David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L. M. Alward, MD

luty 9, 2015

wstępna prezentacja

Główna Skarga

„mam zaburzenia widzenia w prawym oku.”

Historia obecnej choroby

pacjentkę przedstawiono w 2009 roku jako 36-letnią kobietę do oddziału jaskry Uniwersytetu Iowa w celu oceny jaskry jednostronnej. Początkowo szukała opieki u swojego lekarza pierwszego kontaktu w przypadku migren z łagodnym bólem głowy po prawej stronie głowy i aureolami wokół świateł przez prawe oko (OD). Biorąc pod uwagę aureole wokół światła, jej lekarz pierwszego kontaktu wysłał ją do lokalnego optometrysty, który zauważył wąskie kąty i lekko podwyższone ciśnienie wewnątrzgałkowe (IOP) OD. Miejscowy optometrysta wysłał ją do okulisty, który potwierdził wąskie kąty i umieścił ją na dorzolamide/timolol dwa razy na dobę (BID) OD. Kilka tygodni po dodaniu dorzolamidu / tymololu stwierdzono, że IOP wynosi 44 mmHg. W ten sposób dodano bimatoprost i brymonidynę, które w ciągu kilku dni wywołały ciśnienie do 24 mmHg. Zgłosiła uporczywe aureole wokół świateł i łagodny spadek ostrości przedawkowania. Donosi, że nigdy nie miała podwyższonego IOP podczas poprzednich badań okulistycznych u miejscowego optometrysty.

pacjent od najmłodszych lat nosi okulary przeciw nadwzroczności. Nie ma historii żadnej znanej choroby oczu i nigdy nie miała żadnej operacji oka.

Review of Systems

• Negative

Past Ocular History

• Hyperopia

Past Medical History

• Hypothyroidism

Topical Ocular Medications

• Dorzolamide/timolol BID OD
• Bimatoprost qhs OD
• Brimonidine BID OD

Oral Medications

• Levothyroxine

Allergies

• Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.

historia rodzinna

• brak znanej choroby oczu

Historia społeczna

• nie pali, rzadko spożywa alkohol, obecnie prowadzi gospodarstwo domowe.

badanie okulistyczne

aktualna Korekcja Okularowa

• OD: +3,75 sfery
• OS: +2,75 +0,75 x017

ostrość wzroku z korekcją (Snellen)

• OD: 20/100+2 bez poprawy z otworem na szpilkę
• OS: 20/16

ruchliwość pozajelitowa

• pełna ou

źrenice

• od: 4 mm (ciemne) → 2 mm (jasne) z +1 względną aferentną wadą źreniczną (RAPD)
• OS: 4 mm (Ciemne) → 3 mm (jasne) bez względnej aferentnej wady źrenicznej (RAPD)

ciśnienie wewnątrzgałkowe

• OD: 22 mmHg
• OS: 10 mmHg

Pachymetria

• od: 558 mikronów
• OS: 578 mikronów

badanie odcinka przedniego

• od
  • spojówka/twardówka: czysta i cicha
  • rogówka: srebro młotkowane wygląd vs 2-3+ guttae
  • AC: lekko zwężone kąty
  • przesłona: normalna
  • soczewka: 1 + stwardnienie jądrowe
• OS
  • spojówka/twardówka: czysta i cicha
  • rogówka: Czysta
  • AC: lekko zwężone kąty
  • tęczówka: normalna
  • soczewka: czysta

Gonioskopia

• OD: Wysoka synechia przednia obwodowa przy 2:00, 3:00, 10:00, GDZIE INDZIEJ D30f. nie można zamknąć.
• OS: D30f

badanie rozszerzonego dna oka

• OD
  • szkliste: czyste
  • nerw wzrokowy: brak krwotoku dysku. Stosunek kubka do krążka 0,8
  • plamka: normalna
  • naczynia: normalna
  • : Normalny
• OS
  • szkliste: czyste
  • nerw wzrokowy: brak krwawienia z dysku. Współczynnik kubka do tarczy 0,4
  • plamka: normalna
  • naczynia: normalna
  • Peryferia: normalna

Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.



Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present



Rysunek 3. Porównanie lampy szczelinowej zdjęcie rogówki: subtelne” młotkowane srebro ” nieprawidłowości OD w porównaniu do normalnego OS.



Rysunek 4. Pole widzenia Goldmanna: prawe oko wykazuje łagodne uogólnione zwężenie, jak również wyższe zwężenie nosa. OS pokazuje pełne pole.



Rysunek 5. Kolor dna oka Fotografia: Występuje umiarkowane powiększenie stosunku filiżanki do tarczy OD.



Rysunek 6. OCT z RNFL: zwróć uwagę na lepsze i gorsze przerzedzenie OD. OS wydaje się normalny.

Rysunek 7. Fotografia rogówki zwierciadlanej: prawe oko ma zauważalny dysmorficzny śródbłonek. Lewe oko wykazuje prawidłowy śródbłonek.

przebieg kliniczny

Postępowanie

diagnozą był zespół śródbłonka tęczówki: wariant zespołu Chandlera. Biorąc pod uwagę wiek pacjenta i ciśnienie wewnątrzgałkowe, które było powyżej celu w prawym oku, postanowiono wykonać trabekulektomię z mitomycyną C. Zabieg przeprowadzono bez zmian, a w 4. miesiącu pooperacyjnym pacjent miał 20/60 z korekcją IOP 11 mmHg ze wszystkich kropli przedawkowania. Pacjentkę skierowano z powrotem do miejscowego okulisty w celu kontynuowania opieki okulistycznej. Ograniczoną ostrość ośrodkową przypisywano łagodnej zaćmy i łagodnemu zamgleniu rogówki.

przebieg obserwacji

około 3 lata później pacjentkę skierowano ponownie do dalszego leczenia nie kontrolowanej jaskry w prawym oku. Jej wzrok wynosił 20/160 z korekcją, a IOP 35 mmHg Dla dorzolamidu / tymololu dwa razy na dobę (BID). W prawym oku śródbłonek rogówki stał się nieco bardziej nieprzezroczysty i rozwinęła się zaćma jądrowa. Nerw wzrokowy wydaje się być bardziej zakurzony w prawym oku, jak również. Podjęto decyzję o przeprowadzeniu ekstrakcji zaćmy za pomocą implantacji soczewki wewnątrzgałkowej połączonej z umieszczeniem urządzenia drenażowego Ahmed® i przeszczepem plastra rogówki z irydektomią sektorową. Irydektomię przeprowadzono, aby umożliwić umieszczenie rurki głęboko w przednim segmencie, ale z dala od tęczówki i wszelkich błon, które mogą tworzyć się na tęczówce. Zabieg był bezawaryjny, a ciśnienie wewnątrzgałkowe było kontrolowane podczas ostatniej wizyty kontrolnej z dodaniem dorzolamidu/tymololu dwa razy na dobę. Wzrok poprawił się do 20/100 z korekcją. Pacjentowi nie przeszkadzało olśnienie po irydektomii.



ryc. 8. Kolor dna oka zdjęcia: W prawym oku widoczne jest powiększenie i progresja stosunku miseczki do tarczy. Dna oka lewego i nerwu wzrokowego są w normie. Zaćma zasłania widok tylnego bieguna.



Rysunek 9. OCT głowy nerwu wzrokowego i warstwy komórek zwojowych: Następuje postęp uszkodzenia jaskrowatego z przerzedzeniem włókien nerwowych siatkówki i przerzedzeniem warstwy komórek zwojowych.

Rysunek 10. Zdjęcia lampy szczelinowej: Superior i skroniowej rurki dobrze pokryte spojówki i dawcy rogówki. Rurka wchodzi do komory przedniej nad irydektomii obszaru, aby zmniejszyć potencjał nieprawidłowych komórek komórek śródbłonka z okluzji rurki.



Rysunek 11. Zdjęcie lampy szczelinowej śródbłonka: prawe oko ma zauważalny dysmorficzny śródbłonek, który łagodnie się rozwija.

dyskusja

zespół Chandlera należy do triady zaburzeń oka, które razem są znane jako zespół śródbłonka tęczowo-rogowatego lub zespół lodu. Podstawowym zaburzeniem, które łączy te trzy zespoły (zespół Chandlera, zespół Cogana-Reese ’ a i postępujący zanik tęczówki) jest nieprawidłowy śródbłonek rogówki. Gdy oglądane są w świetle odbitym, nieprawidłowe komórki śródbłonka rogówki przybierają wygląd opisany jako”młotkowane srebro”. Dodatkowo te komórki śródbłonka zaczynają rozwijać nabłonkowe cechy podobne, takie jak zdolność do migracji i obecność włókien tonofilnych, mikrowilli i desmosomów.

zespół ICE jest sporadyczną chorobą, która zazwyczaj dotyka głównie kobiety rasy kaukaskiej w wieku 20-50 lat i prawie zawsze występuje jednostronnie. Etiologia zespołu ICE pozostaje słabo poznana, ale zaproponowano związek z przewlekłym stanem zapalnym o niskim stopniu zaawansowania wynikającym z zakażenia wirusem opryszczki pospolitej lub wirusem Epsteina-Barr. Badania łańcuchowej reakcji polimerazy komórek śródbłonka rogówki u pacjentów z lodem wykazały, że komórki te mają wyższy odsetek DNA wirusa opryszczki pospolitej w porównaniu z komórkami kontrolnymi.

zespół Chandlera odróżnia się od innych zespołów ICE cechą charakterystyczną jednostronnego rozproszonego obrzęku rogówki przy normalnym lub lekko podwyższonym IOP. Zwykle przejawia się to jako jednostronne niewyraźne widzenie, a pacjenci zgłaszają obecność aureoli wokół świateł. Objawy te mogą być gorsze rano, ale mogą ulec poprawie w ciągu dnia, ponieważ zmniejsza się obrzęk rogówki. Anomalie kątowe mogą być widoczne w gonioskopii, takie jak szerokie synechiae przednich obwodowych (PAS). Jaskra wtórna często rozwija się w wyniku nieoptymalnej funkcjonalności uszkodzonej siatki beleczkowej. W porównaniu z innymi zespołami ICE, wariant zespołu Chandlera zwykle prezentuje się z bardzo minimalnymi zmianami tęczówki.

leczenie zespołu Chandlera jest podyktowane stopniem obrzęku rogówki i nasileniem jaskry wtórnej. Miejscowe leki działające jako wodne środki tłumiące humor są bardziej skuteczne niż te, które działają w celu poprawy drenażu, takie jak agoniści cholinergiczni. Jeśli terapie medyczne są nieskuteczne, leczenie chirurgiczne może być konieczne. Jednak długoterminowe powodzenie zabiegów chirurgicznych może być trudne, ponieważ nieprawidłowe śródbłonek migrujący może prowadzić do niedrożności trabekulektomii lub wodnego urządzenia drenażowego.

Tabela 1. Zespół Chandlera

epidemiologia częstość występowania nieznana – rzadka choroba kobiety dotknięte częściej niż mężczyźni Zwykle wczesny wiek średni (20-50 lat)	objawy jednostronne rozproszone rogówki obrzęk przy normalnym lub lekko podwyższonym ciśnieniu wewnątrzgałkowym wtórna jaskra jednostronna nieprawidłowe śródbłonek rogówki z wyglądem „młotkowanym srebrem” i cechami nabłonkowymi tworzenie pas w kącie
objawy utrata wzroku acuity Halos around lights	Management Topical aqueous humor suppressants Surgical therapy with filtering procedure, such as trabeculectomy and glaucoma drainage implants Penetrating keratoplasty for corneal decompensation

Differential diagnosis of unilateral glaucoma

• #1 Pseudoexfoliation glaucoma
• Trauma, angle-recession
• Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
• Asymmetric pigmentary glaucoma
• Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
• Acute angle closure glaucoma
• Fuchs heterochromic iridocyclitis
• Neovascular glaucoma
• Tumor
• Glaucomatocyclitic crisis
• Uveitic glaucoma
• Steroid induced glaucoma
• Herpetic glaucoma
• Persistent hyperplastic primary vitreous
1. Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
2. Patel A, et al. Clinicopathologic Features of Chandler’s Syndrome. Surv Ophthalmol. 1983; 27(5):327-44.
3. Alvarado JA, et al. Wykrywanie wirusowego DNA opryszczki pospolitej w zespole śródbłonka tęczówki. Arch Ophthalmol. 1994; 112(12):1601-9.
4. Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Jaskra i zespół śródbłonka tęczówki. Arch Ophthalmol. 1992; 110(3):346-50.
5. Wilson MC & Tarcze MB. Porównanie różnic klinicznych zespołu śródbłonka tęczówki. Arch Ophthalmol. 1989; 107(10): 1465-8.
6. Morris RW& Dunbar MT. Nietypowa prezentacja i przegląd zespołu ICE. Optometria. 2004; 75(1):13-25.
7. Levy SG, et al. Histopatologia zespołu tęczowo-Rogowo-śródbłonkowego. Rogówka. 1996; 15(1):46-54.

sugerowany Format cytowania

Phillips DL, Toral m, Alward WLM. Zespół Chandlera: subtelna prezentacja. Luty 9, 2015; dostępne od: http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm

ostatnia aktualizacja: 02/09/2015