Chandler Síndrome: Um sutil apresentação

David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L. M. Alward, MD

em 9 de fevereiro de 2015

APRESENTAÇÃO INICIAL

Queixa principal

“eu tenho diminuição da visão no meu olho direito.”

History of Present Illness

the patient initially presented in 2009 as a 36 year-old female to the University of Iowa Glaucoma Division for evaluation of unilateral glaucoma. Ela inicialmente procurou cuidados de seu médico de cuidados primários para enxaquecas com dor de cabeça leve no lado direito de sua cabeça e halos em torno de luzes através de seu olho direito (OD). Devido aos halos à volta da luz, o seu médico mandou-a para um optometrista local que observou ângulos estreitos e uma ligeira elevação da pressão intra-ocular. A optometrista local Enviou-a a um oftalmologista que confirmou os ângulos estreitos e colocou-a em dorzolamida/timolol duas vezes por dia (BID). Várias semanas após a adição de dorzolamida/timolol, verificou-se que a PIO era de 44 mmHg. Assim, bimatoprost e brimonidina foram adicionados trazer a pressão para 24 mmHg em poucos dias. Ela relatou halos persistentes em torno das luzes e uma ligeira diminuição da acuidade. Ela diz que nunca teve uma pio elevada em exames oculares anteriores no seu optometrista local. o doente tem usado óculos para hiperopia desde tenra idade. Ela não tem histórico de qualquer doença ocular conhecida e nunca teve qualquer cirurgia ocular.

Review of Systems

  • Negative

Past Ocular History

  • Hyperopia

Past Medical History

  • Hypothyroidism

Topical Ocular Medications

  • Dorzolamide/timolol BID OD
  • Bimatoprost qhs OD
  • Brimonidine BID OD

Oral Medications

  • Levothyroxine

Allergies

  • Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.

história familiar

  • nenhuma doença ocular conhecida

História Social

  • não fuma, raramente consome álcool, é actualmente uma dona de casa.

OCULAR EXAME

Atual Espetáculo Correção

  • OD: +3.75 esfera
  • OS: +2.75 +0.75 x017

Acuidade Visual com correção (Snellen)

  • OD: 20/100+2 sem melhora com o pin-hole
  • OS: 20/16

Extraocular Motilidade

  • Total UO

Alunos

  • OD: 4 mm (escuro) → 2 mm (luz) com um +1 em relação defeito pupilar aferente (RAPD)
  • OS: 4 mm (escuro) → 3mm (luz), com não parente defeito pupilar aferente (RAPD)

a Pressão intra-ocular

  • OD: 22 mm hg
  • OS: 10 mmHg

Paquimetria

  • OD: 558 microns
  • OS: 578 microns

Segmento Anterior do Exame

  • OD
    • Conjuntiva/Esclera: Clara e tranquila
    • Córnea: Martelado aparência de prata vs 2-3+ guttae
    • AC: ligeiramente estreitada ângulos
    • Iris: Normal
    • Lente: 1+ Esclerose Nuclear
  • OS
    • Conjuntiva/esclera: Clara e tranquila
    • Córnea: Clear
    • AC: Ligeiramente estreitada ângulos
    • Iris: Normal
    • Lente: claro

a gonioscopia

  • OD: Alta periférica anterior sinéquias em 2:00, 3:00, 10:00, em outro lugar D30f. Não oclusáveis.
  • OS: D30f

Dilatada Fundo Exame

  • OD
    • Vítreo: clear
    • Nervo óptico: Não, disco de hemorragia. Xícara de 0, 8
    • mácula: normal
    • vasos: Normal
    • periferia: Nervo óptico: sem hemorragia no disco. Copa do disco taxa de 0,4
    • Macula: Normal
    • Embarcações: Normal
    • Periferia: Normal
Um pouco banal foto lâmpada de fenda da UO; exceto, exceto para o ameno, de injeção e corectopia OD Um pouco banal foto lâmpada de fenda da UO; except for except for mild injection and corectopia OD

Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.

Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present

Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present

Comparison of slit lamp photo of cornea: Irregularidades subtis de" prata martelada " em relação ao so normal."hammered silver" irregularities OD compared to the normal OS.

Figura 3. Comparação da foto de lâmpada de fenda da córnea: irregularidades sutis de “prata martelada” em overdose em comparação com o SO normal.

Figura 4. Campos visuais de Goldmann: o olho direito mostra ligeira constrição generalizada, bem como uma constrição nasal superior. O sistema operacional demonstra um campo completo.

Color fundus photography: There is moderate enlargement of the cup-to-disc ratio OD.

Figura 5. Fotografia do fundo das cores: Há um aumento moderado da relação de cup-para-disc.

OCT of the RNFL: Note the superior and inferior thinning OD. O sistema operacional parece normal.

Figura 6. OCT of the RNFL: Note the superior and inferior thinning OD. O sistema operacional parece normal.

O olho esquerdo demonstra endotélio normal. fotografia da córnea especular: O olho direito tem endotélio dismórfico notável

Figura 7. Fotografia da córnea especular: o olho direito tem endotélio dismórfico notável. O olho esquerdo demonstra endotélio normal.o diagnóstico foi síndrome endotelial iridocorneal: variante da síndrome de Chandler. Dada a idade do paciente e a pressão intra-ocular acima do objetivo no olho direito, foi eleito para realizar uma trabeculectomia com mitomicina C. O procedimento foi realizado sem incidentes e, no 4.º mês pós-operatório, o doente foi de 20/60 com correcção, com uma Pio de 11 mmHg de todas as gotas. A paciente foi encaminhada de volta para o oftalmologista local para tratamento ocular contínuo. A acuidade central limitada foi atribuída à ligeira catarata e à ligeira neblina da córnea. aproximadamente 3 anos mais tarde, o doente foi re-encaminhado para tratamento posterior do seu glaucoma não controlado no olho direito. A sua overdose de visão foi de 20 / 160 com correcção e a Pio foi de 35 mmHg com dorzolamida/timolol duas vezes por dia (BID), OD. No olho direito, o endotélio da córnea tornou-se ligeiramente mais opaco e a catarata nuclear progrediu. O nervo óptico parecia ser mais recortado no olho direito também. A decisão foi tomada para realizar a extração de Cataratas com implantação intraocular de lentes combinada com a colocação do dispositivo de drenagem Ahmed® e um enxerto de adesivo da córnea com uma iridectomia setorial. A iridectomia foi realizada para permitir que o tubo fosse colocado profundamente dentro do segmento anterior, mas longe da íris e de quaisquer membranas que possam formar-se na íris. O procedimento foi calmo e a pressão intra-ocular foi controlada na última visita de acompanhamento com a adição de dorzolamida/timolol BID. A visão melhorou para 20/100 com correção. O paciente não foi incomodado pelo brilho da iridectomia.

Color fundus photos: há um aumento marcado e progressão da razão copo-disco no olho direito. O fundus do olho esquerdo e o nervo óptico estão normais. A densidade da catarata obscurece a vista do pólo posterior

Figura 8. Fotografias do fundo das cores: Há um aumento marcado e progressão da razão cup-to-disc no olho direito. O fundus do olho esquerdo e o nervo óptico estão normais. A overdose de Cataratas obscurece a vista do Polo posterior.

OCT da cabeça do nervo óptico e da camada de células ganglionares: há progressão da lesão glaucomatosa com a afinação da fibra nervosa da retina e a afinação da camada de células ganglionares.

Figura 9. OCT da cabeça do nervo óptico e da camada de células ganglionares: Há progressão da lesão glaucomatosa com Retina de fibras nervosas diluindo e camada de células ganglionares diluindo.

Superior e temporal tubo bem coberta pela conjuntiva e doador de córnea. O tubo entra na câmara anterior sobre a área da iridectomia para diminuir o potencial de células endoteliais anormais de obstruir o tubo. tubo superior e temporal bem coberto pela conjuntiva e córnea doadora. O tubo entra na câmara anterior sobre a área da iridectomia para diminuir o potencial de células endoteliais anormais de obstruir o tubo.

Figura 10. Fotos da lâmpada de fenda: tubo Superior e temporal bem coberto pela conjuntiva e córnea doadora. O tubo entra na câmara anterior sobre a área da iridectomia para diminuir o potencial de células endoteliais anormais de obstruir o tubo.

Foto Da Lâmpada De Fenda do endotélio: O olho direito tem endotélio dismórfico notável que progrediu ligeiramente.

Figura 11. Foto da lâmpada de Fenda do endotélio: o olho direito tem endotélio dismórfico notável que tem progredido ligeiramente.

discussão

Chandler pertence a uma tríade de afecções oculares, que em conjunto são conhecidas como síndrome endotelial iridocorneal, ou síndrome ICE. O transtorno primário que une estes três síndromes (síndrome de Chandler, síndrome de Cogan-Reese, e atrofia progressiva da íris) é um endotélio córneo anormal. Quando vistas em luz especularmente refletida, as células endoteliais anormais da córnea assumem uma aparência descrita como “prata martelada”. Além disso, estas células endoteliais começam a desenvolver características epiteliais, tais como a capacidade migratória e a presença de tonofilamentos, microvilli e desmossomas.a síndrome de ICE é uma doença esporádica, que afeta predominantemente mulheres caucasianas de 20 a 50 anos de idade, e quase sempre apresenta-se unilateralmente. A etiologia da síndrome do gelo permanece pouco compreendida, mas foi proposta uma ligação à inflamação crónica de baixo grau resultante da infecção subjacente pelo vírus herpes simplex ou vírus Epstein-Barr. Os testes de reacção em cadeia da polimerase às células endoteliais da córnea em doentes ICE revelaram que estas células têm percentagens mais elevadas de adn do vírus herpes simplex em comparação com os controlos.a síndrome de Chandler distingue-se das outras síndromes de gelo pela característica marcante de edema da córnea difusa unilateral com uma pio normal ou ligeiramente elevada. Isso tipicamente se manifesta como visão turva unilateral, com pacientes relatando a presença de halos em torno das luzes. Estes sintomas podem ser piores de manhã, mas podem melhorar durante todo o dia à medida que o edema da córnea diminui. Anomalias de ângulo podem ser vistas na Gonioscopia, tais como sinéquias anteriores periféricas amplas (PAS). O glaucoma secundário geralmente se desenvolve como resultado da funcionalidade sub-ótima da malha trabecular comprometida. Em comparação com as outras síndromes de gelo, a variante da síndrome de Chandler apresenta tipicamente apenas alterações mínimas na íris.o tratamento da síndrome de Chandler é ditado pelo grau de edema da córnea e pela gravidade do glaucoma secundário. Medicamentos tópicos atuando como supressores de humor aquosos são mais eficazes do que aqueles que trabalham para melhorar a drenagem, tais como agonistas colinérgicos. Se as terapias médicas não forem bem sucedidas, a terapia cirúrgica pode ser necessária. No entanto, o sucesso a longo prazo com procedimentos cirúrgicos pode ser difícil, uma vez que o endotélio migratório anormal pode levar à obstrução de trabeculectomia ou dispositivo de drenagem aquoso.

Tabela 1. Chandler Síndrome

EPIDEMIOLOGIA

  • Incidência desconhecido – doença rara
  • as Mulheres mais afetadas do que os homens
  • Normalmente no início da idade média (20-50)

SINAIS

  • Unilateral difusa, edema corneal em normal ou ligeiramente elevada intra-ocular pressões
  • Secundário unilateral glaucoma
  • Anormal endotélio corneal com “marteladas” de prata ” aparência e epiteliais características
  • PAS de formação no ângulo

SINTOMAS

  • Perda de visual acuity
  • Halos around lights

Management

  • Topical aqueous humor suppressants
  • Surgical therapy with filtering procedure, such as trabeculectomy and glaucoma drainage implants
  • Penetrating keratoplasty for corneal decompensation

Differential diagnosis of unilateral glaucoma

  • #1 Pseudoexfoliation glaucoma
  • Trauma, angle-recession
  • Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
  • Asymmetric pigmentary glaucoma
  • Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
  • Acute angle closure glaucoma
  • Fuchs heterochromic iridocyclitis
  • Neovascular glaucoma
  • Tumor
  • Glaucomatocyclitic crisis
  • Uveitic glaucoma
  • Steroid induced glaucoma
  • Herpetic glaucoma
  • Persistent hyperplastic primary vitreous
  1. Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
  2. Patel A, et al. Clinicopathologic Features of Chandler’s Syndrome. Surv Ophthalmol. 1983; 27(5):327-44.Alvarado JA, et al. Detecção de ADN viral de herpes simplex na síndrome endotelial iridocorneal. Arch Ofthalmol. 1994; 112(12):1601-9.Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Glaucoma e síndrome endotelial Iridocorneal. Arch Ofthalmol. 1992; 110(3):346-50.Wilson MC&

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  • Morris RW & Dunbar MT. Apresentação atípica e revisão da síndrome do gelo. Optometria. 2004; 75(1):13-25.imposição SG, et al. A histopatologia da síndrome iridocorneal-endotelial. Cornea. 1996; 15(1):46-54.
  • sugeriu o formato de citação

    Phillips DL, Toral M, Alward WLM. Síndrome de Chandler: uma apresentação sutil. Fevereiro 9, 2015; Disponível em: http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm

    última atualização: 02/09/2015

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