A Apresentação Do Caso

uma mulher de 37 anos de idade foi encaminhada para o Hospital Hermann a partir de uma clínica local da organização de manutenção da saúde para a avaliação da fadiga, dor torácica e síncope. a paciente estava em estado normal de saúde até cerca de 6 meses antes da admissão, quando começou a sofrer de fadiga ligeira. Sua fadiga inicialmente consistia em intolerância ao esforço. Ela relatou ter uma maior falta de ar ao subir as escadas para o seu apartamento no segundo andar. Aproximadamente 4 meses antes de sua admissão no hospital, ela teve o primeiro de quatro episódios sincopais. O primeiro episódio ocorreu quando ela começou a andar após um longo período de pé. Naquela época, ela sentiu o início da aperto no peito e tonturas antes de perder a consciência. inicialmente, não procurou cuidados médicos para a sua fadiga e síncope. Ela relatou ter tonturas que foram inicialmente associadas com aperto no peito e leve falta de ar. Suas tonturas, que inicialmente ocorriam semanalmente, tornaram-se mais frequentes, de tal forma que ocorreram diariamente durante o mês antes de sua admissão no hospital. O desconforto no peito foi descrito como uma sensação de compressão que foi subesternal no local sem radiação para qualquer outra posição. Foi geralmente associado a tonturas e falta de ar, mas nunca com náuseas, vómitos ou diaforese. O desconforto torácico ocorreu em repouso e com esforço. os três episódios de síncope que se seguiram ao primeiro ocorreram com um intervalo de aproximadamente 1 mês. Cada um desses episódios ocorreu quando ela começou a se levantar e andar de uma posição sentada ou deitada. A síncope foi sempre precedida por pressão torácica subesternal, tonturas e falta de ar.

o paciente é empregado como motorista de ônibus escolar. Ela relatou ter sintomas de tonturas e quase síncope frequentemente durante a condução do ônibus. Houve uma história de fumar por aproximadamente 10 anos, com média de um maço de cigarros por dia. Não houve histórico de febre, drogas ilícitas, álcool, recebimento de produtos sanguíneos, viagens recentes, ou exposição a produtos químicos tóxicos. Não houve histórico médico de convulsões, diabetes ou hipertensão. Houve um relatório de uma forte história familiar de doença arterial coronária. Seu pai e sua tia paterna sofreram enfartes do miocárdio em seus 50 anos, e um irmão morreu em segundo lugar a um enfarte do miocárdio com a idade de 37 anos. os sinais vitais foram: temperatura, 99,0° (oral); pressão arterial, 118/78 mm Hg; pulso, 78 ° (sem alterações ortostáticas); e frequência respiratória, 16 por minuto (sem coloração). A paciente era uma mulher bem desenvolvida que parecia ser sua idade declarada. Ela não estava em sofrimento aparente. HEENT era normal, exceto fundi direito com uma pequena lesão pálida na posição das 10 horas. O pescoço não mostrou distensão venosa jugular e mostrou elevações carótidas normais sem trajes ou murmúrio. Sons respiratórios broncovesiculares normais foram ouvidos em todos os campos pulmonares. A frequência cardíaca estava normal com um ritmo regular. Um proeminente primeiro som cardíaco foi ouvido em todo o precórdio. Um som diastólico tardio foi ouvido na posição apex. Um sopro sistólico de grau 1 foi intermitentemente ouvido na posição apex. O abdómen era mole, sem organomegalia e com sons intestinais normais. Pulsações normais. O externo estava quente; não foi encontrada erupção cutânea, hemorragias de lasca, pancadas ou cianose. O exame neurológico foi completamente normal.

os valores Laboratoriais foram Na, 138; K, 4.3; Cl, 104; CO2, 32; COQUE, 12; CRT, 1.2; Glu, 103; Mg, 1.7; Ca, 9.0; WBC, 6.6; Hgb, 12.5; Hct, de 38,0; MCV, 92; PLT, 269; VHS, 7 MM/h; exame de urina, WNL; e a função do fígado, WNL.

o ECG é mostrado na Fig. 1. A radiografia torácica mostrou o tamanho normal do coração e vasculatura pulmonar sem infiltrações. O paciente foi internado no hospital e foi submetido a procedimentos diagnósticos.

discussão Clínica

Albert E. Raizner, MD

há uma variedade de maneiras de abordar este caso de uma mulher jovem, anteriormente em boa saúde, que apresenta uma história de 6 meses de fadiga, falta de ar, e depois sintomatologia mais específica, nomeadamente episódios de síncope. Ela não só teve quatro episódios de síncope overt, mas também experimentou vários episódios de tonturas. Talvez o mais importante, estes episódios tendiam a ocorrer quando ela estava em posição vertical e enquanto caminhava, então era uma síncope posicional. se abordarmos o diagnóstico diferencial a partir da perspectiva dos tipos de doenças que causam síncope (Tabela 1), podemos observar as características pertinentes do caso.1 em primeiro lugar, uma causa comum de síncope é prejudicada ou função autônoma inapropriada. Isto é especialmente comum em pessoas mais jovens e é uma das primeiras coisas a considerar. Em segundo lugar, as causas cardíacas da síncope também são comuns e apontam para problemas hemodinâmicos ou de ritmo específicos. Em terceiro lugar, aqueles que se enquadram na categoria de convulsões ou causas psicogênicas. Uma quarta categoria de síncope pode ser denominada síncope mecânica, na qual uma manobra física interfere com o fluxo sanguíneo para dentro ou para fora do coração.na categoria de função Autónoma deficiente ou inapropriada, encontram-se frequentemente doentes com hipotensão ortostática. Este paciente com síncope e tonturas na maioria das vezes em uma postura vertical pode cair nessa categoria. Em muitos doentes com hipotensão ortostática, nunca se encontra uma causa primária.Esta entidade pode ser denominada hipotensão ortostática idiopática. Há outro pequeno grupo que tem doença nos tractos corticoespinais, extrapiramidal ou cerebelar, chamado síndrome de Shy-Drager. Existem muitas causas secundárias de hipotensão ortostática. A hipotensão ortostática pode estar relacionada com fármacos. A maioria dos medicamentos utilizados no tratamento de doenças cardíacas ou hipertensão são capazes de baixar a pressão arterial ou prejudicar a capacidade do organismo para reagir a mudanças de posição. Esta é talvez a causa mais comum de hipotensão ortostática observada na prática médica. A Diabetes é também uma causa comum de ortostase. Os idosos têm vasos sanguíneos menos conformes e não respondem bem como os indivíduos mais jovens a mudanças de posição. Eles tendem a ser mais sensíveis a medicamentos que causam maior comprometimento dos vasos sanguíneos ou reatividade neurogênica. Existem muitas outras causas de hipotensão ortostática também.

Vasodepressor ou síncope vasovagal é um fenómeno que reflecte uma resposta Autónoma inapropriada. À luz das circunstâncias em que ocorre muitas vezes, tem sido chamado síncope situacional. A hipersensibilidade sinusal carótida é uma causa rara, mas muito importante, de síncope.3 Uma característica clínica seria a tontura ao fazer a barba ou ao rodar a cabeça. das causas cardíacas, algumas envolvem distúrbios hemodinâmicos e outras envolvem arritmias. Daqueles que envolvem problemas hemodinâmicos, geralmente tem que haver alguma forma de obstrução. Problemas cardíacos esquerdos incluem lesões estenóticas da válvula (estenose aórtica, estenose mitral), cardiomiopatia hipertrófica e tumores, cujo protótipo é o mixoma (mixoma auricular esquerdo). Os problemas cardíacos incluem estenose pulmonar, hipertensão pulmonar, embolia pulmonar e mixomas auriculares direitos. as arritmias são uma causa frequente de síncope e podem assumir a forma de bradiarritmias e taquiarritmias.As bradiarritmias são mais comuns em indivíduos mais velhos que podem ter síndrome do sinusal doente ou tipos de bloqueio atrioventricular de alto grau (AV). Bradiarritmias podem ser induzidas pelo fármaco. Os β-bloqueadores, digoxina e alguns bloqueadores dos canais de cálcio são culpados comuns a este respeito, particularmente se houver alguma doença intrínseca subjacente do nódulo sinusal ou nó AV. Das taquiarritmias, taquicardia ventricular e fibrilhação ventricular são causas graves de síncope que são geralmente, mas nem sempre, associadas com a doença cardíaca subjacente.Taquicardia Supraventricular é muito mais comum, mas muitas vezes não causa síncope a menos que a taxa seja extremamente rápida (mais de 220 batimentos por minuto) ou está associada com outros tipos de doença cardíaca.a síncope pode ser devido a convulsões e causas psicogénicas. Ataques de grande mal geralmente não são difíceis de diagnosticar por causa dos movimentos tónico-clónicos e do estupor postictal. Mais sutis são as convulsões parciais complexas, que podem apresentar simplesmente como síncope ou vertigem, sem achados premonitórios e não muitas outras características clínicas para passar. Distúrbios de pânico são muito comuns e devem ser considerados em um indivíduo jovem que tem outros sintomas que podem estar relacionados com a ansiedade, tais como fadiga, falta de ar, e dor no peito.6 pacientes com distúrbios de pânico podem desmaiar tão abruptamente como alguém que tem um ataque de Adams-Stokes de bloqueio cardíaco completo.

na categoria de síncope mecânica são síncope para a tosse e síncope para a defecação.7 são manobras exageradas de Valsalva. A síncope para a tosse está frequentemente associada a doença pulmonar subjacente adicional e / ou hipertensão pulmonar. A síncope da micção não é puramente mecânica porque há distúrbios autonômicos associados a ela.8

Agora, vamos olhar para as características clínicas específicas do nosso paciente para ver se podemos reduzir as causas e focar no que este paciente pode ter.

primeiro, e talvez o mais importante, é a natureza posicional da síncope deste paciente. Muitos dos episódios de verdadeira síncope ocorreram quando ela se levantou e caminhou. Disfunção Autónoma, hipotensão ortostática e algumas das causas hemodinâmicas cardíacas são causas clássicas de síncope posicional. Arritmias tendem a ocorrer em qualquer momento estranho, e seria um pouco incomum para uma arritmia ser a causa de síncope puramente posicional. As convulsões, claro, não são posicionais. Causas mecânicas podem ser posicionais, mas essas posições não são descritas neste caso. os sintomas de falta de ar e dor torácica do doente são indicadores importantes. Falta de ar e desconforto no peito são características consistentes na maioria das causas hemodinâmicas cardíacas da síncope. Eles também podem ser associados com arritmias, distúrbios autonômicos, e com algumas das causas psicogênicas da síncope. o exame físico deste paciente fornece algumas pistas importantes. O facto de não ter tido alterações ortostáticas da pressão arterial mitiga, mas não elimina a possibilidade de hipotensão ortostática ou disfunção Autónoma. Alguns pacientes precisam estar na vertical por vários minutos antes de manifestarem sua mudança ortostática. Se a ortostase neste doente foi testada da forma habitual, mas incorrecta, em que deitamos um doente, levantamo-lo e registamos imediatamente a pressão arterial, podemos não detectar hipotensão ortostática. A maneira adequada de medir a mudança ortostática da pressão arterial é ter o paciente de pé, permitir-lhes vários minutos para desenvolver sintomas, e, em seguida, medir a pressão arterial.

O fato de que há uma lesão no fundus pode ser um arenque vermelho, mas sugere algum fenômeno embólico do coração e aponta para uma das causas cardíacas. Um primeiro som cardíaco proeminente é um importante achado cardíaco anormal, embora não seja específico. O som diastólico tardio não é descrito em detalhe. Presumo que seja presistólico, análogo a um quarto som cardíaco. Este, também, não é um achado normal em uma mulher de 37 anos de idade, então o primeiro som proeminente do coração e o som diastólico tardio cada ponto a uma causa cardíaca. O murmúrio sistólico intermitente, Se real, direciona ainda mais a nossa atenção para uma causa hemodinâmica cardíaca da síncope deste paciente.

Let’s look more closely at the specific cardiac hemodinamic left heart and right heart problems that may cause syncope. Os problemas do coração esquerdo incluem estenosis9 aórtica e estenose mitral, exemplos de obstrução fixa, e cardiomiopatia hipertrófica10 e mixoma auricular esquerdo,11 exemplos de obstrução dinâmica. Os problemas cardíacos do coração direito incluem estenose pulmonar, hipertensão pulmonar, embolia pulmonar e mixoma Auricular direito. todos estes problemas, excepto a embolia pulmonar, tendem a ser posicionais. Qualquer doença cardíaca que prejudique o fluxo através do coração será sensível ao volume de sangue retornando ao coração. Ao permanecer de pé, há uma diminuição no retorno venoso compensado pelo aumento da frequência cardíaca e vasoconstrição, mas os pacientes com obstrução fixa ou dinâmica podem não compensar adequadamente a mudança posicional. A embolia pulmonar, no entanto, não é uma causa típica de síncope posicional a menos que haja hipertensão pulmonar, então podemos eliminá-la de consideração. a falta de ar da paciente foi inicialmente uma de suas principais queixas até que se tornou dominada pelo sintoma mais dramático de síncope. As doenças do coração esquerdo causam falta de ar pela elevação das pressões auriculares e capilares esquerdas, particularmente durante o esforço. Por outro lado, o mixoma Auricular direito não é susceptível de causar falta de ar, por isso vamos eliminá-lo da consideração.

Este doente não só teve alguns resultados anormais pertinentes, como teve alguns resultados normais pertinentes que são igualmente importantes. Ela tinha um segundo som cardíaco normal. A hipertensão pulmonar e a embolia pulmonar devem acentuar o componente pulmonar do segundo som cardíaco, enquanto que a estenose pulmonar deve diminuí-lo. Portanto, a descoberta de um segundo som cardíaco normal vai ajudar a eliminar as causas do coração direito de síncope. Além disso, o ECG, apesar do eixo da direita, não tinha outras características de hipertrofia ou tensão ventricular ou auricular direita. Não é anormal para um indivíduo jovem, particularmente com um físico fino e astênico, ter um eixo para a direita. Assim, a ausência de qualquer evidência de aumento Auricular direito ou hipertrofia ventricular direita é forte evidência contra estas patologias do coração direito. A radiografia torácica normal também seria incomum para um paciente com estenose pulmonar, que deve ter uma artéria pulmonar pós-estenótica dilatada ou hipertensão pulmonar, que deve mostrar resultados vasculares anormais no pulmão. Estas características combinadas eliminam os distúrbios cardíacos certos a partir da consideração. vamos concentrar-nos na patologia do coração esquerdo. A ausência de um sopro sistólico persistente seria virtualmente inédito em um paciente com estenose aórtica. Além disso, um aumento normal da carótida certamente atenuaria contra esta estenose aórtica. pode ouvir-se um primeiro som cardíaco em várias situações. Estes incluem contracção ventricular esquerda vigorosa, como em alguns doentes com cardiomiopatia hipertrófica, um intervalo PR curto, que este doente não tem, e uma pressão Auricular esquerda elevada no momento da abertura da válvula mitral, como pode ocorrer em doentes com estenose mitral e mixoma atrial.Por isso, resta-nos escolher entre estenose mitral, cardiomiopatia hipertrófica e mixoma auricular esquerdo.os sons diastólicos tardios podem ser ouvidos em cada uma destas condições. No entanto, a ausência de um som diastólico precoce ou abertura estenose mitral é incomum se a válvula ainda é flexível. Além disso, devemos ouvir um primeiro tumulto diastólico, que este paciente não teve. Por último, a ausência de provas de ECG de alargamento auricular esquerdo deve eliminar a estenose mitral de uma consideração séria. restam-nos graves considerações diagnósticas de cardiomiopatia hipertrófica ou mixoma auricular esquerdo.1415 ambos são causas de obstrução dinâmica. O primeiro representa uma forma de obstrução dinâmica do fluxo de saída e o segundo representa obstrução dinâmica do fluxo de entrada, mas como eles são dinâmicos e variam com a posição e com o volume de fluxo, os murmúrios associados a estas entidades podem ser intermitentes, um achado descrito em nosso paciente. No entanto, a maioria das pessoas com cardiomiopatia hipertrófica também tem hipertrofia ventricular esquerda, que este paciente não tem, pelo menos por ECG. A ausência de hipertrofia ventricular esquerda afasta-nos da cardiomiopatia hipertrófica e em direcção ao mixoma auricular esquerdo. Quando voltamos à descoberta sutil que foi apresentada no exame físico (o ponto no fundus), a possibilidade de que isso representa um evento embólico nos leva ainda mais a um mixoma auricular esquerdo como nosso diagnóstico.16 mixomas auriculares esquerdos são muitas vezes friáveis, e embolizam, e, na verdade, a embolização não é uma apresentação incomum, ocorrendo em 25% a 30% desses pacientes.

nenhuma característica deste caso é específica de um mixoma auricular esquerdo ao contrário de outros tipos de tumor auricular esquerdo.1417 esta diferenciação requer análise tecidular. Uma vez que o mixoma é o tumor primário mais comum no átrio esquerdo, o meu diagnóstico clínico final é o mixoma auricular esquerdo.

Patologia de Discussão

Kent A. Heck, MD, Professor Assistente de Patologia e Medicina Laboratorial

Uma amostra rotulada como “válvula mitral tumor”, que consistia de vários fragmentos de macio, elástico de tecido, foi recebido em patologia cirúrgica. Cada um dos fragmentos tinha múltiplas frondes bronzeadas projectadas a partir de um único caule cor-de-rosa. No exame histológico, cada uma das frondes foi coberta por uma única camada de células endocárdicas. Abaixo destas células residia uma camada de tecido conjuntivo solto com fraca celularidade em torno de um núcleo fibrovascular densamente colagénio. A mancha do Movat confirmou a presença de tecido elástico dentro e em torno destes núcleos centrais. Nenhum trombos aderiu ao tumor. Estas características histológicas são características de um fibroelastoma papilar (figos 2 e 3). apenas 7.9% dos tumores cardíacos primários são fibroelastomas papilares (PFEs).18 PFEs são o tumor valvular cardíaco primário mais comum e compreendem aproximadamente 73% deste subconjunto de tumores.19 PFEs mais comumente surgem a partir da válvula aórtica, mas pode ser não-valvular em uma minoria de casos. O talo tumoral é geralmente ligado à aresta livre ou a midporação da válvula e pode raramente envolver várias válvulas diferentes. a localização dos tumores valvulares pode ser preditiva de manifestações clínicas. De acordo com Edwards et al,20 tumores de válvula mitral são muito mais prováveis do que tumores de válvula aórtica para produzir graves sintomas neurológicos ou morte súbita cardíaca. Embora a PFE seja muitas vezes um achado incidental no momento da autópsia, o tumor pode ser descoberto como resultado de manifestações clínicas. A síncope não está associada a este tipo de tumor, mas foram relatadas crises secundárias a acidente vascular cerebral embólico em vários casos.A localização valvular Mitral pode raramente estar associada a morte cardíaca súbita, angina pectoris, acidente isquémico transitório e acidente vascular cerebral embólico.18192021 este último é presumivelmente secundário à formação de trombos fibrina ao longo da papila tumoral.19 material embólico composto de fragmentos de tumor tem sido postulado como uma fonte potencial, mas isso não está claramente documentado. o seguimento clínico a longo prazo não está bem documentado para este tumor. Alguns relatos sugerem que a recorrência é inesperada após a ressecção completa do tumor.Os diagnósticos finais foram fibroelastoma papilar resultante da válvula mitral e síncope neurocardiogénica. A relação destas duas entidades neste paciente é incerta. (Quadro 2).

correspondência para L. Maximilian Buja, MD, Professor e Presidente, Department of Pathology and Laboratory Medicine, The University of Texas Medical School at Houston, 6431 Fannin St, MSB 2.136, Houston, TX 77030.

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