TY – JOUR

T1 – Crise Celíaca É uma Rara, mas Grave Complicação da Doença Celíaca em Adultos

AU – Jamma, Shailaja

AU – Rubio-Tapia, Alberto

AU – Kelly, Ciaran P.

AU – Murray, José

AU – Najarian, Robert

AU – Sheth, Sunil

AU – Schuppan, Detlef

AU – Dennis, Melinda

AU – Leffler, Daniel A.

N1 – Financiamento de Informações:Financiamento Este trabalho foi apoiado, em parte, pelos Institutos Nacionais de Saúde de acordo com a Ruth L. Kirschstein Nacional de Investigação Prêmio de Serviço/bolsa de Formação no aparelho Digestivo Alergia e Imunologia Pesquisa ( T32 AI07047 para A. R. T.) e dos Institutos Nacionais de Saúde de concessão ( DK57892 J. A. M.), bem como por fundos internos do Celíaca Centro de Beth Israel Deaconess Medical Center . Copyright: Copyright 2010 Elsevier B. V., Todos os direitos reservados.

PY – 2010/7

Y1 – 2010/7

N2 – Fundo & Visa: Crise celíaca é uma síndrome potencialmente fatal em que pacientes com doença celíaca têm diarreia profusa e graves distúrbios metabólicos. A crise celíaca é rara entre os adultos e não está bem documentada. Para melhorar a consciência desta condição e facilitar o diagnóstico, revisamos casos de crise celíaca para identificar características, formular critérios diagnósticos e desenvolver estratégias de tratamento. Métodos: foram revistos casos de doença celíaca comprovada por biopsia. A crise celíaca foi definida como início agudo ou rápida progressão dos sintomas gastrointestinais que podem ser atribuídos à doença celíaca e requerem hospitalização e/ou nutrição parentérica, juntamente com sinais ou sintomas de desidratação ou desnutrição. Resultados: Doze pacientes cumpriram critérios pré-definidos para a crise celíaca; 11 desenvolveram crise celíaca antes de serem diagnosticados com doença celíaca. Onze doentes tinham títulos aumentados de anticorpos transglutaminases e 1 tinha deficiência de imunoglobulina A. Os resultados das análises de biópsia de amostras de duodeno de todos os doentes foram consistentes com uma pontuação Marsh 3 (33% com atrofia villosa total). Os doentes apresentaram desidratação grave, disfunção renal e perturbações electrolíticas. Todos os doentes necessitaram de hospitalização e fluidos intravenosos, 6 corticosteróides necessários e 5 nutrição parentérica necessária. Todos os doentes tiveram uma resposta completa a uma dieta sem glúten. Conclusões: a crise celíaca tem uma alta morbilidade e, embora raramente descrita, ocorre em adultos e muitas vezes tem um claro fator de precipitação. Os doentes com diarreia e má absorção inexplicadas graves devem ser testados para detecção da doença celíaca; deve considerar-se o tratamento com esteróides sistémicos ou budesonida oral. O suporte nutricional é muitas vezes necessário a curto prazo, mas a maioria dos pacientes, em última análise, respondem à prevenção do glúten.

AB – Background& objectivos: crise celíaca é uma síndrome potencialmente fatal na qual pacientes com doença celíaca têm diarreia profusa e distúrbios metabólicos graves. A crise celíaca é rara entre os adultos e não está bem documentada. Para melhorar a consciência desta condição e facilitar o diagnóstico, revisamos casos de crise celíaca para identificar características, formular critérios diagnósticos e desenvolver estratégias de tratamento. Métodos: foram revistos casos de doença celíaca comprovada por biopsia. A crise celíaca foi definida como início agudo ou rápida progressão dos sintomas gastrointestinais que podem ser atribuídos à doença celíaca e requerem hospitalização e/ou nutrição parentérica, juntamente com sinais ou sintomas de desidratação ou desnutrição. Resultados: Doze pacientes cumpriram os critérios pré-definidos para a crise celíaca; 11 desenvolveu crise celíaca antes de serem diagnosticados com doença celíaca. Onze doentes tinham títulos aumentados de anticorpos transglutaminases e 1 tinha deficiência de imunoglobulina A. Os resultados das análises de biópsia de amostras de duodeno de todos os doentes foram consistentes com uma pontuação Marsh 3 (33% com atrofia villosa total). Os doentes apresentaram desidratação grave, disfunção renal e perturbações electrolíticas. Todos os doentes necessitaram de hospitalização e fluidos intravenosos, 6 corticosteróides necessários e 5 nutrição parentérica necessária. Todos os doentes tiveram uma resposta completa a uma dieta sem glúten. Conclusões: a crise celíaca tem uma alta morbilidade e, embora raramente descrita, ocorre em adultos e muitas vezes tem um claro fator de precipitação. Os doentes com diarreia e má absorção inexplicadas graves devem ser testados para detecção da doença celíaca; deve considerar-se o tratamento com esteróides sistémicos ou budesonida oral. O suporte nutricional é muitas vezes necessário a curto prazo, mas a maioria dos pacientes, em última análise, respondem à prevenção do glúten.

KW – Enteropathy

KW – Steroids

KW – Tissue Transglutaminase

KW – Treatment

UR – http://www.scopus.com/inward/record.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK

UR – http://www.scopus.com/inward/citedby.url?scp=77953683769&partnerID=8YFLogxK