Dyskusja i wnioski
ostre zapalenie móżdżku u dorosłych jest rzadkością o szerokim zakresie etiologii, prezentacji klinicznej i wyniku. Patofizjologia nie jest w pełni zrozumiała, ponieważ etiologia jest często nieznana, ale może być związana z kilkoma patogenami (głównie wirusami) i stosowaniem leków. W naszym przypadku możliwe jest, że przyczyną był EBV lub CMV, ze względu na limfocytozę CSF i obecność zarówno EBV IgM, jak i CMV IgM. Jednakże, ani EBV, ani CMV nie mogły być wyizolowane w płynie mózgowo-rdzeniowym, co zwiększało prawdopodobieństwo wystąpienia zjawiska parazakaźnego jako reakcji na ogólnoustrojowe zakażenie EBV/CMV. Niemniej jednak inny (nieznany) patogen lub przyczyna autoimmunologiczna może odgrywać rolę.
w ramach badań literaturowych zidentyfikowano 32 badania opisujące 34 epizody potwierdzonego MRI ostrego zapalenia móżdżku u dorosłych, występujące w latach 1991-2016 (Fig. 3). Połączyliśmy te dane z naszymi przypadkami (Tabela 2, dodatkowy plik 1: Tabela S1) i zidentyfikowaliśmy 35 pacjentów z medianą wieku 36 lat (Przedział 18-73 lat). Większość pacjentów stanowiły kobiety (22 z 35, 63%). U ponad 80% pacjentów wystąpiły bóle głowy, nudności/wymioty i ataksja. Zaburzenia świadomości zgłaszano u 10 z 35 pacjentów (29%). Sześciu pacjentów, w tym nasz przypadek, miało bóle głowy i nudności bez innych objawów neurologicznych, a następnie powróciło z objawami móżdżku.
Przegląd literatury
Tabela 2
charakterystyka kliniczna, etiologia i wyniki leczenia 35 dorosłych pacjentów z ostrym zapaleniem móżdżku, w tym nasz przypadek
Charakterystyka | n/n (%) | |
---|---|---|
średnia wieku (zakres) | 36 (18-73) | |
płeć męska | 13/35 (37) | |
Historia medyczna | ||
Brak | 6/19 (32) | |
3/19 (16) | ||
zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C | 2/19 (11) | |
Objawy | ||
ból głowy | 23/26 (88) | |
gorączka | 12/17 (71) | |
oczopląs | 13/32 (41) | |
Vertigo | 11/32 (34) | |
nudności/wymioty | 14/16 (88) | |
dyzartria | 26/34 (76) | |
ataksja | 29/31 (94) | |
zmieniona świadomość | 10/35 (29) | |
sztywność karku | 4/11 (36) | |
etiologia | ||
nieznany | 12/35 (34) | |
4/35 (11) | ||
Paraneoplastic | 3/35 (9) | |
Para-infekcyjna | 2/35 (6) | |
wirus Epsteina–Barr w płynie mózgowo-rdzeniowym | 2/35 (6) | |
grypa w płynie mózgowo-rdzeniowym | 2/35 (6) | |
Mycoplasma pneumoniae in cerebrospinal fluid | 2/35 (6) | |
opryszczka w płynie mózgowo-rdzeniowym | 2/35 (6) | |
Inne | 2/35 (6) | |
1/35 (3) | ||
wirus Coxsackiego w płynie mózgowo-rdzeniowym | 1/35 (3) | |
Salmonella w płynie mózgowo-rdzeniowym | 1/35 (3) | |
Cryptococcus neoformans w płynie mózgowo-rdzeniowym | 1/35 (3) | |
Magnetyczny mózg wyniki badań rezonansowych | ||
T1: hipointensja korowa | 7/13 (54) | |
T2/FLAIR: hiperintensywność korowa | 23/29 (79) | |
DWI/ADC: restriction | 8/10 (80) | |
T1 C+ (gadolin): korowe i leptomeningeal enhancement | 18/23 (78) | |
9/35 (26) | ||
Wyniki płynu mózgowo-rdzeniowego | ||
Mediana liczby leukocytów (/mL) (zakres) | 104 (0-797) | |
Mediana białka (G/L) (zakres) | 0.72 (0.08–2.00) | |
Leczenie | ||
Sterydy | 16/35 (46) | |
leki przeciwwirusowe | 12/35 (34) | |
9/35 (26) | ||
Chirurgia | 7/35 (20) | |
wynik | ||
pełne odzyskanie | 16/30 (53) | |
14/30 (47) | ||
śmierć | 0/35 (0) | |
Wyniki kolejnego rezonansu magnetycznego mózgu | 21/35 (60) | |
Normalny | 6/21 (29) | |
poprawione, ale ze stałymi odchyleniami | 11/21 (52) | |
zanik móżdżku | 4/21 (19) |
etiologia zapalenia móżdżku była nieznana w 12 z 35 przypadków (34%) i wirusowa w 8 z 35 przypadków (23%). W 2 przypadkach za czynnik sprawczy uznano izoniazyd. U obu pacjentów w wywiadzie występowała niewydolność nerek, z powodu której byli dializowani. Pacjenci dializowani są bardziej wrażliwi na neurotoksyczność izoniazydu z powodu niedoboru pirydoksyny i zmniejszonego klirensu izoniazydu. Neurotoksyczność izoniazydu można zapobiec poprzez uzupełnienie pirydoksyny u pacjentów dializowanych .
leukocyty CSF różniły się znacznie od 0 do 797 leukocytów. Rezonans magnetyczny mózgu wykazał nieprawidłowości w sekwencji T1 w około połowie przypadków (7 z 13 pacjentów, 54%), podczas gdy sekwencja T2/fluid-atenuated inverse recovery (FLAIR), obrazowanie ważone dyfuzją (DWI)/pozorny współczynnik dyfuzji (ADC) i Sekwencja kontrastu wykazały nieprawidłowości w około 80% przypadków. Wodogłowie obserwowano w 9 z 35 przypadków (26%), wymagających interwencji neurochirurgicznej w 7. Steroidy podawano prawie połowie pacjentów (46%, 16 z 35 pacjentów).
wszyscy pacjenci przeżyli, podczas gdy 14 z 30 pacjentów (47%) zakończyło się następstwami neurologicznymi, które były głównie utrzymującymi się objawami móżdżku, takimi jak dyzartria i ataksja.
badanie MRI przeprowadzono U 21 z 35 pacjentów (60%), po okresie od 1 do 24 miesięcy. Utrzymujące się nieprawidłowości w czasie badania MRI mózgu obserwowano u 15 z 21 pacjentów (71%), na które składały się zmiany resztkowe u 11 pacjentów i zanik móżdżku U 4 pacjentów.
u pacjentów mogą wystąpić bóle głowy, gorączka, objawy móżdżku i zaburzenia świadomości. Sześciu pacjentów, w tym nasz przypadek, miało bóle głowy i nudności bez innych objawów neurologicznych, a następnie powróciło z dodatkowymi objawami móżdżku. Ponieważ u naszego pacjenta tomografia komputerowa mózgu była normalna, gdy pacjent cierpiał na bóle głowy i nudności, a wodogłowie zostało zdiagnozowane 2 dni później przez MRI, trudno jest zdiagnozować zapalenie móżdżku i jego powikłania, gdy pacjent przede wszystkim cierpi na bóle głowy i nudności bez objawów móżdżku.
Jeśli występują objawy móżdżku, diagnostyka różnicowa zapalenia móżdżku jest ograniczona, a MRI mózgu jest konieczne, aby potwierdzić diagnozę i wykluczyć inne diagnozy. Alternatywne diagnozy należy pamiętać są udar mózgu, zakaźne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, guzy móżdżku-zwłaszcza gdy nieprawidłowości MRI są ograniczone do jednej półkuli móżdżku-i zespół tylnej odwracalnej encefalopatii. Jednak choroby te zwykle występują z różnymi objawami, a zatem ważne jest, aby połączyć informacje kliniczne i radiologiczne w celu ustalenia diagnozy.
badanie CSF może pomóc w zawężeniu diagnostyki różnicowej. Istnieje jednak ryzyko przepukliny mózgu podczas nakłucia lędźwiowego u pacjentów z obrzękiem móżdżku. Dlatego zaleca się wykonanie obrazowania czaszki przed nakłuciem lędźwiowym. Gdy obrazowanie czaszki pokazuje wodogłowie i kompresję czwartej komory, należy zniechęcić do nakłucia lędźwiowego.
leczenie ostrego zapalenia móżdżku zależy od etiologii i powikłań. W przypadku podejrzenia bezpośredniej inwazji określonego mikroorganizmu należy natychmiast rozpocząć odpowiednie leczenie przeciwdrobnoustrojowe i przeciwwirusowe . Gdy MRI mózgu wykazuje rozlany obrzęk móżdżku, pacjenci powinni być również leczeni kortykosteroidami, aby zapobiec dalszemu obrzękowi i przepuklinie mózgu . W przypadku wtórnego wodogłowia może być konieczna interwencja neurochirurgiczna w celu zapobiegania przepuklinom mózgu, na przykład za pomocą zewnętrznego drenażu komór.
przeżyli wszyscy zgłoszeni dorośli pacjenci z ostrym zapaleniem móżdżku. Jednak prawie połowa pacjentów zakończyła się następstwami neurologicznymi. Jest to częściowo wyjaśnione przez zanik móżdżku, który jest możliwym powikłaniem ostrego zapalenia móżdżku . U większości pacjentów (72%) nieprawidłowości utrzymywały się podczas obserwacji MRI, co jest prawdopodobnie wynikiem zapalenia móżdżku, które może prowadzić do trwałego uszkodzenia; jednak część tych pacjentów nie miała żadnych objawów neurologicznych podczas obserwacji MRI.
nasze badania opisują ostre zapalenie móżdżku u dorosłych. Istnieje kilka podobieństw i różnic między ostrym zapaleniem móżdżku u dorosłych i dzieci. Ostre zapalenie móżdżku u dzieci zwykle objawia się bólem głowy i ataksją . Najczęstszym stwierdzeniem obrazowym podczas prezentacji było obustronne rozproszone zaangażowanie półkuli, które jest podobne do ostrego zapalenia móżdżku u dorosłych. Jednak u dzieci ostre zapalenie móżdżku jest częściej spowodowane przez patogen zakaźny, podczas gdy u dorosłych przyczyny parainfekcyjne i paraneoplastyczne są bardziej powszechne (dodatkowy plik 1: Tabela S1). Ponadto ostre zapalenie móżdżku u dzieci na ogół miało dobry wynik z pełnym wyzdrowieniem Klinicznym w 50-86% przypadków, podczas gdy u dorosłych połowa pacjentów zakończyła się następstwami neurologicznymi.
ograniczeniem naszego badania jest to, że jako kryterium włączenia zastosowano nieprawidłowy rezonans magnetyczny. W niektórych badaniach do diagnostyki proponuje się tomografię komputerową z emisją pojedynczego fotonu (SPECT) ze względu na zdolność do wykazania hipoperfuzji móżdżku . Przeprowadzono jednak kilka badań porównujących SPECT z MRI, bez jednoznacznych wyników, dlatego MRI pozostaje złotym standardem w diagnozowaniu zapalenia móżdżku .
podsumowując, ostre zapalenie móżdżku u dorosłych jest rzadką chorobą, która objawia się głównie bólem głowy, nudnościami/wymiotami i ataksją. MRI jest modalnością obrazowania z wyboru i badanie CSF może być konieczne, aby zawęzić diagnostykę różnicową. Leczenie zależy od bardzo zróżnicowanej etiologii, a leczenie sterydami jest zalecane w przypadku obrzęku móżdżku i wodogłowia. Interwencja neurochirurgiczna może być konieczne, aby zapobiec przepukliny mózgu.