włókniak cemento-kostniący (COF) to rzadkie, łagodne nowotwory, które zwykle powstają z żuchwy lub szczęki. Najczęściej powstają z obszarów łożyskowania zębów tych kości.

Terminologia

w histologicznej klasyfikacji guzów odontogennych WHO z 2005 r.guz ten jest określany jako „włókniak kostny”, ale w tym artykule termin guz kostniący jest używany do odróżnienia od obwodowo występujących włókniaków kostniących.

inne synonimy włókniaka cementowo-kostniakowego oprócz włókniaka kostniakowego to 7:

• cementowanie włókniaka
• młodzieńczy (aktywny/agresywny) włókniak kostniący
  • omawiany oddzielnie ze względu na różnice w dystrybucji/epidemiologii 5

w literaturze istnieje zamieszanie co do nazewnictwa używanego przy opisywaniu tych zmian. Co więcej, istnieje zamieszanie dotyczące jego związku z innymi podobnymi jednostkami z różnymi definicjami i dyskusją, czy jest on odontogenny, czy nieodontogenny pochodzenia kostnego 1-6, chociaż klasyfikacja WHO z 2005 r.wymienia go obecnie jako „guz związany z kośćmi” 7.

Epidemiologia

fibromy kostne są najczęściej diagnozowane w trzeciej i czwartej dekadzie z wyraźnym upodobaniem kobiet (F:M = 2-5:1) 1,3,6. Czasami są one identyfikowane u dzieci, w którym to przypadku są bardziej agresywnym wariantem i są znane jako młodociane agresywne fibromy cemento-kostniące (omówione osobno) 3,5.

Prezentacja kliniczna

Prezentacja kliniczna ma stałą masę, Zwykle wynikającą z żuchwy (62-89%) 3 lub szczęki. Najczęściej powstają w okolicy przedtrzonowej żuchwy (77%) 3. Zęby są często wypierane przez rosnącą masę. Inne lokalizacje w obrębie głowy i szyi zostały opisane 1.

patologia

guzy te składają się z tkanki włóknistej, zwapnionej tkanki przypominającej kość i/lub cementu 1,3. Składnik kościopodobny dominuje w tkaniu kości i znajduje się w bardziej „dojrzałych” zmianach 1. W niektórych przypadkach podmiot ten został podzielony na włókniak cementujący i włókniak kostniący w zależności od względnej ilości tkanek składowych guza. Jednak w większości przypadków obie cechy są obecne, uzasadniając ogólny termin cemento-kostniące fibromas 1.

uważa się, że powstają z więzadła przyzębia, co odpowiada zwykłemu sąsiedztwu zębów 3.

cechy radiograficzne

zwykły radiograf i CT

cemento-kostniące fibromas są zwykle dobrze ograniczone masy, które rozszerzają podstawową kość. Zwykle są małe, ale mogą stać się duże. Dzieje się tak szczególnie w przypadku, gdy powstają z zatoki szczękowej lub zatok przynosowych, ponieważ jest więcej miejsca na rozszerzenie 1-3. Są one początkowo lucent na RTG z tłumienia tkanek miękkich na CT. W miarę dojrzewania stopniowo rozwijają się coraz większe ilości zwapnienia / kostnienia w miarę dojrzewania. Zwykle rozszerzają kość bez naruszenia korowego 3.

Po podaniu kontrastu, składnik tkanki miękkiej zwykle nasila się na tomografii komputerowej 1.

MRI

chociaż masy składają się z mieszaniny zwapnionych i nie zwapnionych tkanek miękkich, ponieważ później są głównie włókniste, cała masa jest w dużej mierze o niskiej intensywności w MRI 1.

• T1
  • pośredni do niskiego sygnału
  • ogniskowe regiony wyższego sygnału mogą reprezentować szpik tłuszczowy w skostniałych składnikach
• T2: niski sygnał
• T1 C+ (Gd): składnik tkanki miękkiej może wykazywać pewne wzmocnienie

leczenie i rokowanie

chirurgiczne wycięcie jest leczeniem z wyboru i zwykle wymaga Kości chirurgia plastyczna lub rekonstrukcyjna 1,3. Nawrót po całkowitym wycięciu jest ogólnie uważany za niezbyt częste 1,6. Jednak w niektórych seriach odnotowano aż 28% 3.

diagnostyka różnicowa

różnica polega zasadniczo na zmianie żuchwy lub zmiany szczęki (w zależności od lokalizacji i stopnia mineralizacji). Niektóre podmioty warte rozważenia obejmują 1-3:

• dysplazja włóknista
• ameloblastyczny fibroodontoma
• odontoma
• zwapniający nabłonkowy nowotwór odontogenny (guz Pindborga)
• cementoblastoma: dotyczą one korzenia zębów
• torbiel odontogenna
• zwapniająca torbiel odontogenna (torbiel Gorlina)
• osteochondroma
• kostniakomięsak
• chondrosarcoma