Streszczenie

Tło: powikłania neurologiczne cukrzycy i hiperglikemii są stosunkowo powszechne, ale specyficzne objawy mogą się znacznie różnić. Cukrzycowa choroba prążkowia lub „cukrzycowa striatopatia” jest rzadkim stanem, zwykle uważanym za wynikający z hiperglikemicznego uszkodzenia zwojów podstawnych, powodującego hiperkinetyczne zaburzenie ruchu, zwykle choreiform w przyrodzie. Objawy są na ogół odwracalne w leczeniu hiperglikemii. Opis przypadku: przedstawiamy przypadek 57-letniej kobiety z jednostronną choreotetozą lewej kończyny górnej, utrzymującą się przez 4 lata. Równoczesne obrazowanie wykazało ciężki zanik prawego jądra ogoniastego, podczas gdy obrazowanie uzyskane na początku objawów było zgodne z prawym prążkowiem cukrzycowym. Objawy ustąpiły po zastosowaniu antagonistów dopaminy i benzodiazepin. Wniosek: chociaż ogólnie uważa się, że jest w pełni odwracalny, ten przypadek pokazuje, że prążkowia cukrzycowe mogą prowadzić do trwałych zmian strukturalnych z uporczywymi objawami, jeśli nie są leczone.

© 2017 Autor (ów). Opublikowane przez S. Karger AG, Bazylea

wprowadzenie

cukrzycowa striatopatia jest rzadkim zaburzeniem, które klasycznie prezentuje się z ograniczonym okresem ruchów choreograficznych lub balistycznych związanych z epizodem nonketotycznej hiperglikemii lub cukrzycowej kwasicy ketonowej wraz z charakterystycznymi wynikami MRI. Zaburzenia ruchowe i zaburzenia obrazowania zwykle ustępują po leczeniu hiperglikemii lub wkrótce potem, chociaż w niektórych przypadkach ruchy mogą stać się trwałe z niejasnych powodów . Według naszej wiedzy, nie odnotowano przypadku, w którym nieleczona striatopatia cukrzycowa ostatecznie doprowadziła do zmian strukturalnych mózgu wraz z trwałym zaburzeniem ruchu, które opisujemy tutaj.

Prezentacja przypadku

57-letnia praworęczna kobieta ze źle kontrolowaną cukrzycą typu 2 i łagodną neuropatią obwodową zaprezentowała się w naszej klinice na mimowolne ruchy lewej ręki. Pięć lat wcześniej doświadczyła ostrego początku tych ruchów ze stopniowym wzrostem intensywności w ciągu około 1 miesiąca. Ruchy były zasadniczo stabilne przez 4 lata przed jej prezentacją i znacząco zakłócały jej pracę jako fryzjerka.

nie zauważyła żadnych nieprawidłowych ruchów w innych częściach ciała i nie miała problemów neuropsychiatrycznych. Ruchy ustałyby podczas snu i pogarszałyby się ze stresem. Mogła hamować ruchy skoncentrowanym wysiłkiem, ale nie było potrzeby, odbicia ani poczucia ulgi, gdy ruch mógł wystąpić. Badania triheksyfenidylu, ropinirolu i karbidopy z lewodopą nie przyniosły efektu. Klonazepam nieco zmniejszył ruchy.

nie miała w przeszłości kontaktu z neuroleptykami ani przeciwwymiotnymi. Jej jedynymi lekami były insulina i lizynopryl. Była słabo zgodna z insuliną, ale nie miała w wywiadzie hiperglikemicznej hiperosmolarnej śpiączki nieeketotycznej ani cukrzycowej kwasicy ketonowej. Odmówiła hospitalizacji związanej z cukrzycą lub nadciśnieniem. Nie mierzyła ciśnienia krwi w domu, ale podczas 7 wizyt w naszych placówkach jej ciśnienie skurczowe wahało się między 152 a 160 mm Hg, co wskazuje na słabo kontrolowane nadciśnienie tętnicze. Podobno miała w przeszłości hiperlipidemię. Historia rodzinna była niespotykana i wykazywała szczególnie negatywny wpływ na jakiekolwiek zaburzenia ruchowe. Historia społeczna była pozytywna dla około 10-letniej historii używania tytoniu w przeszłości, ale w momencie prezentacji była wolna od tytoniu przez 15 lat.

ogólne badanie neurologiczne wykazało prawidłowy stan psychiczny i nerwy czaszkowe. W badaniu motorycznym stwierdzono prawie ciągłą choreoatetozę lewego nadgarstka i palców o niskiej amplitudzie, bez oznak bradykinezji lub sztywności (Patrz suppl. video S1; dla wszystkich online suppl. materiał, zobacz www.karger.com/doi/10.1159/000484201). Ruchy zewnątrzgałkowe były w normie. Nie stwierdzono nieprawidłowych ruchów jamy ustnej ani języka. Nie było mioklonu ani dystonii. Miała nieznacznie zmniejszone DTRs i uczucie wibracji, zgodne z jej znaną neuropatią obwodową. Chód był normalny. Wcześniejsze badania obejmowały nijakie EEG i infekcyjne, autoimmunologiczne, metaboliczne i paraneoplastyczne laboratoria, tylko godne uwagi dla HbA1c na poziomie 14%. Rezonans magnetyczny mózgu uzyskano w ciągu miesiąca od wystąpienia objawów (rys. 1a) i odczytano w placówce zewnętrznej jako ” zwapnienie zwojów podstawnych.”Ten obraz pokazuje nienaruszającą hiperintensywność na T1 i hipointensywność na T2 (FLAIR) oraz gradientowo-echo T2* – ważone obrazy prawej skorupy i jądra ogoniastego, z dramatycznym oszczędzaniem wewnętrznej kapsułki zgodnym z cukrzycową striatopatią. Obrazowanie kontrolne podczas prezentacji w naszej klinice 5 lat po wystąpieniu objawów wykazało ustąpienie hiperintensywności T1, ale ciężkiego zaniku prawego jądra ogoniastego (rys. 1B).

kwetiapina nie była tolerowana z powodu sedacji. Po dodaniu olanzapiny w dawce 10 mg do 1, 5 mg klonazepamu na dobę ruchy uległy istotnej poprawie, ale nie ustąpiły całkowicie. Niestety, została utracona do obserwacji, zanim można było podjąć badania risperidonu, haloperydolu lub tetrabenazyny.

dyskusja

dokładna patofizjologia prążkowia cukrzycowego nie jest dobrze poznana, ale badania biopsyjne sugerują, że zmiana jest naczyniowatą z gliozą ograniczoną do prążkowia . Wyniki pośmiertne były nieco niespójne, ale obejmują reaktywną astrocytozę, niejednolitą martwicę niedokrwienną, krwotok wybroczynowy, proliferację naczyń i zmiany tętnic nieco podobne do patologii retinopatii proliferacyjnej cukrzycy . Mechanizm, za pomocą którego te zmiany powodują pląsawicę, nie jest znany, ale badanie SPECT na małą skalę implikuje względną wadę perfuzji naczyniowej w prążkowiu, jak widać w chorobie Huntingtona .

dokładny charakter charakterystycznego odwracalnego wyglądu na MRI ważonym T1 jest również niepewny. Methemoglobina, lipidy, białka i minerały nieorganiczne mogą powodować skrócenie T1, ale biorąc pod uwagę natychmiastowy wygląd i odwracalność sygnału, jest mało prawdopodobne, aby reprezentowały mineralizację lub produkty krwiopochodne.

Większość zgłoszonych przypadków, które obejmują obrazowanie kontrolne, sugeruje, że związana z tym hiperintensywność T1 ustępuje wraz z objawami ruchowymi, gdy hiperglikemia jest korygowana (chociaż stwierdzono, że rozdzielczość radiograficzna opóźnia poprawę kliniczną) . W dużej serii przypadków u 16 z 52 pacjentów, którzy byli leczeni wyłącznie poprzez kontrolowanie hiperglikemii, całkowite ustąpienie pląsawicy ustąpiło, a reszta ogólnie uległa poprawie dzięki standardowym zabiegom ukierunkowanym na ruch hiperkinetyczny . Inne zgłaszane przypadki , w których pląsawica stała się trwała, charakteryzowały się poprzedzającym ją kryzysem hiperglikemicznym wymagającym hospitalizacji, którego nasz pacjent nie miał. Nasza pacjentka to nie-Azjatka z cukrzycą typu 2. Niektóre badania sugerują, że striatopatia cukrzycowa jest bardziej rozpowszechniona u azjatyckich i żeńskich pacjentów z cukrzycą typu 2 niż w innych populacjach z niejasnych powodów .

ten przypadek jest niezwykły, ponieważ hiperglikemia pacjenta nigdy nie była intensywnie leczona i wydaje się utrzymywać na wysokim poziomie. Podczas gdy charakterystyczne ustąpienie zmian T1 MRI obserwowano u naszego pacjenta, wystarczające uszkodzenie strukturalne najwyraźniej wystąpiło tak, że prawie całkowity zanik ogoniastego obserwowano na obrazowaniu kontrolnym 5 lat po jego wystąpieniu. Ta obserwacja wspiera koncepcję striatopatii cukrzycowej jako strukturalnie destrukcyjnej zmiany, której patologicznym czynnikiem jest hiperglikemia.

wnioski

zgodnie z naszą wiedzą, jest to pierwszy raport o uporczywej hemichorei i atrofii Ogoniastej w leczeniu nieleczonej prążkowatości cukrzycowej. Ogólnie rzecz biorąc, pląsawica-hiperkineza spowodowana hiperglikemią jest uleczalna i niesie dobre rokowanie. Jak ten przypadek ilustruje, jednak, może to prowadzić do trwałych nieprawidłowych ruchów i zmian strukturalnych mózgu, jeśli hiperglikemia pozostaje nieskorektowana. To odkrycie sugeruje, że patologia prążkowia cukrzycowego, niezależnie od tego, czy jest naczyniopatyczna, czy nie, reprezentuje ciągły proces, który wymaga aktywnej interwencji w celu osiągnięcia korzystnego wyniku. Rosnąca częstość występowania cukrzycy na całym świecie sprawia, że świadomość nawet stosunkowo rzadkich powikłań jest ważna dla klinicystów w wielu dyscyplinach.

Deklaracja Etyki

potwierdzamy, że zapoznaliśmy się ze stanowiskiem czasopisma w kwestiach związanych z publikacją etyczną i potwierdzamy, że praca ta jest zgodna z tymi wytycznymi.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

źródła finansowania i konflikt interesów

nie otrzymano specjalnego finansowania na tę pracę. Autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów związanego z tą pracą.

informacje finansowe za Ostatnie 12 miesięcy

E. B. L. był konsultantem firmy Genzyme i otrzymał honoraria od firm Biogen, EMD Serono, Genzyme, Novartis i Teva. W. T. D. nie ma żadnych informacji. M. C. S. otrzymał finansowanie badań z Hershey Medical Center cure fund, George L. Laverty Foundation, H. G. Barsumian, M. D. Memorial Fund I Penn State Tobacco Settlement Fund.

wkład autora

E. B. L.: koncepcja rękopisu, napisanie pierwszego szkicu, recenzja, krytyka. W. T. D.: interpretacja obrazowania radiologicznego, recenzja manuskryptu, krytyka. M. C. S.: koncepcja manuskryptu, napisanie pierwszego szkicu, recenzja, krytyka i napisanie ostatecznego szkicu.

kontakty autora

Szczegóły artykułu / publikacji

Licencja Open Access / dawkowanie leku / Zrzeczenie się odpowiedzialności

Ten artykuł jest dostępny na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa-Użycie niekomercyjne 4.0 Międzynarodowe (CC BY-NC). Wykorzystanie i rozpowszechnianie w celach komercyjnych wymaga pisemnej zgody. Dawkowanie Leku: Autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby dobór leku i dawkowanie określone w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w momencie publikacji. Jednak w związku z trwającymi badaniami, zmianami w przepisach rządowych i stałym przepływem informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na lek, czytelnik jest proszony o sprawdzenie ulotki dla każdego leku pod kątem jakichkolwiek zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz o dodatkowe ostrzeżenia i środki ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecanym środkiem jest nowy i/lub rzadko stosowany lek. Zastrzeżenie: Oświadczenia, opinie i dane zawarte w niniejszej publikacji są wyłącznie oświadczeniami poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów. Wyświetlanie reklam lub / i odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub Usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody wyrządzone osobom lub mieniu wynikające z pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.