CASE REPORTS
carcinoma de células escamosas primárias do reto: uma histologia atípica
Carcinoma epidermóide primário do reto médio: uma histologia atípica
Araceli Ballestero-Pérez, Pedro Abadia-Barnó, Francisca García-Moreno-Nisa, Javier Die-Trill e Julio Galindo-Álvarez
epartamento de Cirurgia Geral e doenças digestivas. Hospital Universitário Ramón y Cajal. O carcinoma de células escamosas do recto é um dos diagnósticos diferenciais de tumores rectais. Representa uma baixa incidência na população. A etiopatogénese e a biologia destes tumores não são claras, por esta razão o tratamento padrão-ouro é difícil de estabelecer. Apresentamos uma mulher de 47 anos que teve um carcinoma de células escamosas no recto médio. Ela foi tratada com radioterapia e quimioterapia e o tratamento foi seguido por excisão cirúrgica.palavras-chave: cancro Rectal. Recto. Carcinoma de células escamosas. Surgery. Radiotherapy. Radiochemotheraphy.
resumo
O carcinoma primário escamoso do reto faz parte do diagnóstico diferencial dos tumores retais, apresentando baixa incidência na população. Desconhece-se a sua etiopatogenia assim como a biologia do tumor, pelo que é difícil estabelecer um tratamento a respeito, não existindo um consenso sobre o mesmo. Relatamos o caso de uma mulher de 47 anos com carcinoma epidermóide do reto médio tratada com radioterapia e quimioterapia neoadjuvante e ressecção cirúrgica subsequente.
palavras-chave: Cáncer rectal. Recto. Carcinoma epidermóide. Cirugía. Radioterapia. Radioquimioterápia.o carcinoma de células escamosas do recto é uma raridade dentro da entidade de tumores colorectais. A incidência deste tipo de tumores é estimada em 0, 1-0, 25 por 1.000 tumores (1). Devido ao pequeno número de casos desta doença, a patogênese não é clara e é atribuída a diferentes pressupostos sobre a literatura disponível. Embora a cirurgia tenha sido considerada como a principal via de abordagem, o tratamento está atualmente em discussão.uma mulher de 47 anos apresentou uma história de mioma uterino de 10 anos de evolução e salpingectomia bilateral devido à endometriose. Ela foi estudada por causa da dor abdominal localizada no hemiabdomen inferior, bem como hematocezia e diarréia, estes sintomas acompanhados de perda de peso durante o último mês. O exame físico mostrou uma boa aparência geral, embora um exame rectal revelou uma hemorragia de massa friável no atrito da ponta dos dedos. A análise ao sangue mostrou níveis de hemoglobina no limite inferior do sangue normal. Uma colonoscopia mostrou que a lesão estava a 8 cm do limite anal. Era um tumor exofítico e estenótico com aparência maligna. As biopsias revelaram que a mucosa rectal foi infiltrada por um carcinoma de células escamosas. As amostras de imunohistoquímica mostraram positividade CK7 e negatividade CK20 com sobre-expressão de p16. O HPV 16 foi detectado pela técnica de PCR. Na citologia cervical e na biópsia por curetagem uterina não foram identificados achados patológicos. A tomografia computadorizada (CT) mostrou uma massa irregular no recto médio, bem como gânglios linfáticos na gordura mesorectal com aparência patológica e outros pequenos gânglios periaórticos não especificados (Fig. 1). A ressonância magnética revelou uma massa volumosa de 8 cm de comprimento no recto médio com aparência infiltrativa que invadiu a gordura mesorectal e fornix vaginal sem plano de clivagem (T4CRM+N+) (Fig. 2). O caso foi discutido por um Comitê Multidisciplinar em nosso centro que decidiu realizar quimioterapia neoadjuvante com cisplatina e radioterapia neoadjuvante. Após 4 meses de tratamento, os testes clínicos de reavaliação mostraram uma resposta fraca e a cirurgia foi planejada. O paciente foi submetido a uma exenteração pélvica posterior com peritonectomia pélvica e radioterapia intra-operatória. Os resultados histopatológicos pós-operatórios foram um carcinoma de células escamosas do recto moderadamente diferenciado infiltrando a margem radial pT3N1. Os testes de imunohistoquímica revelaram positividade para AE1, AE3, CK7 e sobre-expressão de p16 E p63. O período pós-operatório não foi complicado. Foi tratada com cisplatina adjuvante e fluouracilo. Nove meses após o tratamento, a doente apresentou recidiva local nos testes de imagiologia e foi tratada até aos dias de hoje com quimioterapia com pouca resposta. Na altura em que este relatório foi escrito, o doente tinha 24 meses de seguimento.
Discussão
o carcinoma Epidermóide de reto é extremamente raro encontrar. A sua incidência é estimada em cerca de 0, 1-0, 25 por 1.000 tumores colorectais (1). Foi descrita na literatura em cerca de cem casos (relatórios de casos e séries de casos). O primeiro caso relatado deste tipo de neoplasia do cólon foi feito em 1919 (2). Mais tarde, em 1933, o primeiro carcinoma primário de células escamosas do recto foi descrito por Raiford (3).a patogênese ainda é incerta. Várias hipóteses foram propostas, tais como o aparecimento de uma metaplasia escamosa devido a uma inflamação secundária a uma infecção (4), irritação crônica por exposição à radioterapia (5) ou por doença intestinal inflamatória intestinal (6). Ele também tem sido descrita a possibilidade de células tronco capazes de se diferenciar em tecido escamoso (7) ou a probabilidade de uma transformação de adenomas ou adenocarcinomas para este tipo de tumores (8).no nosso doente, concluiu-se que uma inflamação persistente na pélvis devido à endometriose pode ter influenciado na patogénese. Não houve outros fatores demonstrados ou sexo inseguro que afetaria a progressão do tumor.os factores de risco predisponentes não podem ser estabelecidos com certeza. A interrelação com a infecção pelo HPV não foi demonstrada (9), embora tenha sido associada a outro tipo de infecções como colite por Entamoeba histolytica ou schistosomíase (4). According to publications and the review of the literature by Kassir et al., aparece mais frequentemente em casos de forma feminina (66% mulheres/34% homens) e ao longo da 5ª-6ª década de vida, como neste caso (10).os sintomas da epidermeóide rectal são semelhantes aos de um adenocarcinoma: dor abdominal, Alteração do hábito intestinal, tenesmo e hemorragia rectal (1).o diagnóstico pode ser atrasado até que os sintomas não sejam evidentes. In 1979 Williams et al. estabeleceu os critérios de diagnóstico para o carcinoma epidermóide colorectal (11): ausência de extensão da lesão do epitélio anal, ausência de epidermóide tumoral noutro local primário, ausência de fístula escamosa dentro da doença inflamatória do intestino e, finalmente, confirmação histológica.no nosso doente, foi descartado qualquer envolvimento ginecológico ou qualquer outra causa que possa ter causado uma infiltração local no recto. A histologia confirmou.a imagiologia por ressonância magnética (IRM) e a ecografia endo-rectal são necessárias para qualquer diagnóstico de tumores rectais. Fornecem informações sobre o envolvimento loco-regional.a imunohistoquímica diferencia a origem do carcinoma de células escamosas anal ou rectal através da análise de citoqueratina, sendo AE1/AE3, 34bE12 e CK5 os mais frequentes (1).
não há consenso sobre a encenação destes tumores. Alguns autores encenaram a classificação do TNM de acordo com o adenocarcinoma rectal e outros preferem a classificação do TNM de acordo com carcinomas anais de células escamosas devido à sua histologia comum (12).não foram descritas directrizes de tratamento devido à baixa incidência destes tipos de tumores e ao fraco conhecimento da sua biologia. O tratamento é extrapolado do adenocarcinoma rectal e do carcinoma de células escamosas anal.acredita-se há muito tempo que a cirurgia é a principal opção baseada em séries retrospectivas e estudos observacionais. No entanto, foi recentemente publicado que, quando a quimio-radioterapia é utilizada isoladamente ou como tratamento neoadjuvante, a resposta clínica e patológica completa é alcançada em muitos casos.a ressecção cirúrgica para tumores T1 (mucosa e submucosa) e tumores T2 (muscularis propria) foi a primeira opção com 20% de recorrência tumoral (1,13). Em tumores locais avançados, nódulos positivos ou mal diferenciados, a radioterapia neoadjuvante é preferida.
a dose total de radiação é semelhante aos tratamentos de quimioterapia para adenocarcinomas rectais e a quimioterapia é baseada nas normas orientadoras sobre carcinomas anais de células escamosas (fluorouracilo e mitomicina C) (12).
Musio et al. (12) publicou uma pequena série (8 doentes) que foram tratados com uma combinação de radioterapia (radiação total de 45 a 76, 5 Gy) e quimioterapia (fluorouracilo e mitomicina C na maioria dos casos), e relataram apenas uma recorrência que finalmente necessitou de ressecção cirúrgica. Eles concluíram que altas doses de quimio-radioterapia pode ser suficiente para um adequado controle tumoral sem ressecção cirúrgica.
Péron et al. (14) dez doentes foram tratados com quimio-radioterapia e apenas um com radioterapia. Eles descreveram uma resposta parcial em quatro deles e uma resposta completa em sete sem evidência de tumor. Os pacientes com resposta clínica parcial foram submetidos a ressecção cirúrgica, dois deles alcançando resposta patológica completa. Dois doentes desenvolveram recorrência tumoral. O seguimento mediano foi de 42 meses. Assim, estes autores sugerem que a quimio-radiação pode ser usada como uma técnica de cura e apenas em casos de recorrência local ou nenhuma cirurgia de resposta pode ser a melhor opção.
Nahas et al. (15) apresentou nove doentes tratados com quimio-radioterapia, tendo apenas dois deles sido curados com este tratamento. Sete deles foram submetidos a ressecção cirúrgica, seis deles apresentando uma resposta patológica completa.os autores, tal como anteriormente publicados na literatura, defendem o uso de radioterapia de dose elevada e quimioterapia para carcinoma escamoso celular do recto. Eles encontraram respostas completas em 60% dos casos. Apenas a cirurgia será realizada na recorrência ou sem resposta clínica.
hoje em dia, não há evidência ou diretrizes para este tipo de tumores, de modo que é necessário individualizar cada caso e avaliar o risco cirúrgico, bem como o da quimioterapia ou radioterapia.foi realizada uma revisão da literatura e foram encontrados 103 casos de carcinomas de células escamosas do recto. Todos eles foram publicados em espanhol ou Inglês. Quinze autores publicaram séries de casos (Quadro I) e dezanove autores descreveram relatórios de casos (Quadro II). Há muita variabilidade em relação ao tratamento cirúrgico, Sobrevivência e resultados oncológicos.o Fator de prognóstico mais importante é a classificação TNM. É pior para carcinomas de células escamosas rectais do que para carcinoma de células escamosas do cólon e adenocarcinoma do recto, com aumento da mortalidade (1).em conclusão, o carcinoma de células escamosas rectais é um neoplasma raro, com biologia e patogénese tumorais desconhecidas. Na verdade, é necessário individualizar o tratamento ideal para cada tumor e paciente.3. Raiford TS. Epiteliomata do recto inferior e ânus. Surg Gynecol Obstet 1933; 57: 21-35. 4. Wiener MF, Polayes SH, Yidi R. carcinoma escamoso com esquistossomíase do cólon. Am J Gastroenterol 1962; 37: 48-54. 8. Jaworski RC, Biankin SA, Baird PJ. Carcinoma de células escamosas in situ emerging in inflammatory cloacogenic polyps: Report of two cases with PCR analysis for HPV DNA. Pathology 2001; 33: 312-4. 9. Audeau a, Han HW, Johnston MJ, et al. O vírus do papiloma humano tem um papel no carcinoma de células escamosas do cólon e do recto superior? Eur J Surg Oncol 2002; 28: 657-60. 17. Jackman RJ. Carcinoma de células escamosas do recto que complica a colite ulcerosa: relatório de dois casos. Mayo Clin Proc 1964; 39: 249-51.
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