Streszczenie

guz Buschke-Lowensteina (BLT) jest wolno rosnącą, miejscowo destrukcyjną płytką nazębną, która zwykle pojawia się na prąciu, ale może wystąpić w innym miejscu w okolicy anogenitalnej. Najczęściej uważa się go za regionalny wariant raka brodawkowatego. Jest rzadki, ale stanowi 5-24% wszystkich nowotworów prącia. Może również wpływać na krocze i inne części narządów płciowych. Po raz pierwszy opisany został przez Buschkego i Löwensteina w 1925 roku i znany jest również jako condyloma acuminatum (GCA). Niezależnie od sposobu leczenia, zaleca się staranne monitorowanie leczenia ze względu na wysokie ryzyko nawrotu i możliwość transformacji nowotworowej u 30-56% pacjentów. Przedstawiamy przypadek 47-letniej latynoskiej kobiety, która przedstawiła się klinice urologicznej z powodu dysurii i po pracy stwierdzono, że ma GCA. GCA zazwyczaj wpływa na penisa, chociaż okolice odbytu, sromu, pochwy, odbytnicy, moszny, krocza i pęcherza moczowego mogą być zaangażowane. Do tej pory uważamy, że jest to jedyny zgłoszony przypadek GCA w cewce moczowej u pacjentki z oszczędnością pęcherza moczowego. Ta zmiana została pomyślnie usunięta przy szerokim wycięciu miejscowym. Uważamy, że potrzebne są dalsze badania, aby zdefiniować tę chorobę, zidentyfikować jej patogenezę i najbardziej skuteczny protokół leczenia.

© 2014 s. Karger AG, Basel

wprowadzenie

guz Buschke-Lowensteina (BLT) jest rzadką chorobą, ale wpływa na narządy płciowe w niezwykły sposób. Po raz pierwszy opisany został przez Buschkego i Löwensteina w 1925 roku i znany jest również jako condyloma acuminatum (GCA) . Ta zmiana ma złośliwe zachowanie, ponieważ zazwyczaj atakuje tkanki lokalne i nie ma spontanicznego rozwiązania. Pomimo wolno rosnącej, lokalnej inwazyjnej dojrzałości, GCA rzadko jest przerzutowa, ale ma wysoki wskaźnik nawrotów . Jednak raporty opisują histologiczną transformację GCA do inwazyjnego raka płaskonabłonkowego w 8,5 – 23,8% przypadków . Śmiertelność z GCA odnotowano na poziomie 20-30% .

wykazano związek GCA z typami 6 i 11 HPV (sporadycznie typami 16 i 18). Nieprawidłowa higiena, miejscowe podrażnienie, immunosupresja, zakażenie HIV i anoreceptywne współżycie okazały się czynnikami ryzyka GCA . Epidemiologia GCA występuje częściej u mężczyzn w stosunku 3,5:1, a dwie trzecie przypadków odnotowano u pacjentów w wieku poniżej 50 lat . Zgłoszono mniej niż 60 przypadków GCA odbytu lub krocza oraz mniej niż 15 przypadków GCA pęcherza moczowego .

zgłaszamy pacjentkę z GCA z udziałem tylko dystalnej cewki moczowej i cewki moczowej, oszczędzając pęcherz.

opis przypadku

47-letnia heteroseksualna Latynoska kobieta trafiła do kliniki urologicznej z powodu dysurii i oddawania moczu rozszczepionym strumieniem. Objawy te występowały przez około 4 tygodnie. Ostatnio zauważyła również ekstremalne bóle głowy, krwiomocz i mętny, cuchnący mocz.

miała w przeszłości zwężenie cewki moczowej, za które otrzymała 2 rozszerzenia zwężenia cewki moczowej przez innego urologa, ostatni zabieg był około 6 lat temu. Następnie została utracona do obserwacji i nie wymagała usług urologa aż do ostatniej symptomatologii.

była zdrowa, a poza historią zwężenia cewki moczowej zaprzeczyła wszelkim innym przeszłym wywiadom medycznym lub chirurgicznym. Nie brała żadnych regularnych leków ani nie miała żadnych znanych alergii. Była Towarzyską pijaczką i rzuciła palenie papierosów 5 lat temu.

na badaniu fizykalnym znaleziono dużą, nieregularną, obwodową, czerwono zabarwioną, verrucous płytkę rozciągającą się poza mięsień cewki moczowej. Masa nie wydaje się rozciągać proksymalnie do cewki moczowej, ale 16-Francuski elastyczny cystoskop nie może być przekazany w klinice z powodu niedrożności. Nie miała wyczuwalnej limfadenopatii, a reszta badania była łagodna.

jej morfologia krwi i funkcje życiowe były w normie. Jej badanie moczu sugerowało infekcję, więc uzyskano posiew, a ona została umieszczona na 500 mg cyprofloksacyny przyjmowanej dwa razy dziennie przez 7 dni. Z powodu dolegliwości krwiomoczu uzyskano również cytologię moczu, która ostatecznie była negatywna.

ryzyko i korzyści z wycięcia masy cewki moczowej zostały omówione z pacjentem. Pacjentka przeszła pełne badanie lekarskie w znieczuleniu, cystouretroskopię, rozszerzenie cewki moczowej, wycięcie jej masy cewki moczowej i umieszczenie cewnika Foleya. Po poszerzeniu cewki moczowej za pomocą 18-francuskiego rozszerzacza, pancystouretroscopy ujawnił masę, która rozciągała się od cewki moczowej meatus (rys. 1). Bliższa cewka moczowa i pęcherz moczowy były wolne od zmian.

kawałek masy został następnie usunięty i wysłany do sekcji mrożonej. Patolog poinformował, że okaz ma płaskonabłonkową błonę śluzową z dysplazją i wirusowym działaniem cytopatycznym, bez dowodów na raka Franka. Zapadła decyzja, by tę masę wyciąć tak, jakby była to cewka moczowa. Masę wycięto nożyczkami Metzenbauma i kleszczami zębowymi do poziomu prawidłowej tkanki pojawiającej się na cewce moczowej i błonie śluzowej. Wycięta masa mierzyła około 3,2 x 1,8 x 0,7 cm. Zamknięcie przeprowadzono w sposób przerywany za pomocą szwu Vicrylowego 3-0 na całym obwodzie cewki moczowej (rys. 2. a).

podczas badania brutto wycięto całą masę (rys. 2. b). Kawałek gazy został następnie umieszczony wokół końcówki 16-calowego cewnika na poziomie cewki moczowej. Dobrze tolerowała procedurę i tego samego dnia została wypisana do domu z instrukcjami, aby kontynuować w biurze w celu usunięcia cewnika w ciągu 2 tygodni.

histologicznie, masa wykazała zmiany typowe dla GCA z wysokogatunkową płaskonabłonkową dysplazją śródnabłonkową i ciężką płaskonabłonkową dysplazją. Marginesy chirurgiczne były negatywne. Obecny był również rozrost naskórka, hiperkeratoza i parakeratoza. Cytologia moczu wykazała łagodne komórki płaskonabłonkowe i urotelialne.

zmiana była leczona zachowawczo, miejscowo. Gdy pacjentka była wyznaczona do obserwacji, nie wystąpiły u niej ani nawroty miejscowe, ani przerzuty odległe. Jej cewnik został usunięty w ciągu tygodnia, i była w stanie przejść jej badania próżniowe. Po trzech tygodniach od zabiegu powiedziała: „… Teraz mam najsilniejszy strumień, jaki pamiętam.”

dyskusja

prezentowany przypadek pokazuje GCA u pacjentki w nietypowym miejscu. GCA zazwyczaj wpływa na penisa, chociaż okolice odbytu, sromu, pochwy, odbytnicy, moszny, krocza i pęcherza moczowego mogą być zaangażowane . Do tej pory uważamy, że jest to jedyny zgłoszony przypadek GCA w cewce moczowej u pacjentki z oszczędnością pęcherza moczowego. Ze względu na rzadkość tego stanu dyskutuje się o jego patogenezie i etiologii. GCA jest klasyfikowany jako rak verrucous, gdy występuje w rejonie genitoanalu, jest określany jako guz Buschke-Lowensteina . Niektórzy autorzy uważają, że stanowi przejście między kłykciną acuminatum a rakiem płaskonabłonkowym . Histologicznie, GCA ma łagodny wygląd; który przypomina condyloma acuminatum. Gdy GCA ma głęboką infiltrację i miejscowo zaawansowaną inscenizację, niektórzy autorzy uważają GCA za raka verrucous, raka płaskonabłonkowego niskiego stopnia z minimalnym ryzykiem przerzutów .

podobnie, istnieje wiele opinii na temat leczenia GCA. Większość autorów zgadza się, że szerokie miejscowe wycięcie zmiany jest najbardziej odpowiednim leczeniem dla GCA. U 45,5% pacjentów stwierdzono, że sam zabieg chirurgiczny jest wolny od choroby . U pacjentki usunięto masę egzofityczną przez wycięcie chirurgiczne z ujemnymi marginesami chirurgicznymi.

istnieje wiele zabiegów niechirurgicznych. Istnieją doniesienia wskazujące na zastosowanie środków miejscowych, takich jak podofilina, 5-fluorouracyl i bleomycyna; jednak wyniki wydają się mieć mieszany sukces . Ze względu na teoretyczną etiologię wirusową zmiany, intralesional interferon-2b był stosowany z umiarkowanymi wynikami . Inni z powodzeniem leczyli za pomocą immunomodulatora, imikwimodu, w połączeniu z ogólnoustrojową acitretyną i miejscowym wycięciem . Acitretyna jest retinoidem, który ma również właściwości immunomodulujące i proapoptotyczne.

dodatkowo, GCA został skutecznie leczony za pomocą waporyzacji laserowej dwutlenku węgla w przypadku zmian po leczeniu imikwimodem lub po początkowym wycięciu chirurgicznym .

niezależnie od sposobu leczenia zaleca się uważne monitorowanie leczenia ze względu na wysokie ryzyko nawrotu choroby i możliwość transformacji nowotworowej. Częstość nawrotów odnotowano jako wysoki ma 50% i ci pacjenci zazwyczaj mają gorsze rokowanie .

my, wraz z innymi autorami, uważamy, że potrzebne są dalsze badania, aby zdefiniować tę chorobę, zidentyfikować jej patogenezę i najbardziej skuteczny protokół leczenia .

kontakt z autorem

Szczegóły artykułu / publikacji