Streszczenie

USG jest bardzo cenną modalnością, która daje nam ważne informacje na temat oceny anatomii płodu, monitorowania wzrostu, wczesnego wykrywania wad wrodzonych. W badaniu ultrasonograficznym drugiego trymestru można wykryć około 70-90% wad wrodzonych płodu. Do najważniejszych należą anomalie ośrodkowego układu nerwowego, w tym wady rozwojowe Chiariego. Chiari malformowane płody mają wysoką zachorowalność i śmiertelność z powodów, takich jak opieka pooperacyjna i tracheostomii, gastrostomii. Wczesne rozpoznanie choroby jest bardzo ważne, jeśli chodzi o założenie kliniki z neurochirurgią w celu kontynuowania ciąży i cięcia cesarskiego lub przerwania dobrowolnej ciąży w legalnym czasie. Obecnie zdefiniowano ponad 3 rodzaje wad rozwojowych Chiariego. Chiari typu II jest najczęściej typu i towarzyszy meningomyelocele. Malformacja typu III jest rzadkim typem meningoencephalocele obserwowanym w górnej części szyjki macicy. W tym przypadku przedstawiliśmy dwa przypadki malformacji Chiariego typu 2 i typu 3 z sonograficznymi markerami stymulującymi, które zostały skierowane do naszej kliniki położniczej US.

słowa kluczowe

wada cewy nerwowej, rozszczep kręgosłupa, znak cytryny, znak banana, ultrasonografia położnicza

wprowadzenie

chociaż przyczyna wad cewy nerwowej i malformacji Chiariego nie jest całkowicie znana, uważa się, że jest spowodowana problemem, który prowadzi do nieprawidłowego tworzenia mózgu podczas rozwoju płodu. Malformacja Chiariego może powodować narażenie na szkodliwe substancje podczas rozwoju płodu lub może być związane z problemami genetycznymi i zespołami z transmisją rodzinną. Doświadczenie i dokładne badanie są ważne w diagnostyce płodu. Małe otwarte wady cewy nerwowej mogą być pomijane pomimo starannego badania. Symetryczne spłaszczenie brzusznej części czaszki zwane „znakiem cytrynowym” i móżdżku związane jest z defektem cewy nerwowej, przyjmując nazwę znaku bananowego i wykorzystywane jako wskaźnik sonograficzny dysrafizmu rdzeniowego .

w tym opisie przypadku przedstawiliśmy dwa przypadki malformacji Chiariego typu 2 i typu 3 z sonograficznymi markerami stymulującymi, które zostały skierowane do naszej kliniki położniczej US.

Przypadek 1

39 lat (Gravida: 4 Parity: 2 Living: 2 Abortus: 1) kobieta w ciąży zastosowała w naszej klinice rutynowe USG położnicze. Zgodnie z pomiarami biometrycznymi wykonanymi na położniczym US zaobserwowano pojedynczy płód, który był zgodny z 17 tygodniem i 3 dniami. Wzrost płodu i wskaźnik owodniowy były w normie. W obrazowaniu neurocranium stwierdzono wcięcie bifrontalne (znak cytrynowy) i znak bananowy w tylnej części dołu (Fig.1a i 1b). Dylatacja (12 mm) była obecna w obu komorach bocznych i wykryto przerzedzenie korowe. Wykryto lewe odchylenie w okolicy lędźwiowo-krzyżowej i wadę zespolenia zgodną z rozszczepem kręgosłupa w elementach tylnych kręgów (Fig.2a i 2b). Średnica AP nerki została zwiększona do 5,5 mm. te wyniki sugerują Chiari typu 2 u pacjenta.

rysunek 1a. znak cytryny

rysunek 1b. Znak Banana

rysunek 2A. skolioza

rysunek 2B. rozszczep kręgosłupa

Przypadek 2

23-latka (Grawida: 3 Parity: 1 życie: 1 Abortus: 1) kobieta w ciąży złożyła wniosek o USG położnicze. Na podstawie pomiarów biometrycznych przy badaniu sonograficznym wykryto pojedynczy płód, który nie miał opóźnienia wzrostu zgodnego z 18 tygodniem. Ilość amnezji była w normie. Na obrazowaniu neurocranium zaobserwowano wcięcie bifrontalne-cytrynowe. Kość potyliczna miała wadliwy wygląd i wykryto worek o średnicy 24 mm zgodny z encefalocele. Wszystkie struktury tylnego dołu znajdowały się w torebce (ryc. 3). Kręgosłup był nietknięty, nie było uszkodzeń. Wyniki te sugerują Chiari typu 3 u pacjenta.

Rysunek 3. Encefalocele

u obu pacjentek w czasie ciąży nie przyjmowano żadnych leków ani nie stwierdzono zakażeń u matki.

dyskusja

wady rozwojowe związane z indukcją grzbietową, takie jak malformacja Chiariego, występują między 3 .A 4. tygodniem ciąży. Malformacja Chiariego została po raz pierwszy opisana przez Chiariego w 1891 roku, a następnie w 1894 roku przez Arnolda .

obecnie zasadniczo definiuje się 4 typy.

• Chiari I: > 5mm zejście wierzchołka ogonowego migdałków móżdżku przez otwór magnum.
• Chiari II: pnie mózgu, czwarta komora i>5 mm zejście końca ogonowego migdałków móżdżku przez otwór magnum z rozszczepem kręgosłupa.
• Chiari III: przepuklina móżdżku z lub bez pnia mózgu przez tylny encefalocele.
• Chiari IV: Hipoplazja móżdżku lub aplazja z prawidłowym dołem tylnym i brakiem przepukliny mózgu.

Chiari Typ 1 jest najczęściej spotykaną postacią u dorosłych i trwa bezobjawowo do lat, a 4 komora jest zawsze w normalnej lokalizacji

sugeruje się, że migdałki służyły jako naturalna osłona ochronna dla struktur nerwowych wokół otworu magnum przed kompresją podczas wcięcia procesów odontoidowych .

w malformacji Chiariego typu 2 móżdżek, czwarta komora i rdzeń Podłużny wypierają się z otworu magnum do kanału szyjki macicy.

w rezultacie cisterna magna zostaje zamknięta, a mały, amorficzny móżdżek przesuwa się w kierunku głębokości tylnego dołu. Do opisania tej sytuacji używany jest znak Banana. Postulowano, że spadek ciśnienia wewnątrzgałkowego z rozszczepem kręgosłupa powoduje przesunięcie mózgu w dół. Przesunięcie to zmniejsza ciśnienie wewnątrzczaszkowe, które odbija się na czaszce płodu. Kości czołowe są najbardziej vulnarable do zmniejszenia ciśnienia i reagują spłaszczając lub scalloping wewnątrz . Cytrynowy znak jest używany do opisania tej sytuacji. Znak cytrynowy i / lub znak bananowy są ważnymi markerami sonograficznymi typu Chiari 2 i rozszczepu kręgosłupa. Znak cytryny jest bardzo pomocny przed 24 tygodniem ciąży; ale w miarę postępu wieku ciąży znak cytryny może zostać zasłonięty w wyniku rozwoju płodu; więc niezawodność jest zmniejszona . Ponadto należy pamiętać, że znak cytrynowy nie jest specyficzny dla rozszczepu kręgosłupa i może być związany z encefalocele, malformacją Dandy-Walkera, torbielowatą higroma, przepukliną przeponową, agenezą ciała modzelowatego, hydrops płodu, żylakami pępowinowymi i anomaliami sznura . W obecności znaku cytrynowego należy zbadać wyniki czaszkowe, takie jak: ventriculomegaly, microcephaly, Cisterna magna obliterasyon, kompresja półkul móżdżkowych i orientacja w kierunku brzusznym, a następnie dokładnie ocenić kręgosłup. W naszym badaniu sonograficznym znak cytryny wykryto w obu dwóch przypadkach, rozszczep kręgosłupa zaobserwowano w przypadku Chiari 2, podczas gdy disraphism w kręgosłupie kolumnowym lub ventriculomegaly nie wykryto w przypadku Chiari 3. W Chiari 2 deformacji, w dół przepukliny móżdżku i struktur, takich jak pnia mózgu może powodować non-komunikacyjny wodogłowie poprzez blokowanie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego. Zwiększone ciśnienie mózgowe może powodować uszkodzenie nerwów, duszność i dysfagię poprzez ściskanie móżdżku, pnia mózgu i szyjnego rdzenia kręgowego . W naszym przypadku Chiari 2 wystąpił znak bananowy (ryc. 3), powiększenie komór, skolioza i rozszczep kręgosłupa w kręgosłupie w stanie cytrynowym.

Chiari typu 3 jest rzadką anomalią związaną z niskim potylicznym / wysokim encefalocele szyjnym, w tym małym tylnym dołem i elementami tylnymi, takimi jak móżdżek, pnie mózgu, płat potyliczny lub 4 Komora i wczesna śmierć jest związana ze złym rokowaniem, takim jak ciężka niepełnosprawność w dłuższej perspektywie. Encefalocele z elementami tylnego dołu w okolicy potylicznej obserwowano w przypadku Chiari 3, który trwał 19 tygodni. Wodogłowie może nie rozwinąć, ponieważ przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego nie jest zaburzony przez otwór Luschka i Magendie w naszym przypadku. Ponieważ specyficzne procedury chirurgiczne dla Chiari typu 3 nie zostały jeszcze zdefiniowane, podejścia mające zastosowanie do otwartych wad cewy nerwowej mogą być stosowane do tej choroby .

długotrwały efekt choroby zmienia się w zależności od wielkości wady, obecności i ciężkości wodogłowia i innych towarzyszących wad rozwojowych . Wczesne rozpoznanie i leczenie wydaje się być ważne. Dzieci operowane Inutero z rozszczepem kręgosłupa apperta mają zmniejszone zapotrzebowanie na przetokę Komorowo-otrzewnową i lepszy rozwój psychomotoryczny w porównaniu do dzieci operowanych po porodzie .

wczesna diagnoza ma kluczowe znaczenie w założeniu kliniki neurochirurgicznej do obserwacji i cięcia cesarskiego lub do zakończenia dobrowolnej ciąży w ustawowym terminie. Markery sonograficzne są przewodnie i ultrasonografia jest ważnym modality stosowane we wczesnej diagnostyce chiari 2 i 3 wady rozwojowe.

1. 1.Robert D, Eduard K, Lydia F, Patrik S, Anna P, et al. (2010) prenatalna diagnoza syndromu Arnolda-Chiari za pomocą multi-slice view 3D / 4D USG i MRI. Actual Gyn 2: 17-20.
2. Juranek J, Salman MS (2010) Anomalous development of brain structure and function in spina bifida myelomeningocele. Dev Disabil Res Rev 16: 23-30.
3. Friede RL (1975) Neuropatologia rozwojowa. Springer-Verlag Wien 253-266.
4. Hidalgo JA, Dulebohn SC (2017) Arnold Chiari Malformation StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
5. Rahman a (2017)” formacja „Chiariego” malformacja: „filozoficzny sposób adaptacji natury. J Craniovertebr Junction Spine 8: 291-3.
6. Nicolaides KH, Campbell S, Gabbe SG, Guidetti R (1986) USG screening for spina bifida: Cranial and cerebral sings. Lancet 2: 72-4.
7. Tomasz M (2003) znak cytryny. Radiology 228: 206-7.
8. Sebire NJ, Noble PL, Thorpe JG, Snijders RJ, Nicolaides KH (1997) Presence of the lemon sign in fetuses with spina bifida at the 10-14-week scan. USG Obset Gynecol 10: 403-5.
9. Benacerraf BR, Stryker J, Frigoletto FD (1989) anormal US appearance of the cerebellum( banan sign): indirect sign of spina bifida. Radiology 171: 151-153.
10. Schoner K, Axt-Fliedner R, Bald R, Fritz B, Kohlhase J, et al. (2017) patologia płodu wad cewy nerwowej – przegląd 68 przypadków. Geburtshilfe Frauenheilkd 77: 495-50.
11. Graf K, Kohl T, Neubauer BA, Dey F, Faas D, et al. (2015) przezskórna małoinwazyjna chirurgia fetoskopowa dla rozszczepu kręgosłupa aperta-Część III – interwencje Postnatalneurochirurgiczne w pierwszym roku życia. USG Obstet Gynecol 47: 158-1.