Streszczenie

Woskowiaki są rzadkimi nowotworami powstającymi w apokrynowych gruczołach potowych kanału słuchowego. Przedstawiamy przypadek złośliwego woskowiaka, który był leczony jedynie miejscowym wycięciem chirurgicznym, a nie szerszym klirensem częściej podejmowanym w przypadku tych inwazyjnych nowotworów. Przedstawiamy przypadek kliniczny, analizę histologiczną i progresję kliniczną tego pacjenta i przeglądamy literaturę na temat tej niezwykłej patologii.

1. Wprowadzenie

Woskowiak jest rzadkim nowotworem powstającym z apokrynowych gruczołów potowych kanału słuchowego. Przedstawiamy przypadek złośliwego woskowiaka, który był leczony jedynie miejscowym wycięciem chirurgicznym, a nie szerszym odstępem częściej podejmowanym. Omawiamy analizę histologiczną i progresję kliniczną tego pacjenta i przeglądamy literaturę na temat tej niezwykłej patologii.

2. Opis przypadku

39-letni mężczyzna przedstawił w 1998 roku 18-miesięczną historię lewostronnego niedosłuchu bez progresji. Nie miał objawów wydzieliny, bólu, szumu w uszach lub braku równowagi i był w dobrej kondycji. Podczas badania lewy przewód słuchowy został zatkany z guzem wynikającym z nadrzędnego aspektu przewodu słuchowego zewnętrznego. Zmiana nie blanszowała przy kompresji ani nie pulsowała podczas badania. Audiogram Pure tone wykazał łagodny do umiarkowanego przewodzeniowy ubytek słuchu w lewym uchu i normalny słuch w prawym uchu.

tomografia komputerowa (CT) kości skroniowych wykazała dobrze zdefiniowaną masę tkanki miękkiej w kanale słuchowym zewnętrznym sięgającym do ucha środkowego. Nie było zniekształceń kosteczek ani nerwu twarzowego. Badanie obrazowe metodą rezonansu magnetycznego (MRI) z użyciem gadolinu sugeruje, że zmiana nie miała charakteru naczyniowego.

badania chirurgiczne przeprowadzono metodą endauralną i usunięto guz pozostawiając złożoną perforację błony bębenkowej. Następnie usunięto guz z ucha środkowego z zachowaniem łańcucha kosteczkowego, a błonę bębenkową zaszczepiono przeszczepem powięzi skroniowej.

po operacji słuch pacjenta poprawił się tak, że miał normalny słuch w lewym uchu bez deficytu przewodzenia. Chirurgicznie usuniętymi okazami był guzek cm z kanału słuchowego i kolejne fragmenty wycięte z ucha środkowego. Wszystkie poddano analizie histologicznej. Wszystkie okazy zawierały słabo zróżnicowany, najprawdopodobniej rak cerymiczny.

pacjent był omawiany na wspólnym multidyscyplinarnym spotkaniu kliniczno-patologicznym i zdecydowano, że najlepszym klinicznym kierunkiem działania będzie bardziej radykalna resekcja chirurgiczna w celu oczyszczenia ucha środkowego. Takie podejście prawdopodobnie spowodowałoby dalszy ubytek słuchu.

pacjent odmówił dalszego leczenia chirurgicznego i zażądał aktywnej obserwacji (1999). Był obserwowany w regularnych odstępach czasu, zarówno klinicznie, jak i radiologicznie. W ostatnim przeglądzie był bezobjawowy i bezobjawowy klinicznie i radiologicznie na rezonansie magnetycznym.

3. Analiza histologiczna

guz wykazał dyskohezyjny wzorzec wzrostu obejmujący pleomorficzne komórki nabłonkowe posiadające ekscentrycznie zlokalizowane okrągłe lub kątowe jądra z obfitą cytoplazmą eozynofilową. Konfiguracja „pliku indyjskiego” z formowaniem jądrowym była obecna, podobnie jak prymitywne trabekule i rzadkie struktury tubuloglandularne, w obszarach z towarzyszącą indukcją zrębową. Rzadkie monomorficzne Wyspy stałe wykazujące kilka szczelin kribriformalnych wskazują na możliwy Składnik in situ.

cytoplazma była słabo dodatnia z diastazą periodic acid-Schiff (DPA) i ujemna z plamą Perla. Stwierdzono intensywną immunoreaktywność cytokeratyny z ujemnym antygenem błonowym nabłonka (EMA), białkiem S100 i antygenem Rakowo-błonowym (CEA). Badania dotyczące receptorów estrogenowych i progesteronowych były niejednoznaczne.

profil ten wspiera różnicowanie apokrynoidalne i najprawdopodobniej powstaje w przewodzie słuchowym pierwotny guz gruczołu krokowego.

3.1. Przegląd literatury

guzy te są rzadkie i jako takie istnieje ograniczona literatura na ten temat i przyjmuje się, że nie ma obszernych doniesień patologów chirurgicznych . Nowotwory te są histologicznie podobne do hidradenomata występujących w innych gruczołach potowych w innych częściach ciała.

przypadki woskowiaka są rzadkie; zaobserwowano, że reprezentują 0.00025% wszystkich przypadków raka i w jednej serii zaledwie 2,4% nowotworów ucha, które były kierowane . Problemem, który również występuje, jest ilość synonimów, które można wykorzystać w literaturze do opisu tej grupy nowotworów.

guzy gruczołów Cerumicznych występują w szerokim zakresie wieku od 21 do 92 lat, przy czym średni wiek występowania wynosi 48 lat w przypadku gruczolakoraka cerumicznego .

kliniczny przebieg wzrostu jest najdokładniej określony przez diagnozę histologiczną, ponieważ objawy przedmiotowe i podmiotowe nie zawsze są skorelowane z poziomem inwazyjności . Na ogół uważa się, że nowotwory rosną powoli z długą fazą subkliniczną przed rozpoczęciem fazy objawowej .

w przypadkach inwazyjnych woskowiaków, agresywny zabieg chirurgiczny z radioterapią pooperacyjną jest uważany za najlepsze postępowanie ze względu na zdolność tych nowotworów do lokalnie inwazji i zniszczenia struktur ucha środkowego i otaczającej podstawy czaszki . Gruczolaki Ceruminous należy leczyć szerokim wycięciem miejscowym i rakiem z radykalną resekcją bloku . Przy takich wycięciach pacjenci z tymi guzami mają zwykle dobre wyniki długoterminowe .

znaczenie wykonania odpowiedniego typu wycięcia jest zauważalne, z nawrotem choroby zwiększającym ryzyko śmiertelności z 9% bez nawrotu do 83% z nawrotem .

nowotwory te mogą powodować przerzuty do płuc i innych struktur gruczołowych , takich jak przyusznik, dlatego zaleca się ścisłą obserwację tych pacjentów.

4. Dyskusja

Ceruminoma jest przestarzałym opisem, który obejmuje nowotwory gruczołów ceruminoma w mięśniu słuchowym zewnętrznym. Gruczoły ceruminous są zmodyfikowanymi apokrynowymi gruczołami potowymi znajdującymi się w głębokiej skórze właściwej zlokalizowanej w chrzęstnej zewnętrznej 2/3 zewnętrznego kanału słuchowego. Gruczoły wydzielają wodnisty płyn, który łączy się z wydajnością gruczołów łojowych, tworząc woskowiny.

istnieje wiele opisów przypadków i serii przypadków w literaturze sięgających wielu lat, chociaż duże serie są ograniczone. Ogólnie zaleca się uznawanie wszystkich tych nowotworów za nowotwory złośliwe, ponieważ jedynym markerem nowotworu wydaje się inwazja kostna. Prezentacja kliniczna w innych przypadkach jest najczęściej masą w zewnętrznym przewodzie słuchowym, a następnie zmianami słuchu lub zajęciem nerwu twarzowego. Rozmiary w momencie rozpoznania są bardzo zmienne-w jednym zgłoszonym przypadku do 3 cm.

śmiertelność i zachorowalność na te nowotwory są zmienne i są pogarszane przez rozległą inwazję miejscową i rozprzestrzenianie się ogólnoustrojowe. W jednej serii przypadków pacjenci, którzy zmarli w wyniku choroby byli leczeni pacjentami, u których wystąpiły nawroty miejscowe. Istnieją przypadki, w których wystąpiły przerzuty do płuc—rozprzestrzenianie się krwi było postrzegane jako cecha raka gruczolakowatego.

jak wspomniano powyżej, hidradenomata jest przyjętą klasyfikacją obejmującą te nowotwory. Istnieją cztery podtypy histologiczne-gruczolak ceruminous, gruczolak pleomorficzny, gruczolak torbielowaty i gruczolakorak ceruminous . Charakterystyka tych nowotworów znajduje się w tabeli 1.

zabarwienie immunohistochemiczne zwykle wykazuje cytokeratynę (AE1/AE3 i LP34) 8/8 (100%), antygen błony nabłonkowej (EMA) 8/8 (100%), CK7 (tylko luminal) 6/8 (75%), CK5 / 6 (głównie komórki podstawne) 4/8 (50%) i białko S100. W niektórych przypadkach zgłaszano ekspresję kryształów tyrozyny, podobną do tej obserwowanej w guzach gruczołów ślinowych .

jest to przypadek rzadkiego inwazyjnego raka przewodu słuchowego zewnętrznego. Ten konkretny guz był leczony chirurgicznie z bliskim marginesem wycięcia bez radioterapii. Jest to sprzeczne z bardziej konwencjonalnym podejściem, które byłoby radykalnym wycięciem z boczną resekcją kości skroniowej i ślepym zamknięciem kanału słuchowego. Inne doniesienia sugerują, że po wycięciu należy wykonać radioterapię pooperacyjną, aby zapobiec nawrotom miejscowym. Jeśli ucho wewnętrzne zostanie zachowane, pacjent pozostanie z maksymalnym przewodzącym ubytkiem słuchu.

Woskowiak jest rzadką diagnozą, a guzy te wykazują zróżnicowane różnicowanie i agresywność. Większość autorów Promuje szeroko miejscowe wycięcie dla wszystkich zmian i dalsze rozległe wycięcie z radioterapią lub bez radioterapii dla bardziej agresywnych zmian. Istnieją doniesienia o przypadkach, w których stwierdza się progresję gruczolakoraka cerumicznego o wysokim stopniu zaawansowania, wykazującego postęp przerzutów do lokalnych węzłów chłonnych i do przyusznicy. Przerzuty odległe są jednak rzadkie i najczęstszą formą progresji jest inwazja miejscowa.

5. Wniosek

ten pacjent był leczony miejscową resekcją i bardziej konserwatywnym podejściem na życzenie pacjenta. Okazało się to skuteczne; po ponad 10 latach obserwacji nie ma nawrotu miejscowego lub odległego, a on zachował słuch w uchu dotkniętym przez nowotwór.

jest to zaskakujące, biorąc pod uwagę fakt, że histologia była słabo zróżnicowana; można by się spodziewać, że będzie to bardziej agresywna zmiana z dużą szansą nawrotu miejscowego. Jest zatem możliwe, że niektóre z tych zmian nawet z objawami inwazji nie są tak agresywne, jak słabo zróżnicowane nowotwory występujące w innych częściach ciała.

pomimo tego dobrego wyniku nadal będziemy opowiadać się za bardziej radykalnym podejściem do leczenia tych zmian niż w tym przypadku.

konflikt interesów

autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.