mózgowa angiopatia amyloidowa (CAA) charakteryzuje się złogami beta-amyloidowymi w małych i średnich tętnicach mózgowych i leżącymi na nich leptomenionami, prowadzącymi do upośledzenia elastyczności, późniejszego niedokrwienia i udaru krwotocznego. Chociaż te krwotoki z płatów rzadko występują przed ukończeniem 55 roku życia, wydłużenie średniej długości życia i częstość występowania nadciśnienia spowodowały, że krwotoki CAA stają się coraz częstsze . Badania z autopsji wykazały, że częstość występowania CAA znacznie przekracza obserwowane krwotoki z płatów. CAA występuje w rutynowych badaniach pośmiertnych u prawie 50% osób powyżej 80 roku życia .

obrazowanie ważone podatnością (SWI) jest sekwencją obrazu rezonansu magnetycznego (MRI), która maksymalizuje wrażliwość na efekty podatności magnetycznej i jest około cztery razy bardziej czułe niż standardowe techniki gradientowego ECHA (gre) w wykrywaniu mikrokrwotów mózgu . Opisujemy niezwykłego pacjenta z CAA, który wykazywał szybkie, postępujące pogorszenie stanu psychicznego i symetrycznie rozproszony obrzęk mózgu, w którym tylko SWI wykrył liczne mikro krwotoki potwierdzone autopsją.

73-letnia kobieta przedstawiona na nasz oddział ratunkowy z letargiem, dezorientacją i nieodpowiednim zachowaniem, które trwało ponad tydzień. Po przyjęciu była w stanie nietrzeźwym i stabilnym. Była ospała, zdezorientowana co do miejsca i czasu, ale wykonywała proste polecenia. Nerwy czaszkowe były nienaruszone. Nie miała ogniskowych deficytów ruchowych ani czuciowych. Tomografia komputerowa głowy wykazała rozproszone, obustronne obszary hipodensu w mózgowej istocie białej(ryc. 1). Rezonans magnetyczny wykazał obustronne zwiększenie intensywności sygnału podczas odzyskiwania atenuowanego płynu inwersji i sekwencji T2 w korze mózgowej i materii białej półkul, bez ograniczenia dyfuzji lub wzmocnienia (Fig.1). Sekwencja SWI (ryc. 1) wykazała liczne, obustronne mikrowłókniny na szaro-białym skrzyżowaniu, przystające do obszarów obrzęku. Wyniki obrazowania wskazywały na zapalenie mózgu w etiologii wirusowej lub ziarniniakowej lub ewentualnie na zespół tylnej odwracalnej encefalopatii. Angiografia rezonansu magnetycznego głowy i szyi (nie pokazana) wykazała prawidłowe unaczynienie tętnic.

początkowe diagnozy kliniczne obejmowały zapalenie mózgu, encefalopatię metaboliczną, zaburzenia demielinizacyjne lub zapalenie naczyń. Ocena hematologiczna była negatywna i obejmowała pełną morfologię krwi, podstawowe badania metaboliczne, testy czynnościowe wątroby, enzymy sercowe, szybkość sedymentacji i koagulopatię. Nakłucie lędźwiowe wykluczyło procesy zakaźne, zapalne, autoimmunologiczne i demielinizacyjne. Posiew płynu mózgowo-rdzeniowego był negatywny.

pacjentka została umieszczona profilaktycznie na sterydach, acyklowirze i antybiotykach bez znaczącej poprawy klinicznej, chociaż jej stan pozostawał stabilny. Jednak 2 tygodnie po przyjęciu, doświadczyła nagłej dekompensacji stanu psychicznego i rozwinęła pozowanie decerebrate z rozszerzonymi źrenicami. Tomografia komputerowa głowy wykazała wydłużenie odstępu od rozlanego obrzęku i rozwój krwotoku z prawej komory czołowej i czwartej komory. Małe krwiaki obserwowano również w prawym płacie skroniowym. Zgodnie z życzeniem rodziny dalsze leczenie zostało wycofane.

autopsja wykazała duży krwiak prawego płata czołowego (ryc. 2) i rozproszone obustronne okołonaczyniowe krwotoki wybroczynowe. Prawy obrzęk mózgu był związany z przepukliną transtentorialną, co skutkowało uciskiem pnia mózgu. Badanie mikroskopowe wykazało rozległe CAA w naczyniach kory mózgowej i leptomeningów, z tworzeniem się mikroaneurysmu i ogniskowym zapaleniem ziarniniakowym (ryc. 2A). Obfite a beta-amyloid w naczyniach włosowatych, tętniczkach i małych tętnicach wykazano na immunostaining z wykorzystaniem przeciwciał anty-a beta (Fig.2b). Mucyna siarczanowa i czerwień Kongo były również dodatnie na amyloid (Fig.2b).

biorąc pod uwagę rosnącą częstość występowania CAA, zrozumienie zmian radiologicznych może poprawić diagnozę. Chociaż może to jedynie odzwierciedlać ogólny wzrost średniej długości życia i związaną z tym zwiększoną częstość występowania demencji, może to również odzwierciedlać większy dostęp do zaawansowanych narzędzi neuroobrazowania. Greenberg et al. stwierdzono 38% odsetek bezobjawowych lub minimalnie objawowych mikro krwotoków po sekwencji MRI GRE u pacjentów z krwotokiem z płata w wywiadzie, uważanym za pochodzący z CAA. Ellis et al. zgłaszano, że u 40% pacjentów z krwotokiem wewnątrzczaszkowym związanym z CAA rozpoznano jednocześnie otępienie, a u ponad 80% pacjentów z chorobą Alzheimera stwierdzono CAA .

opisał pacjenta z trudnościami w rozpoznawaniu słów i zmęczeniem, u którego występowały podobne obrzęki na tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym . Pacjent przeszedł biopsję, która wykazała zapalenie naczyń i ciężkie CAA. Wyniki radiologiczne i kliniczne uległy poprawie po podaniu dożylnym metyloprednizolonu i metotreksatu. Autorzy spekulowali, że wyniki badań radiologicznych były prawdopodobnie spowodowane połączeniem niedokrwienia, mikro krwotoku (czego nie potwierdzają wyniki biopsji ani badań radiologicznych) i obrzęku. Niestety autorzy Ci nie uzyskali sekwencji MR GRE lub SWI do oceny mikrohemorrhages. Niniejszy przypadek łączy podobieństwa z ustaleniami tej grupy w tym, że istniały dowody na towarzyszącą reakcję zapalną wokół dotkniętych naczyń podczas autopsji mózgu. Pierwotne zapalenie naczyń nie było jednak widoczne u naszego pacjenta.

Haacke i in. opisał 70-letniego mężczyznę z nawracającymi krwotokami, którego rezonans magnetyczny wykazał wiele mikro krwotoków zarówno w sekwencji T2 GRE, jak i SWI . Niezwykłą cechą naszego przypadku jest prezentacja z rozległym rozlanym obrzękiem istoty białej z oczywistym uciskiem komór i wymazaniem sulcal, którego pacjent nie miał. Ponadto u naszego pacjenta stwierdzono ostre, szybko postępujące pogorszenie stanu neurologicznego, prawdopodobnie wtórne do rozproszonej leukoencefalopatii.

opisano wcześniej CAA z rozproszoną leukoencefalopatią . Niemniej jednak, połączenie leukoencefalopatii i mikrohemorrhages zrobić nasz przypadek wyjątkowy. Ponadto, w badaniu histopatologicznym wyraźnie wykazano odkładanie się amyloidu, jak również mikrokrwotoczenia okołonaczyniowe (Fig.2A).

istnieją spekulacje, że CAA może powodować arteriopatię, która prowadzi do postępujących zmian istoty białej i mikro krwotoków, przyczyniając się do zmiany stanu psychicznego . Ostatnie badania wiążą Głębokie krwotoki wewnątrzmózgowe ze zwiększoną ekspresją metaloproteinazy matrycowej-9, białka biorącego udział w zaburzeniu bariery krew-mózg i rozwoju obrzęku okołozębowego. Niemniej jednak białko to nie wykazuje takiej samej ekspresji w krwotokach z płatów. Rozproszony, masywny obustronny obrzęk półkuli, który zaobserwowaliśmy, jest w pewnym stopniu unikalny w tym przypadku. Podobna prezentacja CAA nie znalazła się na przeglądzie literatury. Nie mamy jasnej etiologii przyczynowego mechanizmu powodującego ten obrzęk mózgu, ale spekulujemy, że związana z amyloidem utrata integralności ściany naczynia i wtórne uszkodzenie śródbłonka spowodowały pęknięcie bariery krew-mózg i późniejsze zapalenie naczyń.

ten unikalny przypadek CAA charakteryzował się masywnym obustronnym obrzękiem mózgu i mikro krwotokami, które zostały wykryte tylko przez SWI. Może istnieć rosnąca rola SWI w wykrywaniu i ewentualnej diagnostyce CAA.