Abstract

Background: Primary breast sarcoma (PBS) é um tipo de tumor extremamente raro, representando 0,2% a 1% de todos os cancros da mama e menos de 5% de sarcomas de tecidos moles. Um tumor mamário não epitelial comprometido do tecido mamário mesenquimal, PBS tem um diagnóstico difícil e nenhum tratamento padronizado.objectivo: O principal objetivo deste estudo foi rever os dados da Clínica de mama de pacientes diagnosticados e tratados para sarcoma de mama de tecidos moles no Instituto Nacional de cancro (Inca), na cidade do México.métodos

: uma revisão retrospectiva de 10 anos identificou apenas 8 doentes diagnosticados com PBS. Foram examinados todos os estudos clínicos e imagiológicos disponíveis (BI-RADS), bem como os tratamentos.resultados: independentemente do tamanho do tumor, mastectomia radical foi praticada em sete pacientes. Após ressecção cirúrgica, foi administrada terapêutica adjuvante a cinco destes doentes. Metade dos pacientes apresentaram metástases distantes. Infelizmente, a sobrevivência global de cinco anos é desconhecida.conclusões: a frequência de PBS em nosso instituto é muito menor do que a encontrada na literatura. Muitas características clínicas foram semelhantes às notificações anteriores, embora o tratamento tenha sido diferente. O diagnóstico adequado da PBS deve permitir a padronização do tratamento e a melhoria da sobrevivência global.

palavras-chave

sarcoma de mama primário (PBS), radioterapia, quimioterapia, prognóstico, sobrevivência global

introdução

sarcoma de mama primário (PBS) é um tipo raro de cancro resultante do tecido mesenquimal da mama. É responsável por 0,2% a 1% de todas as doenças malignas da mama e menos de 5% de todos os sarcomas de tecidos moles . A incidência anual, estimada em 40 novos casos por 10 milhões de mulheres, manteve-se constante. A classificação patológica produz controvérsia porque a doença consiste de um grupo heterogêneo de malignidades, como visto em sarcomas de tecidos moles em outras partes do corpo. Assim, PBS inclui fibroso maligno histiocytoma, fibrosarcoma, sarcoma do estroma, o eixo de kaposi, lipossarcoma, leiomiossarcoma, osteosarcoma, condrossarcoma, linfomas malignos cystosarcoma phyllodes e rhabdomyosarcoma, das quais as mais comuns subtipos são angiosarcomas, fibroso maligno histiocytoma e sarcoma do estroma . Embora tenham sido relatadas experiências retrospectivas de uma única instituição, o diagnóstico e o tratamento são baseados em dados limitados . Ao contrário dos cancros epiteliais da mama, ainda não há consenso sobre o gerenciamento ótimo da PBS. We herein document a retrospective review of PBS using Breast Clinic data from the National Cancer Institute in Mexico (Instituto Nacional de Cancerología, or INCan), with the aim of describing clinicopatologic features, management and prognosis. A presente informação é comparada a relatórios de outras instituições dedicadas ao tratamento do câncer.fundado em 1946, o Instituto Nacional do câncer no México é um hospital terciário que atende uma população de 20 milhões de pessoas na Cidade Do México e oferece serviços de consulta a outros hospitais em diferentes regiões do país. A partir de 2003-2008, um programa de computador foi desenvolvido, e todos os registros foram transferidos para um registro médico eletrônico (eMR). Atualmente, aproximadamente 4.500 pacientes com câncer de mama são tratados todos os anos No Inca, representando 11,7% do número total de casos de câncer neste Instituto. Acessamos o banco de dados e recuperamos todos os casos com um diagnóstico de PBS de 2000 a 2010 (10 anos), encontrando 8 pacientes dos quase 40 mil com algum tipo de malignidade da mama. As secções dos tecidos H&e foram novamente examinadas para confirmar o diagnóstico histopatológico. Os registos clínicos foram revistos retrospectivamente para identificar as características clínicas no momento do diagnóstico relativamente à idade, história familiar de cancro da mama, duração dos sintomas, Tamanho do tumor clínico, existência de gânglios linfáticos axilares e/ou metástases distantes, e tipo de cirurgia e tratamentos adjuvantes (quimioterapia e/ou radioterapia).

resultados

estes estão resumidos na Tabela 1. Os relatórios médicos da evidência do paciente uma idade mediana no diagnóstico de 50, 8 anos (intervalo 29-75 anos). A progressão clínica foi calculada a partir da data do diagnóstico até à data do primeiro sinal de alteração, com um seguimento mediano de 7, 2 meses (intervalo de 1-13 meses). Clinicamente, todos os doentes apresentaram massa palpável e inchaço progressivo com ou sem dor. Linfadenopatia axilar palpável existia apenas em dois casos. A mama direita foi afetada em 5 casos e a mama esquerda em 3. O tamanho da lesão foi determinado pela medição do diâmetro máximo, calculando o tamanho médio do tumor clínico em 7 doentes como 3, 38 cm (Intervalo 3 a 8 cm). Num doente, o tamanho era desconhecido. Mamografias medio-laterais padrão oblíquas e cranio-caudais foram feitas com imagens de ultrassom suplementares para todos os pacientes. Todas as imagens disponíveis foram interpretadas por uma equipe de radiologistas. Os resultados foram classificados de acordo com o lexicon do American College of Radiology Breast Imaging Reporting and Data Systems (BI-RADS). Mastectomia radical modificada e dissecação axilar dos gânglios linfáticos foi a cirurgia de escolha para um paciente.Tabela 1. Características da correlação clinicopatológica na presente série: número do paciente, a idade do paciente (anos), histórico familiar com carcinoma de mama (1) ou outros carcinomas não envolvendo o câncer de mama (2), o tamanho do tumor, duração dos sintomas, linfonodos axilares (positivo ou negativo), a cirurgia primária (nenhum (N), a mastectomia radical (RM) ou mastectomia (M)), a quimioterapia adjuvante (nenhum (N), ADR/Duração, TDIC/Decarbazine ou ISO/Isophosphamide), metástases (LU/pulmão, B/osso, AD/tecido adiposo, NED/nenhuma evidência da doença)

Exemplo	Paciente idade (anos)	a Família de câncer de history	Tumor size (mm)	Duration of symptoms (months)	Axillary lymph nodes	Primary surgery	Adjuvant Treatment	Metastasis
			7×6		POS	N	N	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+DTIC	NED
		NEG	5×5		NEG	RM	N	NED
		NEG	4×3		NEG	RM	N	NED
			3×3		NEG	M	ISO	B
			8×7		NEG	RM	ADR+DTIC	AD
			7×6		POS	RM	RAL+ TDIC	LU
		NEG	5×6		NEG	RM	ADR+ISO	NED

Outro paciente apresentou inicialmente metástase para os linfonodos axilares e de pulmão, no momento do diagnóstico e era inoperável. Seis doentes foram submetidos a uma mastectomia e cinco deles receberam terapêutica adjuvante. A mediana do ciclo de quimioterapia foi de 6 meses (intervalo 4-8). Nenhum destes doentes com PBS recebeu radioterapia adjuvante. Uma metástase distante desenvolveu-se em 4 pacientes, sendo o local mais comum os pulmões e depois o tecido ósseo e adiposo (consistente com o conhecimento atual sobre o curso clínico de sarcomas de tecidos moles). A sobrevivência global foi calculada a partir da data do diagnóstico até à data da morte (por qualquer razão) ou do último contacto. Quatro pacientes morreram da doença e suas complicações (dois morreram de metástase pulmonar), uma de causa desconhecida, e três não voltaram para o tratamento (razão desconhecida).

a discussão

PBS é uma doença rara que origina tumores malignos da mama. Relatórios anteriores revelam que a sua verdadeira prevalência é difícil de determinar. Entre 2000 e 2010 em nossa instituição, a PBS teve uma prevalência de 8 em 40 mil casos de câncer de mama (0,02 %), bem abaixo da taxa evidenciada na literatura. Dada a natureza rara desta malignidade, a mamografia e o ultra-som desempenham apenas um papel limitado no diagnóstico. De acordo com os relatórios de mamografia, a maioria das lesões são massas redondas ou ovais com uma margem bem circunscrita . Nenhuma das massas aqui observadas tinha bordas espiculadas ou micro-calcificações. A imagiologia por ressonância magnética (IRM) dos seios não é um procedimento de rotina no sarcoma da mama primário, mas pode ser considerada em doentes com patogénese clinicamente avançada (incluindo gânglios linfáticos axilares positivos ao cancro ou sinais clínicos ou sintomas de metástases). Estudos anteriores demonstraram que os sarcomas mamários são heterogéneos sobre as imagens ponderadas em T1 e sobre as imagens ponderadas em T2 (com aumento da intensidade após a administração do meio de contraste).a classificação histológica não é um factor de prognóstico preciso. Embora os primeiros passos da tumorigénese possam ser diferentes em PBS e outros sarcomas, esta distinção clássica é de importância mínima do ponto de vista terapêutico. O consenso internacional é que mastectomia ainda pode ser considerado o padrão-ouro. A excisão cirúrgica para limpar margens é o procedimento de escolha, enquanto a dissecção dos axilares nem sempre é indicada dada a raridade do envolvimento dos gânglios linfáticos . Infelizmente , o papel da quimioterapia adjuvante permanece incerto na literatura científica, enquanto o papel e o momento da radiação e quimioterapia (pré-cirúrgica vs. pós-cirúrgica) tem variado . Pulmão, osso e fígado são os locais mais comuns para metástases. A disseminação hemática é a via predominante, embora alguns relatórios sugerem que a migração linfática também pode ocorrer . A recente série de casos de uma única instituição demonstra que o tamanho do tumor e o estado da margem são os melhores fatores de prognóstico para a PBS. Um tamanho tumoral >5 cm é o único indicador prognóstico significativo de baixa sobrevivência. A taxa de sobrevivência global de PBS de 5 anos é semelhante à encontrada para sarcomas não-mamários, com um prognóstico muito ruim e sem diretrizes específicas de tratamento.

Conclusões

PBS requer uma equipe multidisciplinar, envolvendo um oncologista, de mama cirurgião, radiologista, patologista e quimioterapia oncologista para determinar o tratamento que oferece a melhor probabilidade de sobrevivência dos pacientes. De acordo com relatórios anteriores, não é claro qual tratamento pode otimizar a sobrevivência a longo prazo.

agradecimentos

os autores estão gratos aos seus assistentes pela aquisição dos dados utilizados nesta revisão. O autor correspondente reconhece todos os cientistas por seus relatórios anteriores e revisão sobre PBS.

interesses concorrentes

os autores declaram que não têm conflitos de interesses.Lum YW, Jacobs L (2008) Primary breast sarcoma. Surg Clin North Am 88: 559-570.Ciatto S, Bonardi R, Cataliotti L, Cardona G (1992) Sarcomas of the breast: a multicenter series of 70 cases. Neoplasma 39: 375-379. Kennedy T, Biggart JD (1967) Sarcoma of the breast. Br J Cancer 21: 635-644. BT, Dryden MJ, Valero V, Hunt KK, et al. (2007) angiosarcomas mamários: resultados de imagiologia em 24 doentes. Radiologia 242: 725-734. Horii R, Fukuuchi a, Nishi T, Takanashi R (2000) um caso de histiocitoma fibroso maligno após a terapêutica de conservação da mama para o cancro da mama. Cancro Da Mama 7: 75-77. Berg JW, Decrosse JJ, Fracchia AA, Farrow J (1962) stromal sarcomas of the breast. A unified approach to conective tissue sarcomas other than cystosarcoma phyllodes. Cancer 15: 418-424. Pollard SG, Marks PV, Temple LN, Thompson HH (1990) Breast sarcoma. Uma revisão clinicopatológica de 25 casos. Cancer 66: 941-944. 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