dyskusja

teleangiektazja kapilarna ma charakterystyczne cechy MRI, które umożliwiają ich wykrywanie in vivo i różnicowanie od innych chorób pnia mózgu, w tym stwardnienia rozsianego, zawału i nowotworu.2 Cechy te odzwierciedlają niezwykle powolny przepływ w naczyniach i normalność wymieszanego miąższu mózgu. W związku z tym, naczynia pojawiają się jako obszary izointensywne lub hipointensywne w porównaniu z normalnym miąższem mózgu w obrazach niezaangażowanego ECHA spin ważonych T1 i jako obszary izointensywne lub hiperintensywne w obrazach gęstości protonu i echa Spin ważonego T2 i echa szybkiego spin. Przede wszystkim wykazują hipointensywność w obrazach ECHA gradientu ważonego T2*, zwłaszcza jeśli są uzyskiwane w systemach MRI o wysokim polu (⩾1,0 T). Ten wygląd odzwierciedla większą wrażliwość sekwencji gradientowych echa na wysoką zawartość deoksyhaemoglobiny w stagnującej krwi w nieprawidłowych naczyniach, co determinuje skrócenie czasu relaksacji T2 krwi i zmniejszenie sygnału.23 zazwyczaj naczynia wzmacniają się po podaniu kontrastu, tworząc siatkę wzmocnionych struktur na tle niezrównoważonego miąższu mózgu. Stabilność funkcji MRI w czasie jest istotną wskazówką w odróżnianiu teleangiektazji naczyń włosowatych od krwotoków, w których złożone wzorce intensywności sygnału ewoluują w uporządkowany sposób.4 czasami teleangiektazja naczyń włosowatych jest związana z anomaliami żylnymi.2

częstość występowania teleangiektazji kapilarnej pnia mózgu jest nieznana. W 1968 McCormick I al5 odnotowali 27 patologicznie zweryfikowanych przypadków teleangiektazji Pontina w serii 164 wad naczyniowych tylnego dołu czaszki. Niedawno Barr i al3 i Leeet AL2 opisali kliniczne i MRI cechy 12 i 15 przypadków teleangiektazji pontine. W ciągu 5 lat odkryliśmy, oprócz trzech pacjentów z objawami opisanymi tutaj, jeszcze dwa przypadki teleangiektazji naczyń włosowatych pnia mózgu, wykazane metodą MRI, w których nie stwierdzono żadnego klinicznego odpowiednika. Jednego pacjenta zbadano pod kątem braku miesiączki przysadkowej, a drugiego pod kątem bólu głowy.

w przeglądzie literatury angielskiej znaleźliśmy 20 przypadków niezakłóconej teleangiektazji kapilarnej pnia mózgu z przemijającymi lub trwałymi objawami zgodnymi z lokalizacją zmian, wykazanymi przez patologię, tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny.1-36-9 lokalizacja i przedstawienie objawów w tych 20 przypadkach wraz z naszymi trzema przypadkami są podsumowane w tabeli 1. Wiek występowania wahał się od 15 miesięcy do 71 lat, ale był głównie w trzeciej i czwartej dekadzie. Objawy obejmowały zawroty głowy lub podwójne widzenie u pięciu z 20 (25%) pacjentów, utratę słuchu, zawroty głowy, osłabienie ogniskowe lub ataksję u czterech (20%), szumy uszne lub zaburzenia mowy u trzech (15%), hiperrefleksję, opadanie powiek i parestezje w jednym przypadku.1-36-9

u naszych trzech pacjentów lokalizacja zmiany była zgodna z cechami klinicznymi. W przypadku 1 malformacja dotyczyła ścieżki akustycznej (lemniscus boczny), prawdopodobnie wyjaśniając szum w uszach i przedłużone opóźnienie międzywawałowe I-V pnia mózgu potencjały wywołane słuchowo, po tej samej stronie. Zaangażowanie prawej kortykonuklearnej fasciculus może wyjaśnić nieprawidłowy ruch warg w naszym przypadku 2. W przypadku 3 zaangażowanie lewej kory mózgowej tłumaczy porażenie dzwonka.

w naszych odkryciach i we wcześniej zgłoszonych przypadkach,1-36-9 objawy związane z teleangiektazją naczyń włosowatych pnia mózgu miały przemijający lub przerywany przebieg przypominający przemijające napady niedokrwienne lub choroby zapalne.

nie ustalono patofizjologii leżącej u pacjentów z teleangiektazją naczyń włosowatych. Warto zauważyć, że u dwóch naszych pacjentek objawy rozwinęły się lub nasiliły w okresie menstruacyjnym lub po ciąży. Niektóre wady naczyniowe, takie jak naczyniak oczodołowy, obecne receptory steroidowe w komórkach mięśniowych i śródbłonkowych.1011 twierdzimy, że stymulacja receptorów steroidowych wyrażanych przez komórki śródbłonka w teleangiektazji może wywoływać objawy neurologiczne poprzez mechanizm naczynioruchowy lub hemodynamiczny.

trudny problem związany z częstością i historią naturalną teleangiektazji naczyń włosowatych pnia mózgu dotyczy możliwości, że te anomalie naczyniowe występują dramatycznie z pęknięciem naczyniowym bez możliwości udokumentowania rodzimej deformacji naczyniowej, która jest anulowana przez krwotok.Częstość powikłań krwotocznych teleangiektazji naczyń włosowatych nie jest znana. Chociaż w literaturze opisano przypadki krwotoków wewnątrzporodowych lub podpajęczynówkowych z powodu pękniętej teleangektazji naczyń włosowatych, nie stwierdzono 12-15 powikłań krwotocznych, ani u 27 pacjentów z udokumentowaną teleangiektazją naczyń włosowatych pnia mózgu,obserwowaną przez okres od 1 miesiąca do 4 lat, ani U 23 pacjentów. Ponadto żaden z 27 przypadków teleangiektazji naczyń włosowatych pontine ’ a, zgłoszonych przez firmę McCormicket al5, nie wiązał się ze znaczącym krwotokiem.

świadomość cech MRI teleangiektazji naczyń włosowatych może pomóc w określeniu rzeczywistej częstości występowania i korelatów klinicznych tej wady naczyniowej. Ponadto badania podłużne mogą pomóc w ocenie ryzyka pęknięcia naczyń.