-Walker, higroma cístico, hérnia do diafragma, agenese do corpo caloso, hidropsias fetais, varizes venosas umbilicais e anomalias do cordão umbilical . Na presença de sinal de limão, os achados cranianos tais como ventriculomegalia, microcefalia, cisterna magna obliterasyon, compressão dos hemisférios cerebelares e orientação na direção ventral devem ser examinados e a coluna vertebral cuidadosamente avaliada. Em nosso exame sonográfico, sinal de limão foi detectado em ambos os casos, spina bifida foi observada no caso Chiari 2 enquanto o disraphismo no vertebral columnan ou ventriculomegalia não foi detectado no caso Chiari 3. Na malformação Chiari 2, a hérnia do cerebelo e estruturas como o tronco cerebral podem causar hidrocefalia não comunicativa, bloqueando o fluxo do líquido cefalorraquidiano. O aumento da pressão cerebral pode causar lesões nervosas, dispneia e disfagia através da compressão do cerebelo, tronco cerebral e medula espinhal cervical . No nosso caso Chiari 2, havia sinal de banana (Figura 3), ventriculomegalia, escoliose e espinha bífida na coluna vertebral, além do sinal de limão.a malformação Chiari tipo 3 é uma anomalia rara associada a uma encefalocele cervical baixa / elevada do occipital, incluindo pequenas fossas posteriores e elementos posteriores, tais como o cerebelo, o tronco cerebral, o lobo occipital ou o quarto ventrículo e a morte precoce, está relacionada com um prognóstico fraco, como a incapacidade grave a longo prazo. Observou-se encefalocele, incluindo elementos de fossa posterior na região occipital, no caso Chiari 3 compatível com 19 semanas. A hidrocefalia pode não ter-se desenvolvido porque o fluxo do líquido cefalorraquidiano não é afectado pelo foramen Luschka e Magendie no nosso caso. Uma vez que os procedimentos cirúrgicos específicos para Chiari tipo 3 ainda não foram definidos, abordagens aplicáveis aos defeitos do tubo neural aberto podem ser aplicadas a esta doença .
o efeito a longo prazo da doença varia de acordo com o tamanho do defeito, a presença e gravidade da hidrocefalia e outras malformações que a acompanham . O diagnóstico precoce e o tratamento parecem ser importantes. Os bebés operados Inutero com Spina bifida aperta têm diminuído a necessidade de shunt ventriculoperitoneal e melhor desenvolvimento psicomotor em comparação com os bebés operados pós-natal .o diagnóstico precoce é crucial para a criação de uma clínica com Neurocirurgia para acompanhamento e cesariana, ou para a interrupção da gravidez voluntária dentro do prazo legal. Os marcadores sonográficos estão orientando e a ultra-sonografia é uma modalidade importante usada no diagnóstico precoce de malformações chiari 2 e 3.
- 1.Robert D, Eduard K, Lydia F, Patrik S, Anna P, et al. (2010) diagnosis Prenatal of Arnold-Chiari syndrome using multi-slice view 3D/4D ultrasom and MRI. Gyn 2: 17-20.Juranek J, Salman MS (2010) Anomalous development of brain structure and function in spina bifida mielomeningocele. Dev Disabil Res Rev 16: 23-30. Friede RL (1975) Developmental Neuropatology. Springer-Verlag Wien 253-266.Hidalgo JA, Dulebohn SC (2017) Arnold Chiari Malformation StatPearls . Treasure Island( FL): StatPearls Publishing.Rahman a (2017)” Formation “of Chiari” malformações: “Nature’s philosophical way of adaptation. J Craniovertebr Junction Spine 8: 291-3. Nicolaides KH, Campbell S, Gabbe SG, Guidetti R (1986) ultrasom screening for spina bifida: Cranial and cerebral sings. Lancet 2: 72-4. Thomas M (2003) the lemon sign. Radiologia 228: 206-7. Sebire NJ, Noble PL, Thorpe JG, Snijders RJ, Nicolaides KH (1997) Presence of the lemon sign in fetos with spina bifida at the 10-14 week scan. Ecografia Obset Gynecol 10: 403-5. Benacerraf BR, Stryker J, Frigoletto FD (1989) aspecto anormal do cerebelo nos EUA (sinal de banana): sinal indirecto da espinha bífida. Radiologia 171: 151-153. Schoner K, Axt-Fliedner R, Bald R, Fritz B, Kohlhase J, et al. (2017) Fetal Pathology of Neural Tube Defects – An Overview of 68 Cases. Geburtshilfe Frauenheilkd 77: 495-50. Graf K, Kohl T, Neubauer BA, Dey F, Faas D, et al. (2015) Percutaneous minimally-invasive fetoscopic surgery for spina bifida aperta – Part III – Postnatalneurosurgical interventions in the first year of life. Ecografia Obstet Gynecol 47: 158-1.
