Resumo
Adenocarcinoma de esôfago cervical é um raro tumor, em comparação com adenocarcinoma do esôfago distal, que está em ascensão e é freqüentemente associada com esôfago de Barrett. Apresentamos um caso de adenocarcinoma esofágico agressivo numa mulher de 46 anos sem evidência endoscópica ou histopatológica do esófago de Barrett. Discutimos a possível etiologia deste tumor e revemos as opções de tratamento, destacando a importância de uma abordagem multidisciplinar para o tratamento desta doença rara.
1. Introdução adenocarcinomas esofágicos geralmente surgem no terço inferior do esófago com uma patogênese ligada à doença de refluxo gastroesofágico e subsequente desenvolvimento do epitélio de Barrett. No entanto, acredita-se que os adenocarcinomas primários no esófago cervical resultem de glândulas mucosas “cardíacas”, glândulas submucosas ou mucosa gástrica heterotópica. O Adenocarcinoma no esôfago cervical é um tumor raro com pouco conhecimento sobre o prognóstico típico ou a terapia ideal, incluindo o manejo cirúrgico ideal e o uso de quimioterapia neoadjuvante ou adjuvante e/ou radioterapia. 2. Relatório de caso
uma mulher caucasiana de 46 anos sem antecedentes médicos ou familiares significativos apresentados ao seu prestador de cuidados primários com um historial de um ano de dor de garganta e disfagia aos alimentos sólidos. Ela relatou um histórico remoto de tabagismo na adolescência e raro consumo de álcool. O Workup incluiu um estudo de andorinha de bário com um defeito persistente de enchimento no esófago superior de 5 cm, 8 cm, proveniente da parede posterior direita do esófago. O diagnóstico diferencial incluiu lesões benignas e malignas do esófago superior. A endoscopia superior com ecografia endoscópica revelou uma massa friável ulcerada que se estende de 15 a 19 cm dos incisivos com evidência de invasão na muscularis propria e suspeita de envolvimento dos nódulos regionais (Figuras 1(A) e 1(b))). As biopsias da endoscopia superior foram positivas para o adenocarcinoma invasivo moderadamente diferenciado (Figuras 2(a) e 2(b)).
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(a) endoscopia digestiva alta, destaca a proximidade do tumor para a parte superior do esfíncter esofágico (UES). (b) Endoscopic ultrasound shows invasion of the tumor into the muscularis propria and suspicion for regional node involvement.
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(a) H&E stain (40 magnification) shows moderately differentiated adenocarcinoma in the deep mucosa beneath intact squamous epithelium. (b) H&e stain (ampliação de 100) mostra glândulas cribriformes e micropapillae infiltrando estroma da lâmina propria com atipia celular moderada.
o doente foi encenado como T3N1M0 após um PET / CT do pescoço ter demonstrado uma massa esofágica hipermetabólica com linfadenopatia paratraqueal direita adjacente e linfadenopatia mediastinal superior. A tomografia do Tórax, Abdómen e pélvis deu negativo para metástases distantes. Seis semanas de quimioradioterapia definitiva/neoadjuvante foram administradas de acordo com o regime de Ilsen (cisplatina 30 mg/m2 e irinotecano 65 mg/m2 nas semanas 1, 2, 4 e 5 de radiação). A radioterapia consistia de um total de 64,8 Gy para o tumor esofágico primário e nós adjacentes mais 39,6 Gy para nós mediastinais superiores. 14 semanas após a conclusão da terapêutica de quimioradiação definitiva revelou a continuação da actividade hipermetabólica no esófago proximal e a repetição da endoscopia superior revelou tumor residual. A Otorrinolaringologia realizou uma esofagectomia cervical, dissecação dos gânglios linfáticos e reconstrução microvascular do esófago cervical livre do antebraço radial esquerdo. A amostra patológica continha adenocarcinoma moderadamente diferenciado do esófago, minando o epitélio escamoso, com metástase em dois de seis gânglios linfáticos paratraqueais, mas nenhuma evidência do esófago de Barrett ou vestígios identificáveis de mucosa gástrica heterotópica. cinco meses após a cirurgia, ela desenvolveu dificuldade com uma estenose anastomótica que foi dilatada endoscopicamente e determinada como resultado da recorrência local do tumor. Nove meses após a cirurgia inicial, foi realizada a laringofaringectomia de resgate com uma reconstrução radial da aba do antebraço direito. O curso do doente continuou com uma segunda recorrência locoregional cinco meses após a cirurgia de salvamento, necessitando de mais quimioterapia/radioterapia de campo limitada (primeira dose baixa de cisplatina, depois capecitabina devido a uma erupção cutânea urticária, e 50, 4 Gy). Uma terceira recorrência cinco meses depois, num nó subclavicular direito, foi tratada com ressecção e radiação concomitante capecitabina/campo limitado. Mais recentemente, ela teve evidências de recorrência multifocal quase dois anos após a quimioradiação inicial. Está actualmente a participar num ensaio clínico de fase II com um inibidor oral da Aurora cinase e tem uma doença estável com base em imagens radiográficas após seis ciclos de tratamento.
3. A discussão
carcinoma espinocelular predomina no esófago cervical; o adenocarcinoma no esófago cervical é extremamente raro com, tanto quanto sabemos, menos de 30 casos relatados na literatura. O Adenocarcinoma do esôfago distal, em contraste, é comum e a prevalência relativa tem vindo a aumentar, de 1,7% para 10%, historicamente, a mais de 50% de todos os tumores malignos do esôfago em estudos mais recentes . Razões para esta mudança na histologia não estão bem estabelecidas, mas pode ser devido ao aumento simultâneo no esôfago de Barrett (BE), que é um fator de risco para o adenocarcinoma do esôfago distal. Adenocarcinomas do esôfago cervical podem surgir de glândulas mucosas “cardíacas”, glândulas submucosas, mucosa gástrica BE e heterotópica (HGM) . Pensa-se que o HGM ocorra quando a substituição embriológica bidirecional do epitélio colunar esofágico por mucosa escamosa não for concluída. HGM é mais frequentemente assintomático e encontrado incidentalmente durante os procedimentos endoscópicos para sintomas não relacionados em aproximadamente 3,8-10% da população adulta . Na endoscopia, bem como no espécime patológico, não havia evidência de estar em nosso paciente, então é possível que seu tumor tenha sido originado da HGM. não existe terapêutica padrão para o adenocarcinoma esofágico primário. As estratégias de tratamento publicadas nos poucos relatórios de casos vão desde a ressecção da mucosa endoscópica até à laringe-faringofagectomia com dissecação dos gânglios linfáticos com ou sem quimioradioterapia com neoadjuvante ou adjuvante. No entanto, o número de casos relatados na literatura atual é muito pequeno e os detalhes de sua estadiagem e tratamento muito inconsistente para postular se esses tumores têm um prognóstico diferente do que os adenocarcinomas esofágicos distais mais comuns . O nosso paciente apresentou um tumor t3n1, encenado por ultra-som, relativamente grande, com um curso clinicamente agressivo subsequente caracterizado por múltiplas recorrências locoregionais, apesar da terapêutica combinada com neoadjunt com cirurgia. Nosso caso destaca a probabilidade de que melhorias nos resultados irão requerer os melhores esforços de uma gestão multidisciplinar desta doença rara com Gastroenterologia, Otolaringologia, Cirurgia Torácica, Oncologia Médica, Oncologia de radiação e patologia.
reconhecimentos
os autores reconhecem o apoio da Agência para a investigação e a qualidade do Programa de formação institucional T32 Grant no. T32 HS000083 para a autora Jennifer M. Weiss. Os restantes autores declaram que não têm qualquer conflito de interesses.
