Streszczenie
ziarniniakowe zapalenie warg jest rzadką, idiopatyczną chorobą zapalną, która zwykle dotyka młodych dorosłych. Charakteryzuje się trwałym, rozproszonym, niestałym, miękkim do twardego obrzękiem jednej lub obu warg. Zaproponowano różne sposoby leczenia. Pomimo najlepszego leczenia nawrót choroby jest bardzo powszechny. Zgłaszamy dwa przypadki ziarniniakowego zapalenia warg leczonych kombinacją steroidów, metronidazolu i minocykliny bez oznak nawrotu po rocznej obserwacji.
1. Wprowadzenie
ziarniniakowatość Orofacial obejmuje grupę chorób charakteryzujących się niekasującym zapaleniem ziarniniakowym wpływającym na tkanki miękkie jamy ustnej i szczękowo-twarzowej . Termin, wprowadzony przez Wiesenfeld et al. w 1985 roku zespół Melkerssona-Rosenthala i ziarniniak cheilitis Mieschera. Zespół Melkerssona-Rosenthala przejawia się jako Triada nawracających lub uporczywych obrzęków warg lub twarzy, nawracających, częściowych lub całkowitych porażeń twarzy i pęknięcia języka . Ziarniniak Cheilitis Mieschera charakteryzuje się obrzękiem ograniczonym do warg . Ziarniniakowe zapalenie warg jest uważane przez niektórych klinicystów za jednoobjawową formę zespołu Melkerssona-Rosenthala. Etiologia tej choroby jest niejasna, ale stan został powiązany z nieprawidłową reakcją immunologiczną. Dostępne opcje terapeutyczne zapewniają tylko ograniczone i tymczasowe remisje. Zgłaszano dwa przypadki ziarniniakowego zapalenia warg, u których wykazano doskonałą i trwałą odpowiedź na połączenie wewnątrzsesionalnych steroidów, metronidazolu i minocykliny.
2. Przypadek 1
17-letnia kobieta zgłoszona na oddziale medycyny doustnej w Government Dental College w Rohtak, z dwuletnią historią utrzymującego się bezobjawowego obrzęku górnej wargi i sporadycznego obrzęku dziąseł (ryc. 1). Jej historia choroby była nieskuteczna. W wywiadzie nie stwierdzono żadnych objawów wskazujących na skurcze brzucha, biegunkę, zmęczenie, utratę masy ciała lub jakiekolwiek inne zaburzenia żołądkowo-jelitowe. Badanie ogólnoustrojowe nie wykazało żadnych nieprawidłowości. Badanie wykazało nierównomierny, rozproszony, jędrny obrzęk górnej wargi. Otaczająca skóra twarzy wykazywała rozproszony obrzęk rumieniowy. Powierzchnia wargi była gładka, bez śladów strupów, krwawienia lub wysięku. Nie zaobserwowano rozszczepiania języka, owrzodzeń jamy ustnej ani przerostu błony śluzowej jamy ustnej. Nie było porażenia mięśni twarzy. W przeszłości pacjent otrzymywał intralesional Triamcinolone iniekcje z tymczasowymi remisjami i nawrotami obrzęku. Zamówiono RTG klatki piersiowej, pełny hemogram, szybkość sedymentacji erytrocytów, stężenie kwasu foliowego, żelaza i witaminy B12 w surowicy, stężenie enzymu konwertującego angiotensynę w surowicy, które mieściło się w normie. Tuberkulinowy test skórny na gruźlicę był negatywny. Ultrasonografia wargi górnej wykazała łagodnie zwiększone unaczynienie w okolicy. Rozpoznanie ziarniniakowatości cheilitis potwierdzono na podstawie badania histopatologicznego, które wykazało obecność olbrzymich komórek typu Langhansa, komórek nabłonkowych, limfocytów i niewielkiej liczby neutrofili (ryc. 2). Zdecydowaliśmy się leczyć ją kombinacją intralesional cotygodniowych wstrzyknięć acetonidu triamcinolonu 10 mg / mL w górną wargę przez 4 tygodnie, wraz z doustnym metronidazolem 400 mg trzy razy dziennie i doustną minocykliną 100 mg na dobę. Po 15 dniach leczenia nastąpiła znaczna poprawa obrzęku warg sromowych i rumienia. Obrzęk dziąseł ustąpił również po 20 dniach. Po miesiącu odstawiono metronidazol, a minocyklinę kontynuowano w naprzemienne dni przez dodatkowy miesiąc. Po 4 miesiącach zaobserwowano nawrót obrzęku górnej wargi, który ustąpił po wstrzyknięciu dooponowego roztworu acetonidu triamcynolonu 10 mg / mL. W rocznym okresie obserwacji nie odnotowano dalszego nawrotu (rycina 3).
3. Przypadek 2
58-letnia kobieta z 6-miesięcznym wywiadem bezobjawowym obrzękiem górnej wargi. Jej historia choroby była nieskuteczna. Nie zgłosiła żadnych problemów jelitowych, które sugerowałyby chorobę Leśniowskiego-Crohna, ani nie skarżyła się na chroniczne zmęczenie. Nie było żadnej gruźlicy. Badanie wykazało nierównomierny, rozproszony, rumieniowaty i jędrny do miękkiego obrzęk górnej wargi. Powierzchnia wargi była sucha i gładka (ryc. 4). Nie stwierdzono istotnych zmian w języku ani owrzodzeń błony śluzowej jamy ustnej. Wszystkie badania przeprowadzone w celu wykluczenia innych diagnoz różnicowych mieściły się w granicach normy. Badania te obejmowały badanie radiologiczne klatki piersiowej i ocenę stężenia enzymu konwertującego angiotensynę w surowicy w kierunku sarkoidozy; pełną morfologię krwi, szybkość sedymentacji erytrocytów i stężenie kwasu foliowego, żelaza i witaminy B12 w surowicy w kierunku choroby Leśniowskiego-Crohna; oraz tuberkulinową próbę skórną i badanie radiologiczne klatki piersiowej w kierunku gruźlicy. Wyniki badań histopatologicznych wykazały nacieki limfocytowe okołonaczyniowe i nienasycone ziarniniaki, które nie były dobrze uformowane. Ziehl-Neelsen i okresowe barwienie kwasem-Schiffem (PAS) dały negatywne wyniki. Rozpoczęliśmy leczenie intralesionalnymi zastrzykami triamcinolonu w górną wargę bez żadnej poprawy. Tak więc zdecydowaliśmy się leczyć ją tą samą kombinacją intralesional Triamcinolone acetonide 10 mg / mL, metronidazolu doustnego 400 mg trzy razy dziennie i minocykliny doustnej 100 mg na dobę, jak w poprzednim przypadku. Zauważyliśmy znaczną poprawę obrzęku warg sromowych po 1 miesiącu leczenia. Po miesiącu odstawiono metronidazol, a minocyklinę kontynuowano w naprzemienne dni przez dodatkowy miesiąc. Po rocznej obserwacji nie było oznak nawrotu (rycina 5).
4. Dyskusja
dokładna etiologia ziarniniakowatości twarzy nie jest znana . Kilka teorii zostały postulowane, w tym zakażenia, predyspozycje genetyczne i alergii . Sugerowano również monoklonalną ekspresję limfocytową, wtórną do przewlekłej stymulacji antygenowej, produkcję cytokin prowadzącą do powstawania ziarniniaków oraz reakcję nadwrażliwości z udziałem komórek .
cechy kliniczne ziarniniakowatości twarzoczaszki są bardzo zmienne. Klasyczną kliniczną prezentacją ziarniniakowego zapalenia warg jest nawracający obrzęk warg wargowych jednej lub obu warg . Obrzęki są miękkie do twardego w swojej konsystencji i nieostre i ostatecznie stają się trwałe. Czasami obrzęk rozciąga się na podbródek, policzki, okolice okołooczodołowe i powieki . Rzadko można zobaczyć powierzchowne bursztynowe pęcherzyki, przypominające naczyniaki limfatyczne . Wewnątrzustnie choroba może powodować przerost dziąseł, rumień, ból i nadżerki. Dominującymi zmianami są obrzęk, wrzody i grudki. Język może rozwijać szczeliny, obrzęk, parestezje, nadżerki, lub zmiany smaku. Brukowiec wygląd błony śluzowej jamy ustnej może być postrzegane. Podniebienie może mieć grudki lub tkankę hiperplastyczną . W obu przypadkach odnotowano uporczywy obrzęk górnej wargi z powiększeniem dziąseł w pierwszym przypadku.
ziarniniakowatość jamy ustnej może wystąpić jako doustna manifestacja stanu ogólnoustrojowego, takiego jak choroba Leśniowskiego-Crohna, sarkoidoza lub rzadziej ziarniniakowatość Wegenera . Inne diagnozy różnicowe obejmują gruźlicę, trąd, grzybice układowe i reakcje ciała obcego, amyloidozę, niektóre guzy tkanek miękkich, obrzęk naczynioruchowy, niewielki guz gruczołu ślinowego i zespół Aschera . Wszystkie te lokalne i układowe warunki mogą stanowić dylemat diagnostyczny i muszą zostać wykluczone przez odpowiednie badania kliniczne i laboratoryjne . W obecnych przypadkach, ponieważ wywiad i wstępne badania nie sugerowały żadnego zajęcia przewodu pokarmowego, dogłębna ocena układu pokarmowego nie wydaje się uzasadniona.
zarządzanie ziarniniakowym zapaleniem warg staje się trudne w przypadku braku wiedzy dotyczącej jego etiologii. Celem leczenia jest poprawa wyglądu klinicznego i komfortu pacjenta. Chociaż rzadko, możliwa jest spontaniczna remisja . Eliminacja zakażeń odontogennych może zmniejszyć obrzęk u niektórych pacjentów .
leczenie pierwszego rzutu to miejscowe lub ogólnoustrojowe kortykosteroidy lub oba te leki. Intralesional zastrzyki triamcinolone 10-40 mg / mL są często pomocne . Jednak nawroty są powszechne, przy użyciu kortykosteroidów, i długotrwałe leczenie może być wymagane. W literaturze opisano inne środki terapeutyczne, w tym hydroksychlorochinę, metotreksat, klofazyminę, metronidazol, minocyklinę, talidomid, dapson i danazol . Cheiloplastyka jest zarezerwowana dla przypadków opornych lub skomplikowanych przez duże odkształcenie wargi.
Coskun et al. donosiły o udanych wynikach z kombinacją steroidów intralesional i metronidazolu . Podobnie Stein i Mancini skutecznie leczyli dwoje dzieci, stosując kombinację doustnego prednizolonu i minocykliny . Dar i in. stosował kombinację triamcynolonu, metronidazolu i minocykliny do leczenia pacjenta i obserwował wyraźną poprawę obrzęku warg po miesięcznym leczeniu . Zdecydowaliśmy się również przestrzegać tego samego schematu, który wypróbował Dar et al. w naszych dwóch przypadkach.
wstrzykiwaliśmy pacjentowi raz w tygodniu intralesional Triamcinolone Acetonide solution 10 mg / mL w górnej wardze (0,25-0,50 mL w trzech punktach) przez 4 tygodnie i przepisaliśmy doustne tabletki metronidazolu 400 mg, trzy razy dziennie i doustną minocyklinę 100 mg na dobę przez jeden miesiąc. Po 15 dniach u obu pacjentów zauważono znaczne zmniejszenie obrzęku. Po miesiącu, intralesional sterydów i metronidazol zostały przerwane. Minocyklinę kontynuowano jednak w dawce 100 mg przez kolejne dni przez następny miesiąc. Dawka minocykliny została zmniejszona, aby zwrócić uwagę na nawrót choroby i uzyskać trwałe wyniki. Obaj pacjenci byli poddawani regularnej obserwacji przez okres jednego roku bez nawrotów choroby. Całkowitą remisję obrzęku można przypisać silnemu działaniu przeciwzapalnemu stosowanej tu kombinacji leków. Leczenie było dobrze tolerowane przez obu pacjentów i nie wykazywało żadnych działań niepożądanych.
5. Wniosek
opierając się na naszych doświadczeniach z dwoma zgłoszonymi przypadkami, zgadzamy się z obserwacjami Dar et al. Zalecamy również, aby kombinacja intralesional Triamcinolone injection, wraz z doustnym metronidazolem i minocykliną, wydaje się być skutecznym lekarstwem na udaną i trwałą odpowiedź w ziarniniakowym zapaleniu warg. Ponadto, randomizowane badania kontrolne przypadków są potrzebne do ustanowienia powszechnie akceptowanego protokołu postępowania w przypadku ziarniniaka cheilitis.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.
