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Arnold-Chiari

ICD-10	Q070
ICD-9	741.0
OMIM	207950
DiseasesDB	899
MedlinePlus
eMedicine	/
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Arnold-Chiari malformação é uma malformação do cérebro. Consiste num deslocamento descendente das amígdalas cerebelares e da medula através do forame magno, às vezes causando hidrocefalia como resultado de obstrução do fluxo de líquido cefalorraquidiano.

terminologia

algumas fontes usam ” malformação Chiari “para descrever quatro graus específicos da condição, reservando o termo” Arnold-Chiari ” apenas para o tipo II. Outras fontes usam “Arnold-Chiari” para todos os quatro tipos. Este artigo utiliza a última Convenção.

uma vantagem do uso de ” Arnold-Chiari “é que o termo” síndrome de Chiari ” pode se referir à síndrome de Budd-Chiari, uma condição hepática também nomeada para Hans Chiari.

diagnóstico

a Idade Média no diagnóstico é de cerca de 24 anos e é mais comum nas mulheres. algumas características são visíveis antes do nascimento.

incidência

a incidência de malformações do Arnold-Chiari (malformação do Chiari i), definida como hérnias tonsilares de 3 a 5 mm ou mais, é de aproximadamente 1 em 1.200. A incidência de Chiari sintomático é menor, mas desconhecida.foi descrita uma prevalência de aproximadamente 1 Em 1000.

a Idade Média na apresentação é de 41 anos (intervalo : 12 – 73 anos). Ligeira preponderância feminina (f:m = 1,3:1). A duração média claramente relacionada com a malformação de Chiari é de 3,1 anos (intervalo de 1 mês a 20 anos).

História e classificação

O patologista Austríaco Hans Chiari no final de 1800 descrito aparentemente relacionados com anomalias do hindbrain, o chamado Chiari malformações I, II e III. Mais tarde, outros pesquisadores acrescentou um quarto (Chiari IV) malformação. A escala de gravidade é classificada como I – IV, com IV sendo o mais grave. Os tipos III e IV são muito raros.

• A forma mais comum de malformação Arnold-Chiari é tipo I, que pode ser assintomática e descoberta incidentalmente.o tipo II é geralmente acompanhado por um mielomeningocele levando a paralisia parcial ou completa abaixo do defeito espinhal.o tipo III causa defeitos neurológicos graves. Está associado a uma encefalocele. o tipo IV envolve uma falha no desenvolvimento cerebral.

outras condições por vezes associadas a malformação de Chiari incluem hidrocefalia, siringomielia e curvatura espinal.

os sintomas

o tronco cerebral, os nervos cranianos e a parte inferior do cerebelo podem ser esticados ou comprimidos. Por conseguinte, qualquer das funções controladas por estas áreas pode ser afectada. O bloqueio do fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR) também pode causar a formação de sirinx, eventualmente levando à siringomielia. Chiari é frequentemente associado a grandes dores de cabeça, às vezes confundido com enxaquecas. As dores de cabeça Chiari normalmente incluem palpitações intensas na parte de trás da cabeça. Chiari também inclui soreness muscular extremo e baixos níveis de energia. Também pode causar uma rouquidão na voz. 15-30 % dos doentes com malfomação Chiari adulta são assintomaicos.

Tratamento

uma Vez sintomático início ocorre, um tratamento comum é a cirurgia de descompressão, em que um neurocirurgião geralmente remove o primeiro e parte do segundo e, por vezes, thirdcervical vértebras e parte do osso occipital do crânio para permitir o fluxo de fluido espinhal e pode ser acompanhado por um shunt. Este tratamento é bem reconhecido e aceito com muitos estudos publicados (envolvendo um total de centenas de pacientes) em revistas médicas de revisão por pares bem respeitadas, mostrando que cerca de 80% dos pacientes obtêm melhorias.Alguns autores defendem a realização de uma ressecção transoral clivus-odontoidal em casos com compressão ventral do tronco cerebral, uma vez que sentem que estes doentes podem deteriorar-se com a descompressão da fossa posterior isoladamente.um pequeno número de Cirurgiões Neurológicos acredita que a Deteção da medula espinhal como uma abordagem alternativa alivia a compressão do cérebro contra a abertura do crânio (foramen magnum), evitando a necessidade de cirurgia de descompressão e trauma associado. No entanto, esta abordagem é significativamente menos documentada na literatura médica, com relatos em apenas um punhado de pacientes. Deve-se notar que a cirurgia alternativa da coluna vertebral também não é sem risco.

História

Um patologista Austríaco, Hans Chiari, descrita pela primeira vez estes hindbrain malformações na década de 1890. Um colega, Professor de Chiari, Dr. Julius Arnold, que mais tarde contribuiu para a definição da condição, e os alunos do Dr. Arnold (Schwalbe e Gredig) sugeriu o termo “Arnold-Chiari malformação” doravante referir-se à condição.algumas fontes creditam a caracterização da condição a Cleland ou Cruveilhier.